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Syndrome restrictif Flashcards

1
Q

Que se passe-t-il avec les volumes pulmonaires, capacité pulmonaire totale, capacité vitale, débit expiratoire et de la capacité résiduelle fonctionnelle des syndromes

A

diminution de tout sauf débit expiratoire

débit expiratoire préservé

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2
Q

Les syndromes restrictifs sont des atteintes de quels structures du système respiratoire?

A
  • maladies du parenchyme pulmonaire

- atteinte extra pulmonaire

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3
Q

Nomme des maladies du parenchyme pulmonaire du syndrome restrictif.

A
  • fibrose pulmonaire
  • sarcoïdose
  • pneumoconiose
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4
Q

Nomme des maladies de l’atteinte extra pulmonaire du syndrome restrictif.

A
  • maladies de la plèvre
  • maladies de la paroi thoracique
  • atteinte neuromusculaire
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5
Q

Quels sont les trois mécanismes qui sont responsables de la diminution des volumes pulmonaires?

A

1) atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
2) atteinte de la plèvre ou la cage thoracique
3) maladie neuromusculaire

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6
Q

Explique comment l’atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire diminue les volumes pulmonaires.

A 
- inflammation 
ou
- cicatrisation du tissu pulmonaire
ou
- comblement des alvéoles par cellules
ou
- exsudat

Donc, compliance du poumon diminue

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7
Q

Quelle est la première étape lors de l’approche d’un patient d’un syndrome restrictif.

A

déterminer si c’est parenchymateux ou extra-parenchymateuse

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8
Q

Qu’est-ce que la maladie diffuse du parenchyme pulmonaire/maladie pulmonaire intersticielle?

A

tt maladie du parenchyme pulmonaire est classifiée sous ce terme

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9
Q

Les maladies pulmonaires intersticielles sont caractérisées de quoi?

A
  • inflammation
  • fibrose
  • altérations extensives de l’architecture des alvéoles + voies aériennes
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10
Q

Explique les étapes de pathogénie des maladies interstitielles du poumon.

A

1) Alvéolite: influx de cellules inflammatoires et/ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et alvéoles
2) alévolite persiste
3) modifications POPULATION cellules, parenchyme, tissu conjonctif
4) fibrose diffuse : destruction unités respiratoires, destruction + dilatation des voies aériennes, apparition lésions kystiques

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11
Q

Quel processus est majoritairement responsable des dommages tissulaires dans la fibrose interstitielle idiopathique?

A
  • cellules inflammatoires
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12
Q

Le poumon est plus consitué de collagène ou de tissu conjonctif?
Fais un lien avec les modifications des maladies pulmonaires interstitielles.

A

collagène

tt les maladies pulmonaires interstitielles sont accompagnés d’une modification qualitative + quantitative du collagène

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13
Q

Qu’est-ce que la fibrose interstitielle?

A
  • augmentation du tissu conjonctif
  • celllules inflammatoires de l’alvéolite capables de modifier le tissu conjonctif: neutrophiles + macrophages produisent collagénase + élastases
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14
Q

Quelle est la cause cellulaire de la fibrose?

A
  • macrophages est à l’origine de l’aug des FIBROBLASTES: évolution vers fibrose
  • dernières cellules qui président la formation du collagène, synthèse augmente dans les pathologies de syndrome restrictif
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15
Q

Quels sont les 4 éléments (un des 4 minimum) que les patients ont lorsqu’ils sont atteints de maladies pulmonaires interstitielles?

A

1- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
2- Une radiographie pulmonaire anormale.
3- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
4- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.

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16
Q

Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique ont habituellement quel âge?

A

plus de 50 ans

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17
Q

Les patients porteurs de sarcoïdose ont habituellement quel âge?

A

20 à 40 ans

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18
Q

Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la pneumoconiose?

A

hommes

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19
Q

Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la lymphangioléiomyomatose?

A

femmes

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20
Q

Les maladies du collagène sont plus fréquents chez l’homme ou la femme?

A

femme

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21
Q

La sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque sont plus susceptibles chez les fumeurs ou les nonn-fumeurs?

A

non-fumeurs

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22
Q

Nomme des symptômes de syndrome restrictif.

