SÍNDROME NEFRÓTICA

Question 1

Conceito de Sd nefrótica no adulto

Answer 1

Proteinúria de 3,5g e albuminúria menor que 3,5

Question 2

Principais alterações plasmáticas e seu impacto

Answer 2

Queda de Ig e C3 (imunodepressão), perda de eritropoietina e transferrina (anemia), queda de antitrombina III (hipercoagulação), aumento de lipídeos (aterosclerose), depleção de vitamina D (hipocalcemia)

Question 3

Conceito de Sd nefrótica em crianças

Answer 3

Proteinúria acima de 1g, hipoalbuminemia menor que 2,5, hipercolesterolemia com CT acima de 200 e edema

Question 4

Quais fatores geral a hipoalbuminemia?

Answer 4

Síntese inadequada > má nutrição, redução da resposta hepática
Aumento da filtração das proteínas > proteinúria e catabolismo tubular

Question 5

Explique o mecanismo underfill

Answer 5

Menos comum
Hipoalbuminemia gera queda da pressão oncótica e hipovolemia > reduz PA
Ativação do SRAA, aumento do ADH e ativação simpática
Retenção de sódio e água gerando edema

Question 6

Explique o mecanismo overfill

Answer 6

Mais comum
Degradação aumentada de proteínas gera aumento da atividade ENAC e Na-K-ATPase
Queda da resposta do PNA (excretaria sódio e água se a pressão estivesse alta)
Aumento da retenção de sódio e água
Aumento do volume EC
Aumento da PA e supressão SRAA
Edema

Question 7

Como ocorre a dislipidemia na Sd nefrótica

Answer 7

Aumento da síntese de lipoproteínas, aumentando sua geração, e queda do clearence dos lipídeos

Question 8

Clínica da Sd nefrótica

Answer 8

Edema, anasarca e proteinúria assintomática

Question 9

Alterações laboratoriais síndrome nefrótica

Answer 9

Proteinúria 3+, lipidúria (corpúsculos ovais), hipoalbuminemia, hiperlipidemia, elevação da ureia e do sódio, anemia, distúrbios da coagulação, VHS elevado

Question 10

Quais alterações eletrolíticas são esperadas na Sd nefrótica

Answer 10

Hiponatremia (Aumento do ADH), hipopotassemia (diuréticos de alça), hipocalemia (reduz cálcio total por perda das proteínas)

Question 11

Tratamento síndrome nefrótica

Answer 11

IECA, BRA, restrição de sódio, diuréticos, estatinas, fibratos, anticoagulação

Question 12

Etiologia da nefropatia em adultos

Answer 12

DM, nefropatia membranosa, DLM, LES, GESF, GNMP, amiloidose, nefropatia associada ao IgA, nefropatia por deposição de cadeias leves

Question 13

Quais as indicações de biópsia renal

Answer 13

Crianças sem resposta ao tratamento
Adulto sem causa de síndrome nefrótica evidente
Colagenose, NTA, proteinuria não nefrótica sem causa definida, hematúria sem causa definida, glomerulopatia com perda de função

Question 14

Epidemiologia doença de lesões mínimas

Answer 14

Causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças

Question 15

Por que não fazer biópsia em DLM?

Answer 15

É a causa mais prevalente e responde bem a corticoide
Faz se não responder ao tratamento
Processo difícil e com risco de sangramento

Question 16

Patogênese da DLM?

Answer 16

Disfunção de linfócitos B e T gerando alteração podococitária

Question 17

Clínica DLM

Answer 17

Função renal preservada, HAD, hematúria microscópica, COMPLEMENTO NORMAL
IRA se hipovolemia

Question 18

Histologia DLM

Answer 18

ME: fusão de podócito

Question 19

Etiologia DLM

Answer 19

Idiopática ou associada a rogas (AINE), CA HEMATOLÓGICO (órgão sólido é na membranosa), infecções (Raro)

Question 20

Tratamento DLM

Answer 20

Corticoesteroides durante 8 semanas
15 semanas em adultos
Pode haver recidiva
Se houver recorrência, manter a dose até onde não há proteinúria
Outros: ciclofosfamida (8 semanas), ciclosporina (2 anos), MMF, tacrolimus, RTX (adulto

