Tentamen

Question 1

Noem 4 contra-indicaties voor het geven van borstvoeding

Answer 1

1. Lithium gebruik
2. Chemotherapie
3. Methadon gebruik
4. Overmatig alcohol gebruik

Question 2

Hoe is de splijting bij de tweede harttoon bij gezonde mensen?

Answer 2

De tweede harttoon is gewisseld gespleten

Question 3

Wat zie je op een XBOZ bij een ileumatresie?

Answer 3

uitgezette dunne darmlissen, spiegels, geen lucht in het colon en rectum zichtbaar, soms calcificaties t.g.v. perforatie

Question 4

Wat houdt de ductus v botalli open? Wat zorgt voor het sluiten?

Answer 4

Open: prostaglandine
Dicht: zuurstof

Question 5

Noem vier redenen waarom het hebben van een genetische diagnose van belang kan zijn voor de patiënt.

Answer 5

• Counseling ten behoeve van herhalingsrisico voor volgende zwangerschap, mogelijkheid van familieonderzoek, of prenataal onderzoek bij
  volgende zwangerschap
• Mogelijkheid van gerichter medische management plan voor patiënt
• Mogelijkheid van preventief screenen - opsporen van bij syndroom bekende medische problemen en/of complicaties
• Behandeling – een genetische diagnose kan betekenen dat er van de goudenstandaard moet worden afgeweken (bijvoorbeeld ander
  epileptische middel)
  Sociaal-maatschappelijk:
• wegnemen van schuldgevoel bij ouders
• mogelijkheid van lotgenoten contact
  Onderzoek
• Maakt basaal onderzoek mogelijk doordat patiëntengroepen op basis van de genetica kunnen worden gegroepeerd. Dit leidt vaak tot
  homogenere groepen.

Question 6

Welke fysiologische veranderingen vinden er plaats van neonaat tot kind van 1 jaar die van invloed zijn op de
absorptie van oraal ingenomen geneesmiddelen?

Answer 6

1. Zuurgraad (pH) van de maag neemt af met toename van leeftijd
2. Enzymactiviteit verandert van enzymen in de darm en darmwand. Hierdoor kan de afbraak voor absorptie en de absorptie van
   geneesmiddelen worden verhoogd of verlaagd.
3. Darmperistaltiek neemt toe en daarmee neemt de passagesnelheid van geneesmiddel door de darm toe
4. First-pass effect (afbraak van een deel van geneesmiddel bij eerste passage van lever alvorens het in de algemene circulatie komt)

Question 7

Wat wordt in de kinderpsychiatrie bedoeld met een disharmonisch ontwikkelingsprofiel?

Answer 7

Een discrepantie tussen de cognitieve en de sociaal-emotionele ontwikkeling

Question 8

Leg in maximaal 45 woorden één overeenkomst en twee verschillen uit tussen een hypertelorisme en een telecanthus.

Answer 8

Bij beiden is er sprake van een verbrede neusbrug (een vergrote ICD) (2p). Bij een hypertelorisme verplaatsen de buitenste ooghoeken
naar buiten (grotere OCD), bij een telecanthus niet (2p). Bij een telecanthus is er sprake van verkorte oogspleten, bij een hypertelorisme
niet (2p).

OVEREENKOMST: bij beiden is er géén sprake van scheelzien, alhoewel dat bij een telecanthus dat wel sterk zo kan lijken.
VERSCHILLEN: bij een telecanthus is het binnenste oogwit verminderd / een telecanthus LIJKT scheel en een hypertelorisme niet

Question 9

Welk onderzoek is de gouden standaard bij een pasgeborene met gallig braken?

Answer 9

Passagefoto (contrast via de maagsonde) is de gouden standaard

Question 10

Noem 3 criteria die altijd onderdeel zijn van de diagnose verstandelijke beperking

Answer 10

1. De beperkingen moeten optreden vóór het 18e levensjaar.
2. Het IQ moet minstens 2 standaarddeviaties onder het populatiegemiddelde zijn.
3. Er moet sprake zijn van beperkingen in het adaptieve gedrag.

Question 11

Wat voor genetische afwijkingen kunnen met een SNP-array opgespoord worden?

Answer 11

Met array onderzoek kunnen microdeleties (en duplicaties) opgespoord worden.

Question 12

Welke belangrijkste complicatie van een hyperbilirubinemie bij de pasgeborene wil je voorkomen met het starten van
fototherapie?

Answer 12

kernicterus

Question 13

Wat is de embryonale herkomst van het os frontale?

