Síndrome nefrótico

Question 1

Patologías principales

Answer 1

• Cambios mínimos
• FSGS
• Membranosa

80% de todos los diagnósticos asociados a nefróticos

Question 2

Patología según edad de paciente

Answer 2

• Cambios mínimos (edad temprana: niños)
• FSGS: Edad trabajadora: adultos jóvenes
• Membranosa: Adultos (40 años)

Question 3

Causa más común de SN en niños entre 2 a 12 años

Answer 3

Cambios mínimos 80% del SN en la población pediátrica
- Pico a los 10 años
Importante: Representa del 15-25% de las biopsias en adultos por SN idiopático-Mientras más grande sea el paciente más probable que sea cambios mínimos (extremos de la vida)

NUNCA SE descarta hasta tener la biopsia cuando se presenta en adultos pero no es lo primero que aparece

Question 4

Un % aproximadamente de los adultos con glomerulopatía de cambios mínimos son mayores de 60 años.

Answer 4

25
y
15% de adultos 31-48 años

Question 5

Microscopía óptica ¿qué esperamos encontrar en cambios mínimos?

Answer 5

• Sin cambios aparentes, no revela lesiones glomerulares aparentes
• Las paredes capilares deben ser finas y las luces capilares patentes
• La lesión tubular más característica es la presencia de vacuolas de reabsorción de lípidos

Question 6

¿Gold standard de patología de cambios mínimos y que esperamos encontrar?

Answer 6

EN MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA: Presencia de borrado de los pedicelos de las células epiteliales viscerales
FUSIÓN DE LOS PROCESOS PODOCITARIOS

Imagínate a los arcos de querétaro fusionados

Question 7

Cambios mínimo: Se encuentra hipertensión en % de los pacientes adultos.

Answer 7

30
Y NO EXCLUYE AL SÍNDROME NEFRÓTICO

Question 8

Tratamiento cambios mínimos en niños

Answer 8

• Se recomienda dar esteroides como tratamiento inicial del síndrome nefrotico (IC)
• Se sugiere el uso de Prednisona o prednisolona dando una dosis diaria de 1mg/kg (máximo 80mg) o dosis alternadas de 2mg/kg (máximo de 120mg) (2C)
• Se sugiere que de ser tolerada la dosis alta de esteroide se mantenga por un periodo de 4 semanas si se documenta remisión completa y (2c) por una periodo máximo de 16 semanas si no hay remisión completa.

Question 9

¿Se hace biopsia en niños con sospecha de cambios mínimos?

Answer 9

NO! pasa directo a tratamiento

Question 10

La Micro hematuria se encuentra presente en el al % de los adultos con Cambios Mínimos

Answer 10

10-30

Question 11

En cuanto se inicia tratamiento y se presenta remisión de la enfermedad

Answer 11

Se inicia a reducir al dosis

Question 12

Respuesta de tratamiento de cambios mínimos

Answer 12

95% de respuesta a las dos semanas

En adultos se puede alargar hasta 24 semanas el tratamiento, pero aún así se va a tener muy buena respuesta al tratamiento

Es una glomerulopatía benigna, la que mejor trata a los pacientes

Question 13

GFS (focal y segmentaria)

Answer 13

Está en el espectro que si puede tener daño renal asociado (es la peor de todas)
* Patología heterogénea (varias entidades que comparten mismo origen)
* Lesión inespecífica con distintos cursos clínicos (porque no es solo 1 enfermedad)
* 1 solo glomérulo afectado y solo una parte del glomérulo afectada para DX

PRIMERA CAUSA DE GLOMERULOPATÍAS EN MEXICO

Question 14

Característica en común de GFS

Answer 14

TODAS COMPARTEN QUE INICIAN EN EL POLO VASCULAR DE LOS GLOMERULOS YUXTAMEDULARES POR LO QUE NO PUEDEN SER PATENTES EN BIOPSIAS PEQUEÑAS O SUPERFICIALES

Question 15

Edad FYS

Answer 15

Similar a cualquier edad pico de 20-35 años
40% en Adultos
20% niños

Question 16

Raza FYS

Answer 16

Afecta más a raza afroamericana (más del 80% que blancas)

Question 17

Aparición FYS

Answer 17

Insidiosa

Question 18

FYS puede haber

Answer 18

Deterioro de función renal al momento de diagnóstico

Question 19

FYS clasificación según origen

Answer 19

• Origen idiopático o primaria: nosotros vamos a ver estas
• Origen secundario: siempre tienen una etiología específica: Ej. Mutaciones de la nefrina y la podocina (en diafragma de hendidura)

Question 20

Glomerulopatía que más se asocia a VIH

Answer 20

FYS

Question 21

Características FYS

Answer 21

• Proteinuria en rango nefrótico
• Hematuria microscópica
• Hipertensión arterial
• Niveles de Complemento Sérico son Normales
• Fracción excretada urinaria de IgG elevada

Question 22

Espectro clínico de FYS

Answer 22

Sx nefrótico florido con evolución rápida hacia insuficiencia renal a proteinuria asintomática

Question 23

Formas histológicas de FYS

Answer 23

NOS
Perihiliar
Celular
Tip lesion
Colapsante

Question 24

NOS

Answer 24

**- Más común**
**- Non-specific lesions**
** - Deterioro de la función renal progresiva y lenta**
** - Proteinuria nefrótica**
- Puede tener cualquier forma
- Es por descarte de las otras variantes
- Cualquiera de las otras variantes puede evol. a esta forma