A
  • dyspnée
  • toux sèche non productive
  • hémoptysie
  • wheezing
  • douleur thoracique
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23
Q

Dans les syndromes restrictifs, qu’entendons-nous à l’auscultation pulmonaire?

A
  • râles crépitants

- ressemble au bruit de Velcro

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24
Q

Les personnes ayant un syndrome restrictif avancé auront un coeur pulmonaire. Comment peut-on témoigner cela à l’examen physique?

A
  • déviation DROITE de l’apex
  • P2 augmenté
  • galop droit (B3)
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25
Dans quelles maladies voit-on l'hippocratisme digital?
- fibrose pulmonaire idiopathique | - amiantose
26
Quel est le premier examen obtenu dans l'évalutation d'une maladie pulmonaire interstitielle?
radiographie pulmonaire
27
Nomme des anomalies radiologiques des maladies pulmonaires interstitielle.
- Nodulaires - Réticulaires - Linéaires (lignes septales ou de Kerley) - Réticulonodulaires - Destructives - Alvéolaires - Bronchiques - Artérielles
28
Quelle est la cause des anomalies linéaires dans la RX pulmonaire?
- épaississement des septas interlobulaires
29
Quel test fait-on aux patients suspecté d'atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire?
tomodensitométrie à haute résolution
30
À quoi sert les tests de fonction respiratoire pour les personnes atteintes de syndrome restrictif?
- mesurer l'importance de l'atteinte fonctionnelle due à une pathologie - suivre l'évolution suite à un traitement ou non
31
Quel autre test peut être utilisé pour examiner l'atteinte fonctionnelle du syndrome restrictif?
test à l'effort
32
Explique ce qu'est le lavage broncho-alvéolaire.
- rinçage segment pulmonaire avec sérum physiologique | - liquide contient constituants des processus pathologiques du poumon profond
33
Quelles sont les pourcentages normales de macrophages, lymphocytes et neutrophiles dans le liquide de lavage normal.
85% macrophages 15% lymphocytes neutrophiles rares
34
Lors d'une alvéolite allergique, explique ce que l'on peut apercevoir dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.
- nombre total de cellules + pourcentage de lymphocytes aug
35
Lors d'une fibrose pulmonaire idiopathique, explique ce que l'on peut apercevoir dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.
augmentation polynucléaires neutrophiles
36
Quels sont les buts de la biopsie pulmonaire?
- confirmer diagnostic | - évaluer activité de la maladie
37
Quels sont les deux méthodes de biopsie pulmonaire?
1) biopsie trans-bronchique 2) biopsie ouverte par thoracoscopie 3) thracotomie (rare)
38
Explique comment fonctionne la biopsie ouverte.
- spécimen substanciel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé
39
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
- maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon
40
Quelle est la lésion initiale observée dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
oedème de la paroi alvéolaire | - accumulation de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, fibroblastes dans l'espace interstitiel
41
Les amas cellulaires interstitiels lors de la fibrose pulmonaire idiopathique sont remplacés par quoi?
processus fibrotique, modification de l'architecture du parenchyme
42
Que retrouve-t-on sur l'épithélium bronchiolaire lors de la fibrose pulmonaire idiopathique? Comment identifie-t-on sur une radiographie pulmonaire?
- formations kystiques | - nid d'abeilles
43
Quel sexe est plus susceptible d'être atteint de la fibrose pulmonaire interstitielle?
homme
44
Quel est le symptôme pour lequel un patient consulte lors de la fibrose pulmonaire interstitielle?
- dyspnée d'effort sur qq mois ou qq années
45
Quel est le symptôme majeur de la fibrose pulmonaire interstitielle?
toux sèche non productive
46
Que peut-on entendre chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?
râles crépitants aux régions inférieures des deux plages pulmonaires
47
Que peut-on remarquer à l'examen physique chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?
- hippocratisme digital - hypertension pulmonaire - décompensation cardiaque droite
48
Que peut-on remarquer dans une radiographie pulmonaire chez ue personne ayant une fibrose pulmonaire inteerstitielle?
