Riñón y enfermedades sistémicas

Question 1

Vasculitis sistémicas

Answer 1

en­fer­me­da­des cró­ni­cas que pro­du­cen in­fla­ma­ción y ne­cro­sis de la pa­red de los va­sos san­guí­ne­os.

Question 2

Vasculitis de vasos grandes

Answer 2

Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus
ramas.
- Arteritis de células gigantes: Afecta la arteria temporal. Asociada a polimialgia reumática. > 40 años
- Arteritis de Takayasu: < 40 años.

Question 3

Vasculitis de vasos medianos

Answer 3

• Poliarteritis nodosa: relacionada con VHC y VHB. Afec­ta­ción GI, neu­ro­ló­gi­ca (mo­no­neu­ri­tis múl­ti­ple) y cu­tá­ne­a en for­ma de úl­ce­ras y nódulos.
• Enfermedad de Kawasaki: asociado a
  síndrome de nódulo linfático mucocutáneo.
  Las arterias coronarias están frecuentemente
  involucradas. Habitualmente se presenta
  en niños.

Question 4

Vasculitis de vasos pequeños: asociadas a ANCA o pauciinmune

Answer 4

• Granulomatosis de Wegener o Granulomatosis con poliangeítis: Inflamación granulomatosa que involucra al
  tracto respiratorio (1o sx) . La glomerulonefritis es
  frecuente.
• Síndrome de Churg-Strauss: Inflamación granulomatosa y rica en eosinófilos
  que involucra al tracto respiratorio. Asociada a asma y eosinofilia en sangre.
• Poliangeítis microscópica: Vasculitis necrosante sistémicas con pocos depósitos
  inmunitarios (o ninguno). Son muy
  frecuentes la glomerulonefritis necrosante y
  la capilaritis pulmonar. 50-60 años

Question 5

Vasculitis de vasos pequeños: por inmunocomplejos

Answer 5

-Púrpura de Schönlein-Henoch: depósito de IgA . Típicamente involucra la piel, el
intestino y el glomérulo, y está asociada con
artralgias o artritis. 3 y 15 años, desencadenada por infecciones, alergias o fármacos
- Vasculitis crioglobulinémica: crioglobulinemia (IgM frente a IgG que precipitan en baja temperatura) . La piel y el glomérulo están frecuentemente afectados. Asociada a VHC
- Enfermedad por antimembrana basal glomerular o en­fer­me­dad de Go­od­pas­tu­re: GN rá­pi­da­men­te pro­gre­si­va y he­mo­rra­gia al­ve­o­lar, con dis­ne­a y he­mop­ti­sis

Question 6

Tto de las vasculitis por ANCA

Answer 6

• Fa­se de in­duc­ción: 3 a 6 me­ses glu­co­cor­ti­coi­des jun­to con ci­clo­fos­fa­mi­da. Se hace plas­ma­fé­re­sis en ca­so de de­te­rio­ro de la fun­ción re­nal rá­pi­da­men­te pro­gre­si­vo, ne­ce­si­dad de diá­li­sis o he­mo­rra­gia al­ve­o­lar.
• Fase de mantenimiento: 1 año y me­dio aza­tio­pri­na

Question 7

Histología de las vasculitis

Answer 7

• aso­ciadas a ANCA la tinción por in­mu­no­fluo­res­cencia en la pared de los vasos está au­sente (pau­ci­in­mune).
• en­fer­medad por an­ti­cuerpos an­ti­mem­brana basal habrá un de­pó­sito li­neal.
  -en­fer­medad por in­mu­no­com­plejos el de­pó­sito será gra­nular.

Question 8

Mi­cro­an­gio­pa­tí­as trom­bó­ti­cas: SUH y PTT

Answer 8

• Ane­mia he­mo­lí­ti­ca (aumento de LHD, bilirrubina, disminución de haptoglobina, esquitocitos), trom­bo­pe­nia.
• Sis­te­ma re­nal: pro­tei­nu­ria, mi­cro­he­ma­tu­ria e in­su­fi­cien­cia renal.
• Hi­per­ten­sión ar­te­rial grave.
• Sis­te­ma neu­ro­ló­gi­co: con­fu­sión, cri­sis con­vul­si­vas, dé­fi­cits fun­cio­na­les, en­tre otros.
• Sis­te­ma car­dí­a­co: arrit­mias, in­su­fi­cien­cia car­dí­a­ca y sín­dro­me co­ro­na­rio agudo.

