Síndromes Anêmicas

Question 1

Traço falcêmico?

Answer 1

B/Bs

Question 2

Quais é o problema da Hbs na Anemia falciforme?

Answer 2

Polimerização em foice (drepanócito):
* Maior stress oxidativo
* Menbrana alterada
* Vaso oclusão
* Disfunção endotelial

Question 3

Quais são as manifestações agudas da Anemia falciforme?

Answer 3

• Crise: álgica; óssea; Abdominal
• Crise Anêmica
• Síndrome torácica aguda
• Síndrome mão-pé: Dactilite
• Priaprismo
• AVE
• Infecções

Question 4

Caracteriza a Crise Anêmica na anemia falciforme?

Answer 4

• Crise Aplásica: parvovirus B19
• Crise Megaloblática: folato
• Sequestro esplênico

Question 5

Qual e a principal causa de morte na anemia falciforme?

Answer 5

Síndrome torácica aguda

Question 6

Qual e o tipo de AVE mais comum em adultos com anemia falciforme?

Answer 6

AVE hemorrágico

Question 7

Qual e o tipo de AVE mais comum em criaças com anemia falciforme?

Answer 7

AVE isquemico

Question 8

Qual e o tratamento profilático para AVE na anemia falciforme?

Answer 8

Exanguineo transfusão

Question 9

Quais são os fatores de risco para AVE na anemia falciforme?

Answer 9

• Doppler ACM >200 cm/s
• Historia prévia AVE

Question 10

Caracterize a Síndrome torácica aguda na Anemia Falciforme

Answer 10

• Clínica respiratória
  +
• Infiltrado pulmonar novo
  (Vaso oclusão e/ou Infecção)

Question 11

Quais são a manifestações crônicas da Anemia falciforme?

Answer 11

• Osteoarticular: Crescimento, necrose, vertebra “boca de peixe”
• Renal: GEFS, DRC, Aldosteorona baixa, necrose papila
• Hipertensão pulmonar
• Retinopatia
• Ulcera pele
• Deficit cognitivo

Question 12

Caraceristicas da hematoscopia na Anemia falciforme?

Answer 12

• Drepanócitos
• Howell Jolly
• Hemácias em alvo
• Hemólise

Question 13

Como é feita a confirmação diagnóstica da Anemia falciforme?

Answer 13

Falciforme Referência

*A1 0% * 97%
* A2 1-3% * 2%
* F 5-15% * 1%
* S 86-98% * 0%

Question 14

Qual e o tratamento da crise aguda Anemia falciforme?

Answer 14

• Hidratação
• Analgesia (AINE, opioides)
• O2
• ATB, febre
• Transfusão (simples ou exanguineo)

Question 15

Antibioticoterapia na Síndrome torácica na Anemia falciforme?

Answer 15

Ceftriaxona + Macrolídeo

Question 16

Qual e o tratamento crônico da Anemia falciforme?

Answer 16

• Penicilina V oral
• Reposição folato
• Hidroxiureia

Question 17

Qual e o esquema terapêutico da penicilina no tratamento crônico da Anemia falciforme?

Answer 17

• A partir 3meses - 5 anos
• Ad eternun, se sepse pneumocócia ou esplenectomia

Question 18

Qual e a dose de folato no tratamento crônico da Anemia falciforme?

Answer 18

1-3mg/dia

Question 19

Quais são as indicações de Hidroxiureia no tratamento crônico da Anemia falciforme?

Answer 19

• Crise álgica recorrente (>=3/ano)
• Síndrome Torácica aguda
• Priaprismo
• AVE
• Anemia grave
• DRC
• Hipertensão pulmonar

Question 20

Quais são as variantes da anemia falciforme?

Answer 20

• Traço falcemico: B/Bs
• Hemoglobinopatia SC (B/Bs): HbC 45-50%

Question 21

Qual é a variante da Anemia falciforme com maior risco de Retinopatia e osteonecrose da cabeça fêmur?

Answer 21

Hemoblobinopatia SC

Question 22

Caracterize a Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

Answer 22

Trombose Abdominal + Pancitopenia + Hemólise
* Desordem genética
* Inicio 30-40 anos
* Deficiência CD55/CD59

Question 23

Caracterize a desordem genética da Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

Answer 23

• Adquirida extraútero
• Exposição receptores para complemento
• Deficiência CD55/CD59

Question 24

Qual anemia hemolitica esta associada a Budd-Chiari?

Answer 24

Hemoglobinúria Paroxistica noturna

Question 25

Qual e a associação entre Hemoglobinúria Paroxistica noturna e Budd-Chiari?

Answer 25

* HPN: Trombose veia hepática devido a hemólise crônica * 10-20% HPN desenvolve Budd-Chiari

Question 26

Clinica da SHU?

Answer 26

* Infecção (E coli O57:H7) * Hemólie/Esquisitos * Uremia * Hemorragia/Plaquetopenia

Question 27

Qual é uma grande causa de Insuficiência renal em Crianças pequenas?

Answer 27

SHU (E Coli O157:H7)

Question 28

Como estão os índices de ferro na anemia ferropriva?

Answer 28

* ↓Ferritina * ↓Ferro sérico * ↓Saturação tansferrina * ↑ Transferrina * ↑TIBC * ↑Receptor solúvel tansferrina * ↑Protoporfirina

Question 29

Como estão os índices de ferro na anemia doença crônica?

Answer 29

* Ferritina ALTA * ↓Ferro sérico * ↓Saturação tansferrina * Transferrina BAIXA * TIBC BAIXO * Receptor solúvel tansferrina BAIXO * ↑Protoporfirina

Question 30

Defina Anemia sideroblastica?

Answer 30

* Falha na síntese do Heme * Hereditária * Secundaria- Álcool, Pb

Question 31

Diagnóstico da Anemia sideroblastica?

Answer 31

* Mielograma: >15% sideroblasto anel * Corpúsculo Pappenheimer

Question 32

Como estão os índices de ferro na Anemia sideroblastica?

Answer 32

* ↑ Ferritina * ↑ Ferro sérico * ↑ Saturação tansferrina * Transferrina NORMAL * TIBC NORMAL

Question 33

Tratamento da Anemia sideroblastica?

Answer 33

* Piridoxina (B6) * Flebotomia repetição NÃO Esplenectomia!

Question 34

Qual e a causa mais comum de anemia Megaloblástica?

Answer 34

Anemia Perniciosa

Question 35

Anticorpos associados a Anemia Perniciosa?

Answer 35

* Anti Célula Parietal (90%) * Anti Fator intrínseco

Question 36

Qual e o Anticorpo mais Especifico associado a Anemia Perniciosa?

Answer 36

Anti Fator intrínseco

Question 37

A Anemia perniciosa e fator de risco para qual neoplasia?

Answer 37

Adenocarcinoma gástrico