Tumores i bevegelsesapparatet

Question 1

Hvordan er det praktiske tilnærmingen til tumordiagnostikk?

Answer 1

Som regel uspesifikke symptomer, ofte lite og finne ved klinisk undersøkelse – evt palpabel tumor. Vanlig røntgen er VIKTIG. CT kan gi tilleggsinformasjon. MR for å vurdere bløtdelskomponenter og utbredekse av tumor – eks før og etter cellegift. Tumor klassifiseres ift til hvilke celler den består av - deretter benign- malign – skal gjøres ved tumorsenter. Gradering: histologisk – graden av atypi. Stadieinndeling – stadium 1 lavgradige tumores, stadium 2 høygradige, stadium 3 med metastaser.

Question 2

Hvordan er den generelle utredningen ved tumores i bevegelsesapparatet?

Answer 2

Smerter: tenk på sarkom ved beinsmerter og voksesmerter og hos unge. Ad familiehistorie – multiple exostoser og økt malignitets risiko. Lokalisasjon og alder – viktige punkter – kan snevre inn diagnosen. Maligne bentumores gir ofte en verkende smerter og palpabel hevelse, benigne kan oppdages tilfeldig eller ved en patologisk fraktur.

Question 3

Hvordan stager man muskel- og skjelettumorer jmf. Enneking?

Answer 3

G0 godartet: 1.latent low grade, få celler, mye stroma, lite nekrose, få mitoser. 2. aktivt, high grade, mange celler lite stroma, mye nekrose, mange mitoser. 3. aggressivt. G1 Low grade malignt G2 high grade malignt T site =A og B; A intrakompartment og B ektrakompartment. Metastaser Any = I-II A-B med metastaser er.

Question 4

Hva er det som bestemmer kirurgien når det kommer til skjelett- og muskeltumorer?

Answer 4

Stadiet av tumor avgjør nivået av reseksjonen.

Question 5

Hva kjennetegner bentumores?

Benign vs. malign

Answer 5

Question 6

Hvordan deler man inn maligne tumorer?

Answer 6

Question 7

Hvilke tumorer i i skjelettet er relatert til hvilken alder?

Answer 7

Alder og lokalisasjon er viktig!! Samkjører vi disse tabellene alder og lokalisering så kan man ekskludere en del.

Question 8

Hvordan er sammenhengen mellom tumor og lokalisasjonen i beinet?

Answer 8

I falanger er vanligste tumor enchondrom.

Question 9

Hva ser man etter ved utredningen av tumore i skjelettet på rtg.?

Answer 9

Rtg. danner grunnlaget for utredning. Benigne – latent, aktiv eller aggressiv lesjon. Graden av destruksjon: Sklerose: veldefinert med sklerotisk grense – lite aggressiv indikerer langsomt voksende. Møllspist: mer aggressivt – uskarpt avgrenset mot normalt vev- sees både ved osteomyelitt og maligne tumores (lymfom). Permeative= Diffust gjennomtrengende – dårlig avgrenset lesjon med bred overgangsone. Utbredelsen av lesjonen er større enn det som synes på rtg bildene; Ewing sarcom. Solid: langsomvoksende tumor som eroderer cortex gir en periostal respons der nye lag av kompakt ben bygges opp på utsiden og resulterer i ekspansjon av knokkelen - SKLEROSE Perpendikulær: spikula = striper av periostalt ben vinkelrett på cortex. (Bilde osteogent sarkom) Codmanns triangel: trekanformet periostpåleiring som er skarpt avklippet. Rasktvoksende tumor bryter igjennom cortex, setter periost på strekk og skjærer over periostlagene. Tegn på aggressiv lesjon – eks. osteogent sarkom.

Question 10

Hvilke strukturer ser man på ved rtg. av tumor?

Answer 10

Bløtdelsehevelse med og uten kalk. Periostreaksjon sier mye om aggressiviteten av tumor.

Question 11

Hva kan knokkelstrukturens innhold fortelle oss?