Question 25

Perihiliar

Answer 25

* Al menos 1 glomérulo con hialinosis perihiliar acompañada o no de esclerosis * Más del 50% de los glomérulos con lesiones segmentarias deben tener esclerosis y o hialinosis perihiliar * Proteinuria subnefótica * Deterioro de la función renal progresivo y lento * Se asocia aa obesidad. reflujo VU, bajo peso al nacer

Question 26

Celular

Answer 26

- Al menos 1 glomérulo con hipercelularidad endocapilar que compromete al menos 25% del penacho y ocluye las luces capilares - Proteinuria nefrótica - Deterioro de la función renal - Hiperplasia podocitaria

Question 27

Tip lesion

Answer 27

- Al menos 1 lesion segmentaria en el 25% del penacho adyacente al tubulo proximal con adhesión de podocitos con células parietales o tubulares en el lumen - Creatinina sérica normal: glomérulo sigue filtrando porque membrana INTACTA, lo que se afecta el hilio La diferencia con la perihiliar es el origen: aquí no se afectan vasos (es en el polo contrario que PH)

Question 28

% regresión de tip lesion

Answer 28

53%

Question 29

Colapsante

Answer 29

Al menos 1 glomerulo con colapso segmentario o global y con hipertrofia o hiperplasia de podocitos -> hay desdiferenciacion y porliferaciónn podocitaria MÁS AGRESIVA DE TODAS Palomita de maíz con células espumosas Termina en fibrosis

Question 30

Pronóstico de colapsante

Answer 30

* Peor sobrevida renal 74% al año / 33% a los 3 años * Peor pronóstico * Mayor daño glomerular y tubulointersticial * >90% Afro-Americanos, Insuficiencia renal al momento de la biopsia * Porcentaje de remisión 18%

Question 31

Estirpe histológico peor pronóstico

Answer 31

Colapsante

Question 32

FYS TX

Answer 32

Question 33

FYS TX

Answer 33

Question 34

LA FYS es la glomerulopatía que más frecuentemente se asocia a

Answer 34

Caídas post-trasplante (es la que más se presente post TX) Ej. Si tu tienes una colapsante y te trasplantan por eso, la recaída va a ser colapsante igual

Question 35

FYS TX

Answer 35

Aquí no importa mucho esto porque esto es de nefrólogo

Question 36

GP membranosa

Answer 36

Enfermedad Glomerular de complejos inmunes donde se desarrollan los depósitos inmunes de IgG y componentes del complemento predominante o exclusivamente por debajo de los podocitos en la superficie **subepitelial de la pared capilar glomerular**

Question 37

¿Porqué la GP membranosa sigue siendo idiopática?

Answer 37

Porque no sabemos de donde vienen los complejos inmunes

Question 38

Es la primera causa de Síndrome nefrótico en pacientes adultos mayores de 60 años

Answer 38

Membranosa

Question 39

Membranosa se caracteriza por presentar depósitos...

Answer 39

Se caracteriza por presentar depósitos inmunes de IgG y activación del complemento predominantemente en los podocitos

Question 40

Causa % de pacientes con IRC terminal (membranosa)

Answer 40

0.6

Question 41

Membranosa esta asociado con un incremento en

Answer 41

La permeabilidad glomerular de proteínas y que clínicamente se manifiesta como síndrome nefrótico

Question 42

Clasificación de membranosa

Answer 42

Glomerulopatla membranosa idiopática * De origen inmunológico sin agente etiológico establecido * Se produce en ausencia de cualquier causa identificable o suceso indicador * Es una enfermedad autoinmune especifica de 1 órgano Glomerulopatla membranosa secundaria * De agente etiológico identificado * Ocurre en 1/3 parte de los casos.

Question 43

Se asocia a (membranosa secundaria)

Answer 43

Neoplasias, HEP B y C, Guillian barré y lupus

Question 44

El sistema autoinmune predominante responsable de la GMN primaria es el asociado con

Answer 44

Autoanticuerpos dirigidos al receptor de la fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) en los podocitos. * Los anticuerpos antiPLA2R circulantes son detectables en el suero del 75% al 80% de pacientes con GMN primaria de todos los grupos étnicos y rara vez se encuentran en la GMN secundaria ## Footnote No necesita biopsia por la detección de AC

Question 45

¿Membranosa requiere biopsia renal?

Answer 45

No, se basa en antiPLA2R

Question 46

Protocolo de estudio de membranosa

Answer 46

Question 47

Clínica membranosa

Answer 47

Question 48

Membranosa patología: lesión patognomónica

Answer 48

**Espículas o spikes en zona externa de la MBG (tinción plata metenamina de Jones)** Además pedimos inmunofluorescencia que será positiva a IgG (brilla todo)

Question 49

¿Cómo se determina riesgo de paciente membranoso?

Answer 49

Proteinuria: * Menos de 4gr bajo riesgo * 4-8 moderado * Más de 8 alto riesgo * MUY ALTO RIESGO: Presencia de anasarca o más de 8 TFG, Albumina Sérica APLA2R <50, 50-150, > 150

Question 50

Clasificación de riesgo general

Answer 50

Terapia antitrombótica algunos de alto riesgo y otros de muchos alto riesgo De la foto solo importa los cuadros amarillos

Question 51

GS siempre (DX DEFINITIVO)

Answer 51

Biopsia renal En membranosa se puede dejar pendiente por Ig)