Sx. Icterico

Question 1

Tipos de hiperbilirrubinemia

Answer 1

• Hiperbilirrubinemia conjugada

* Hiperbilirrubinemia no conjugada

Question 2

Mecanismos que provocan Hiperbilirrubinemia

Answer 2

NO CONJUGADA
*Sobreproducción: hemólisis
*Conjugación hepática reducida: 
      Sx de Gilbert.  (Leve)
      Sx de Crigler Najjar Tipo I (severo) y II (intermedio)

                               CONJUGADA *Excreción hepática reducida
  Sx. De Dubín Johnson
  Sx. De Rotor

Question 3

Valores normales de bilirrubinas

Answer 3

• BT: 0.3 - 1 mg/dL
  * BD:0 - 0.3 mg/dL Hidrosoluble
• BI: 0.1 - 0.5 mg/dL. Liposoluble

Question 4

Cual es el mecanismo por el que aumenta la bilirrubina en el Sx de Gilbert

Answer 4

• Defecto de conjugación de la bilirrubina
• Transtorno en la captación
• Hemólisis oculta asociada

Question 5

Características del Sx de Gilbert

Answer 5

• Se presenta en 2° década de la vida
• Ictericia fluctuante tras ayuno prolongado, cirugía, fiebre, infección, ejercicio excesivo, ingesta de alcohol o lo que provoque estrés en el cuerpo
• Hiperbilirrubinemia no excede 5mg/dL
• Exploración física, Resto de pruebas hepáticas e histología son normales

Question 6

Pruebas para Dx de Sx de Gilbert

Answer 6

• Prueba de ayuno. Dieta de 300 kcal al día por 2 días. Eso eleva la bilirrubina más no en las anemias hemolíticas
• Inyección de ácido nicotinico

Question 7

Cuál es la etiología del Sx. De Crigler Najar I

Answer 7

• Ausencia completa de la actividad e la Glucuronil Transferasa
• Herencia autosómica recesiva

Question 8

Características del Sx. De Crigler Najar I

Answer 8

• Presentan hiperbilirrubinemia indirecta >20mg/dL
• Resto de pruebas hepaticas e histológicas normales
• Bilis incolora por ausencia total de bilirrubinas
• Suelen morir el 1° año de vida por kernicterus

Question 9

Etiología del Sx de Crigler Najar II

Answer 9

• Deficiencia parcial de la actividad de la Glucuronil Transferasa
• Herencia autosómica dominante

Question 10

Características del Sx. De Crigler Najar II

Answer 10

• BI entre 6 y 20 mg/dL
• Ictericia suele aparecer hasta la adolescencia
• Respuesto de pruebas hepáticas e histológicas normales
• No evoluciona A cronicidad y es benigno

Question 11

Medicamento efectivo para bajar Bilirrubina en Crigler Najar II

Answer 11

Fenobarbital

Question 12

Que es la deficiencia de Glucuronil transferasa

Answer 12

Es cuando el sistema Glucuronil Transferasa se inhibir por sustancias de fármacos o leche materna o estados como el hipotiroidismo que demora la maduración del sistema glucuroniltransferasa

Question 13

Que fármacos pueden inhibir el sistema Glucuronil Transferasa

Answer 13

Cloranfenicol
Vitamina K
Novobiocina

Question 14

Que es el Sx. De Dubín Jhonson

Answer 14

Es un Sx autosómico recesivo en el cual hay un defecto en la excreción de bilirrubina conjugada, colorantes colefilicos, porfirias y algunos otros compuestos

Question 15

Cuál es el tipo de bilirrubina que se ve afectada en el Sx. De Dubín Jhonson

Answer 15

La bilirrubina conjugada, aunque se ha encontrado en otros la no conjugada

Question 16

Cuál es la etiología del Sx. De Dubín Jhonson

Answer 16

hay una transferencia defectuosa de la bilirrubina por mutación en el MRP2

Question 17

Cuáles son las características clínicas del Sx. De Dubín Jhonson

Answer 17

*En segundo decenio de la vida
*Discreta ictericia crónica y fluctuante que puede presentarse después de infecciones, estrés, embarazo, uso de ACO
*Casi siempre asintomático
Algunos solo astenia o molestias abdom.
*Acumuló de pigmento en células hepáticas
*BD elevada, resto normal

Question 18

Pronóstico y Tx de Sx. De Dubín Jhonson

Answer 18

Pronóstico bueno

No requiere de Tx únicamente evitar estrés, infecciones y fatiga

Question 19

Dx de Sx de Dubín Jhonson

Answer 19

No sé ven anormalidades en los estudios de imagen

Curva de eliminación de Bromosulfaleina un segundo aumento a los 90 minutos

Question 20

Que es el Sx. De Rotor

Answer 20

Es una patológica caracterizada por defecto en el almacenamiento de la bilirrubina

Question 21

Características del sx de rotor que lo diferencian con Sx. De Dubín Jhonson

Answer 21

También se eleva la Bilirrubina conjugada pero..

• En biopsia el hígado no tiene pigmento en hepatocitos
• No tiene Segundo pico en la curva de Bromosulfaleina a los 90 min
• La vesícula se ve habitualmente en la colecistografia

Question 22

Características clínicas del kernicterus

Answer 22

Ictericia extrema 
Reflejo de moro ausente 
Succión deficiente 
Hipotonía 
Letargia

Question 23

Que es la enfermedad de Wilson

Answer 23

Enfermedad hereditaria que tiene alteración en el metabolismo del cobre llevando a acumular este en diversos tejido

Question 24

Características clínicas de la enfermedad de Wilson

Answer 24

Anillo color marrón al rededor del iris o anillo de Kayser-fleischer

• Daño al SNC por pérdida de coordinación, control de la musculatura , temblores oculares, pérdida de pensamiento
• Trastornos de jigado y bazo

Question 25

Tx para Enf. De Wilson

Answer 25

Zinc y cobre

Question 26

Que patologías de asocian a PRURITO E ICTERICIA

Answer 26

• Obstrucción crónica de conductos biliares (carcinoma pancreático)
• Cirrosis biliar primaria(xantomas y xantelasma)

Question 27

Patologías que se asociación a FIEBRE E ICTERICIA

Answer 27

• Colangitis

* Hepatitis alcohólica

Question 28

Patologías que se asociación a ACOLIA

Answer 28

Obstrucción de conductos biliares
1° Coledocolitiasis
2° CA de páncreas