Question 21

Patogênese GESF

Answer 21

Heterogênea, pode ser primária, secundária ou genética
Associação com cardiotrophin like cytokine 1 (fator circulante que gera alteração podocitária)

Question 22

Prognóstico GESF

Answer 22

Ruim, sobretudo se associada a receptor solúvel de uroquinase (suPAR)

Question 23

Epidemiologia GESF

Answer 23

Homens jovens e negros
Pode causar síndrome nefrótica em crianças também

Question 24

Clínica GESF

Answer 24

Hematúria e proteinúria assintomática, HAS, glicosúria, perda de AA

Question 25

Qual alteração genética pode estar associada a qualquer uma das glomerulopatias

Answer 25

Alterações na APOL1, porém, essa alteração protege da doença do sono/ tripanossma

Question 26

Evolução GESF

Answer 26

Alta mortalidade renal Proteinúria intensa (acima de 10g) IR em meses ou 1-2 anos

Question 27

Histologia GESF

Answer 27

Glomeruloesclerose focal e segmentar Difícil achar lesão na biópsia porque não tem padrão universal

Question 28

Imunofluorescência GESF

Answer 28

Deposição de IgM, C1q e C3 de aspecto nodular

Question 29

Tipo de GESF no HIV

Answer 29

Colapsante (mata os podócitos, como eles produzem a MBG, fica sem membrana, colapsa)

Question 30

Tipo de GESF na hiperfiltração

Answer 30

Adaptativa, perde massa de glomérulos e há sobrecarga de glomérulos remanescentes

Question 31

Tratamento GESF

Answer 31

Excluir causas secundárias (tratar doença de base) Corticoide por 16 semanas Outras: pulsoterapia, ciclosporina, tacrolimus, MMF

Question 32

Epidemiologia glomerulopatia membranosa

Answer 32

Idade média é de 45-50, acomete adultos mais velhos

Question 33

Apresentação clínica da glomerulopatia membranosa

Answer 33

Síndrome nefrótica, proteinúria assintomática e hematúria microscópica Em crianças, 100% apresentam hematúria microscópica

Question 34

Etiologia glomerulopatia membranosa

Answer 34

Anti PLA25 - primária THSD7A - associação com CA órgão sólido Pode ser secundária

Question 35

Evolução da glomerulopatia membranosa

Answer 35

Remissão espontânea em até 30% dos casos Muitas vezes acha-se que poderia só monitorar FR permanece estável IRA após 10-20 anos em até 30% dos casos

Question 36

Histologia MO glomerulopatia membranosa

Answer 36

Celularidade normal Espessamento na MBG

Question 37

Imunofluorescência glomerulopatia membranosa

Answer 37

Depósito de IgG e complemento SUBEPITELIAL - PRIMÁRIA MESANGIO - SECUNDÁRIA

Question 38

Aspecto da glomerulopatia membranosa na coloração pela prata

Answer 38

Espículas

Question 39

Tratamento glomerulopatia membranosa

Answer 39

Corticoide + clorambucil Tacrolimus RTX (talvez a melhor escolha) ACTH

Question 40

Quais exames solicitar para fazer rastreamento de cÂncer

Answer 40

Raio X, USG adbome, endoscopia, PSA, mamografia, hemograma

Question 41

Doença de depósitos - exemplos, epidemiologia

Answer 41

Amiloidose e doença de cadeia leve Causa de IR e síndrome nefrótica Deposição de cilindros, fibrilas (Ig) e imunoautactoides

Question 42

Fibrilas são relacionadas a quais doenças

Answer 42

Linfoma e leucose linfocítica

Question 43

Informações sobre a amiloidose

Answer 43

Primária - AL - cadeia leve lambda (proteínas anômalas) Tratamento: ciclofosfamida, bortezomibe, dexa TMO Secundária - AA - proteína de fase aguda Serum Amyloid P - SAP Pode ter associação com AR, LES, SpA, hanseniase, TB, síndrome nefrótica

Question 44

Clínica da amiloidose

Answer 44

Hepatomegalia, macroglossia, cardiopatia, túnel do carpo (MM, hipotireoidismo) Dx: biópsia de pele

Question 45

Histologia amiloidose

Answer 45

Deposição de substância amorfa Coloração vermelho congo e coloração de maçã verde Deposição de fibrilas na ME