Question 9

SME urémico hemolítico (SHU)

Answer 9

Niños
- SHU tí­pico: pa­rece tras un pro­ceso dia­rreico por E. coli, pro­ductor de to­xinas Shiga O157:H7.El tra­ta­miento es de so­porte, no ATB
- SHU atí­pico: alteración de la regulación del complemento, se uti­liza ecu­li­zumab.

Question 10

Púr­pu­ra trom­bó­ti­ca trom­bo­ci­to­pé­ni­ca (PTT)

Answer 10

Adul­tos y es fre­cuen­te la fie­bre y la afec­ta­ción neu­ro­ló­gi­ca. Es­tá pro­du­ci­da por un dé­fi­cit gra­ve de ADAMTS13, una me­ta­lo­pro­te­a­sa en­car­ga­da de la es­ci­sión del fac­tor de Von Willebrand.
Tto: plas­ma­fé­re­sis, in­fu­sión de plas­ma fres­co con­ge­la­do

Question 11

Gam­ma­pa­tía de sig­ni­fi­cado renal

Answer 11

gam­ma­pa­tía mo­no­clonal, que no cumple cri­terios de ma­lig­nidad (mie­loma múl­tiple, leu­cemia lin­fá­tica cró­nica, lin­foma, entre otros.) y pre­senta le­siones re­nales pese a la poca pro­ducción de in­mu­no­glo­bu­linas.
Tto: de la dis­cra­sia san­guí­ne­a. En MM de ca­de­nas li­ge­ras con al­ta pro­duc­ción y con fra­ca­so re­nal agu­do se pue­de re­a­li­zar una he­mo­diá­li­sis

Question 12

LES: Indicación de bx renal

Answer 12

Proteinuria > 500 mg/día
cociente proteínas/ creatinina (Pr/Cr) > 0,5 g/g
Sedimento activo
Deterioro inexplicado de la función renal

Question 13

Histología de la ne­fro­pa­tí­a lú­pi­ca

Answer 13

Cla­se I. Me­san­gial mí­ni­ma
Cla­se II. Pro­li­fe­ra­ti­va me­san­gial.
Cla­se III. Pro­li­fe­ra­ti­va fo­cal.
Cla­se IV. Pro­li­fe­ra­ti­va di­fu­sa. Más fc.
Cla­se V. Mem­bra­no­sa.
Cla­se VI. Es­cle­ro­san­te.

Question 14

Ne­fro­pa­tí­a lú­pi­ca: clínica

Answer 14

pro­tei­nuria + he­ma­turia + hi­per­tensión ar­terial.El sín­drome ne­fró­tico y/o la in­su­fi­ciencia renal son fre­cuentes

Question 15

Ne­fro­pa­tí­a lú­pi­ca: tto

Answer 15

• hi­dro­xi­clo­ro­qui­na
• IE­CA o ARA II
• formas agresivas agudas: cor­ti­coi­des e in­mu­no­su­pre­so­res (ci­clo­fos­fa­mi­da) en una fa­se de in­duc­ción bus­can­do una re­mi­sión com­ple­ta o par­cial, y en una se­gun­da fa­se de man­te­ni­mien­to

Question 16

Nefropatía por esclerodermia

Answer 16

• aguda o cri­sis es­cle­ro­dér­mi­ca re­nal: apa­ri­ción brus­ca de HTA, en­ce­fa­lo­pa­tía, re­ti­no­pa­tí­a e ICC iz­quier­da. Pre­sen­ta IRA con pro­tei­nu­ria y/­o mi­cro­he­ma­tu­ria. Anemia hemolítica microangiopática.
• crónica: HTA y ERCT

Question 17

Síndrome de Sjögren

Answer 17

Ne­fro­pa­tí­a in­ters­ti­cial, que se ma­ni­fies­ta por in­su­fi­cien­cia re­nal, pro­tei­nu­ria tu­bu­lar y se­di­men­to nor­mal.
Tto: corticoesteroides