Answer 13

Neurale lijst/ neural crest

Question 14

Benoem een ander bot in de in de hoofd-hals regio met een vergelijkbare embryonale herkomst als het os frontale

Answer 14

onderkaak (os mandibularis); bovenkaak (os maxillaris)

Question 15

Je bent SEH-arts en vermoedt een ileo-colische invaginatie bij een 6 maanden oude baby.
Wat is het radiologische onderzoek van eerste keus om deze diagnose te bevestigen?

Answer 15

Echografie

Question 16

Hoe veel % moazïeken heeft Turner?

Answer 16

47%

Question 17

Noem twee belangrijke verwekkers van neonatale conjunctivitis die pasgeborenen via het geboortekanaal kunnen
besmetten

Answer 17

Chlamydia trachomatis
Neisseriae gonorrhoeae

Question 18

Wat betekent meer vetweefsel voor het verdelingsvolume?

Answer 18

Meer vet = groter verdelingsvolume

Question 19

Wat voor groeistoornis is coeliakie?

Answer 19

Secundair

Question 20

Hoe is de luchtweerstand in de longen van kinderen vergeleken met volwassenen?

Answer 20

Verhoogd

Question 21

Vanaf welke leeftijd doe je een HTCL in sniffing position ipv neutraal?

Answer 21

Vanaf 1 jaar

Question 22

Aan welke arnold chiari malformatie moet je denken bij een aanwezige meningomyelocele?

Answer 22

Type 2

Question 23

Wat is affect?

Answer 23

De zichtbare en hoorbare expressie van een emotionele reactie

Question 24

Patienten met neurogene blaasfunctiestoornissen worden regelmatig vervolgd door middel van een (video) urodynamisch onderzoek.

Welke urodynamische parameter is het belangrijkst voor de verdere behandeling?

Answer 24

maximale blaasdruk tijdens de vulfase

Question 25

Welke receptor is belangrijk voor de motorische innervatie van de detrusor spier?

Answer 25

de muscarinerge receptor

Question 26

Wat voor dieet geef je bij alkaptonurie?

Answer 26

Phenylalanine en tyrosine-arm dieet

Question 27

Welke twee bacteriën geven het meest frequent een chorioamnionitis?

Answer 27

1. Groep B streptokokken 2. Listeria monocytogenes

Question 28

Noem de vier belangrijkste aspecten die de gezondheid van mensen met een verstandelijke beperking beïnvloeden

Answer 28

Dit zijn de oorzaak van de beperking, bijkomende multimorbiditeit/polyfarmacie, psychische kwetsbaarheid en leefstijlfactoren.

Question 29

Wat is de functie van RSPO1

Answer 29

een stimulator van WNT-signaaltransductie

Question 30

Wat is de definitie van een primaire groeistoornis?

Answer 30

Primair: ten gevolge van een verstoorde regulatie van de groeischijf door mutaties in genen die een rol spelen in intracellulaire mechanismen, paracriene signalen en de extracellulaire matrix

Question 31

Kinderen hebben vanwege groei en ontwikkeling een hoge calorische intake per kilogram lichaamsgewicht nodig. In bepaalde leeftijdsfasen is deze behoefte hoger dan in andere leeftijdsfasen. In welke fase is deze behoefte het laagst?

Answer 31

puberteit

Question 32

Noem de vijf stappen van de meldcode kindermishandeling/huiselijk geweld

Answer 32

Stap 1: uitbreiden anamnese/sociale anamnese, verzamelen informatie, bijvoorbeeld doen van skeletstatus, al dan niet na overleg met deskundige collega, VT of LECK Stap 2: anoniem verplicht overleg met collega en Veilig Thuis Stap 3: gesprek met ouders Stap 4: kan ik zelf hulp regelen? Stap 5: afwegingskader; is er sprake van acute of structurele onveiligheid?

Question 33

Hoe behandel je een acute coarctatio aortae?

Answer 33

openhouden van de ductus Botalli. Dat herstelt de circulatie naar de onderste lichaamshelft vanuit de arteria pulmonalis. Dat doe je met Prostaglandine E1

Question 34

Een baby heeft een aangeboren afwijking aan de buitenste gehoorgang. Deze afwijking is het gevolg van een verstoorde ontwikkeling van een embryonale structuur in de hoofd-hals regio. Bij welke structuur is de ontwikkeling bij deze baby verstoord?

Answer 34

1ste kieuwspleet

Question 35

Uit de etiologie van een circulatiestilstand kan beredeneerd worden welk ritme het meest voorkomt bij reanimatie van kinderen. Welk ritme is dat?

Answer 35

Asystolie