Retinoblastoma Flashcards
(15 cards)
Definición
Tumor IO más frecuente en niños
Principal manifestación clínica
Leucocoria y estrabismo
Glaucoma neovascular
% px con presentación BL del tumor
25
% UL
75
RB BL
Enfermedad hereditaria que se transmite de manera AD por mutación en RB1
Algunos pueden presentar deleción de 13q14
Penetrancia de 90% (solo 10% con mutación no desarrollará enfermedad)
Mutación germinal
Casos no hereditarios
Somática
En un paciente con retinoblastoma unilateral y sin antecedentes familiares, se asume que se trata de un caso:
No hereditario
Surge de
Células primitivas de la retina
% esporádico
94%
Clasificación ABC del RB: Grupo A
- Pequeños tumores confinados a la retina
- Ningún tumor mayor a 3 mm
- Ningún tumor <2 DD (3 mm) de la fóvea o 1 DD (1.5) del nervio óptico
- Sin siembras vítreas
- Sin desprendimiento de retina
Grupo B
- Tumores confinados a la retina; cualquier localización
- Sin siembra vítreas
- Sin desprendimiento de retina >5 mm de la base del tumor
Grupo C
- Siembras vítreas finas, difusas o localizadas y/o
- Desprendimiento de retina > Grupo B a completo DR, con masas tumorales por debajo de la retina desprendida
Grupo D
Siembras vítreas masivas con bolas de nieve o masas avasculares en el vítreo y/o
Desprendimiento de retina > Grupo B a completo DR, con masas tumorales por debajo de la retina desprendida
Grupo E
Sin potencial visual o presencia de una o más de las siguientes características:
Tumor en el segmento anterior
Tumor anterior a la cara anterior del vítreo
Glaucoma neovascular
Hemorragia vítrea que oscurece el tumor o hifema significativo
Ojo ptísico o preptísico
Presentación semejante a celulitis orbitaria
ESTO VALE VERGA SOLO LO PONGO PARA VERLO
Tratamiento
Para el grupo A, el tratamiento es con láser o crioterapia y se aplica directo al tumor. Para los
grupos B y C, el tratamiento primero es con quimioterapia y después láser o crioterapia. Para
los grupos D y E, el tratamiento es con quimioterapia y enucleación.
