Síndrome de Cushing

Question 1

Síndrome de Cushing:

Definição.

Answer 1

Síndrome decorrente da exposição prolongada ao hipercortisolismo.

Question 2

Síndrome de Cushing:

Etiologias. (3)

Answer 2

1. Exógena: uso de corticóide em excesso (principal);
2. Endógena:
   a. ACTH-dependente (central): cortisol e ACTH elevados; CRH baixo;
   b. ACTH-independente (adrenal): cortisol elevado; ACTH e CRH baixos.

Question 3

Síndrome de Cushing:

Etiologias da ACTH-dependentes. (2)

Answer 3

1. Doença de Cushing (70%): Adenoma hipofisário hipersecretante de ACTH; principal endógena.
2. Secreção ectópica de ACTH: geralmente por CA pulmão pequenas células.

Question 4

Síndrome de Cushing:

Etiologias de ACTH-independentes.

Answer 4

Tumores de adrenal:

1. Adenomas: benignos, clínica mais branda e gradual;
2. Carcinomas: malignos, raros e secreção mista (andrógenos e aldosterona também).

Question 5

Síndrome de Cushing:

Clínica? (10)

Answer 5

O Meu Amor (H)esitou (3x) Em Pedir O Almoço:

1. Obesidade central, giba e face de “lua cheia”;
2. Miopatia (fraqueza muscular);
3. Acne;
4. (H)irsutismo;
5. (H)iperglicemia (DM);
6. (H)AS;
7. Estrias violáceas (abdome);
8. Psiquiatria: euforia, labilidade emocional, depressão e psicose;
9. Osteopenia, Osteoporose e Osteonecrose (braços e pernas finas);
10. Amenorreia.

Question 6

Síndrome de Cushing:

Clínica exclusiva das causas ACTH-dependentes?

Answer 6

Hiperpigmentação cutânea.

Question 7

Síndrome de Cushing:

Testes de triagem (screening)? (3)

Answer 7

1. Administrar 1 mg de dexametasona às 23h e dosagem às 8h do dia seguinte (teste alterado se não houver supressão do cortisol matinal);
2. Cortisol livre urinário de 24h > 50;
3. Cortisol salivar à meia-noite > 2.

Question 8

Síndrome de Cushing:

Quando o screening será positivo?

Answer 8

O screening é positivo para síndrome de cushing quando houver, pelo menos, 2 testes de triagem alterados.

Question 9

Síndrome de Cushing:

Conduta, se 2 testes de triagem positivos?

Answer 9

Dosar ACTH.

Question 10

Síndrome de Cushing:

1. Causas de ACTH plasmático noturno suprimido (< 5).
2. Qual exame solicitar?

Answer 10

1. Doença suprarrenal:
   a. Adenoma/hiperplasia suprarrenal;
   b. Carcinoma suprarrenal.
2. TC de abdome.

Question 11

Síndrome de Cushing:

1. Causas de ACTH plasmático noturno aumentado (>15-20)
2. Qual exame solicitar?

Answer 11

1. Se > 20: doença hipofisária;
   Se > 200: câncer.
2. RNM de sela túrcica.

Question 12

Síndrome de Cushing:

Como interpretar a RNM de sela turca?

Answer 12

1. Se positiva: Doença de Cushing (adenoma);
2. Se negativa: supressão com altas doses de dexa (2 mg 6/6h por 48h):
   a. se supressão = microadenoma;
   b. sem supressão: ACTH ectópico (fazer TC tórax).

Question 13

Microadenomas podem passar desapercebidos pela RNM de sela turca.
Qual o exame padrão-ouro para diagnosticar microadenoma de hipófise?

Answer 13

Dosagem de ACTH do seio petroso após estímulo com CRH exógeno (realizado por cateterismo).

Question 14

Síndrome de Cushing:

Conduta se ACTH nem suprimido e nem aumentado (5-20)?

Answer 14

Dosar ACTH após estímulo com CRH:

1. Pico de ACTH < 30: ACTH-independente;
2. Pico de ACTH > 30: ACTH-dependente.

Question 15

Doença de Cushing:

Tratamento? (3)

Answer 15

1. Adenomectomia transesfenoidal;
   ​2. Repor corticoide no pós-op;
2. Associar RT em crianças. Em adultos, apenas se recidiva.

Question 16

Síndrome de Cushing:

Tratamento, se ACTH ectópico?

Answer 16

1. Tumor benigno: cirurgia;

2. Câncer: paliativo (cetoconazol altas doses ou adrenalectomia bilateral).

Question 17

O cetoconazol é um paliativo na síndrome de cushing, pois…

Answer 17

inibe a síntese do cortisol.