- régions inférieures - infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires - images en nid d'abeilles - perte de volume
49
Que retrouve-t-on dans le lavage broncho-alvéolaire chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?
- aug neutrophiles + éosinophiles | - au début, aug lymphocytes
50
Qu'est-ce que la sarcoïdose?
- maladie granulomateuse systémique d'étiologie inconnue
51
Quels sont les organes les plus touchés par la sarcoïdose?
- ganglions hilaires et médiastinaux - poumons - reins - yeux - peau
52
Lorsqu'une personne est touchée par la sarcoïdose, explique la consistence de l'immunité cellulaire dans les organes atteints et le sang périphérique.
- aug dans les organes atteints - dim dans le sang périphérique *anergie cutanée
53
Que peut-on témoigner dans la lavage broncho-alvéolaire chez une personne ayant la sarcoïdose?
augmentation nombre de macrophages + lymphocytes T CD4
54
Qu'est-ce qui est à l'origine du développement de la réaction granulomateuse de la sarcoïdose?
- activation des lymphocytes T CD4 et des macrophages | - sécrétion de bcp de cytokines
55
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?
granulome non caséeux
56
Où est-ce qu'on retrouve particulièrement les granulomes non caséeux chez une personne avec sarcoïdose?
- ganglions intrathoraciques - poumon - foie - rate - peau
57
Qu'est-ce que le syndrome de Lofgren? Quels sont les symptômes associés?
- mode de présentation aigu de la sarcoïdose - érythème noueux - arthralgie - fièvre - adénopathies hilaires bilatérales
58
Quels sont les symptômes généraux de la sarcoïdose?
- fatigue - fièvre - perte de poids - faiblesse - malaise
59
Quels sont les symptômes respiratoires de la sarcoïdose?
- toux - dyspnée - expectorations - hémoptysies
60
Quelle est la manifestation cutanée de la sarcoïdose? Explique ce que c'est.
érythème noueux - nodules rouges, douloureux, surélevés sur la face antérieure des jambes
61
Nomme les 4 stades de l'atteinte pulmonaire de la sarcoïdose par la radiographie pulmonaire.
Stade I Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite Stade II Adénopathies avec infiltration interstitielle Stade III Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies Stade IV Fibrose avancée
62
Quel examen caractérise de façon plus précise les anomalies pulmonaires que la radiographie pulmonaire?
tomodensitométrie à haute résolution
63
Quel est l'examen pour démontrer qu'il y a des granulomes?
biopsie médiastinaux par EBUS
64
Comment traite-t-on la sarcoïdose? | Quels patients traite-t-on?
stéroïdes pour patients symptomatiques seulement
65
Explique le lien entre les maladies neuromusculaires et les syndromes restrictifs.
- faiblesse des muscles respiratoires fréquente chez les personnes atteintes de maladie neuromusculaire
66
Explique la ventilation inadéquate des maladies neuromusculaires.
1) faiblesse muscle respiratoire par maladie neuromusculaire 2) dim VC 3) aug FC: pour maintenir ventilation alvéolaire 4) compensation insuffisante: hypoventilation 5) rétention CO2 6) dyspnée qui progresse 7) dyspnée au repos
67
Explique l'hypoventilation nocturne des maladies neuromusculaires.
1) hypoventilation après la baisse du volume courant 2) hypoxémie + hypercapnie 3) hypertension pulmonaire
68
Qu'est-ce qui est responsable de l'inefficacité de la toux chez les personnes atteintes de maladies neuromusculaires.
faiblesse musculaire
69
Chez les personnes atteintes de maladies neuromusculaires, comment sont affectés: - VEMS - capacité vitale forcée - indice Tiffneau - capacité pulmonaire totale - ventilation volontaire maximale - pressions insp + exp max
- dim VEMS - dim capacité vitale forcée - indice Tiffneau normal - dim capacité pulmonaire totale - ventilation volontaire maximale dim - pressions insp + exp max dim
70
Quel est le traitement de l'insuffisance respiratoire aigue des maladies neuromusculaires ?
- ventilation mécanique invasive | - ventilation mécanique non invasive pour reposer muscles respiratoires la nuit
71
Pour les maladies de la cage thoracique, comment sont affectés: - volume résiduel - taux oxygène - taux de CO2
- VR préservé - O2 dim - CO2 dim

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