Answer 11

Tumors innhold brukes til å vurdere om tumor er en osteogen eller chondroid tumor: Chondroide tumores: har forkalkning i knokkelen; mer som popcorn (enchondrom eller chondrosarcom). Forbeining: Tumor danner osteoid matrix= tumorben, Fluffy/ skyete innhold. (osteosarcom) Mattglass: = en diffus, jevn tetthetsøkning med utvisking av bentrabeklene. Fibrøs dysplasi: benign tumor, intramedullær.

Question 12

Hva ser man på når det kommer til periostreaksjonen ved rtg. av beintumor?

Answer 12

Danner grunnlaget for utredning. Benigne – latent, aktiv eller aggressiv lesjon Graden av destruksjon: Sklerose: veldefinert med sklerotisk grense – lite aggressiv indikerer langsomt voksende. Møllspist: mer aggressivt – uskarpt avgrenset mot normalt vev- sees både ved osteomyelitt og maligne tumores (lymfom). Permeative = Diffust gjennomtrengende – dårlig avgrenset lesjon med bred overgangsone. Utbredelsen av lesjonen er større enn det som synes på rtg bildene; Ewing sarcom. Solid: langsomvoksende tumor som eroderer cortex gir en periostal respons der nye lag av kompakt ben bygges opp på utsiden og resulterer i ekspansjon av knokkelen - SKLEROSE Perpendikulær: spikula = striper av periostalt ben vinkelrett på cortex. (Bilde osteogent sarkom) Codmanns triangel: trekanformet periostpåleiring som er skarpt avklippet. Rasktvoksende tumor bryter igjennom cortex, setter periost på strekk og skjærer over periostlagene. Tegn på aggressiv lesjon – eks osteogent sarkom.

Question 13

Hva kan graden av destruksjon si om beintumoren?

Answer 13

Question 14

Hvorfor tar man CT/MR/scintigrafi ved tumorer i bein?

Answer 14

3D rekonstruksjon; Bekken, sacrum, sternum og ryggvirvler. CT; Ved kontraindikasjon av MR må ct gi svar på omkringgivende bløtdelsaffeksjon, relasjon til kar/nerver/muskel og gjennombrudd av fascie. Med kontrastserier MR; Ulike typer serier Scintigrafi: uspesifikk us. Kan ikke skille benigne og maligne lesjoner, men avsløre flere lokalisasjoner.

Question 15

Hvordan deler man inn benigne bentumores?

Answer 15

Tumores vokser ved å dytte på vevet rundt (benigne) eller å infiltrere det (maligne). Latente – stadium 1; involverer ikke cortex, i periferien er det en typisk rand av reaktivt, cortikalt ben. Er selvbegrensende – eks. Simpel beincyste, osteokondrom (exostose) og fibrøs dysplasi. Aktive – stadium 2 som involverer , dvs fortynner cortex, ikke selv begrensende, har ikke så distinkt markert overgansgsone som latente – eks. Kjempecelletumor, osteoblastom, chondroblastom, aneurismal ben cyste (ABC) Aggresiv - stadium 2; kan bryte cortex og ut i bløtvev omkring, dvs meget destruktive lokalt – ABC, kjempecelletumor.

Question 16

Hvordan behandler man benigne beintumores?

Answer 16

Frysing og avskrapning med varmebehandling (kurettering).

Question 17

Hva kjennetegner osteiod osteom?

Answer 17

Halvparten mellom 11-20 år, men kan forekomme i alle aldre. 50% i tibia eller femur, kan forekomme i ryggsøylen – har da ofte en funksjonell skoliose pga. muskelspasmer. I radius, fingre og fremre tibia kan man ha bare en smertefri hevelse. DD: Stressfraktur, CT vil kunne differensiere. Beh: CT veiledet perkutan radiofrekvens behandling, evt kirurgi.

Question 18

Ved osteiod osteom, hva er hhv.:
- Symptomer
- Lokalisering
- Behandling

Answer 18

Question 19

Hvilke andre benigne, latente beintumorer har man?

Utenom osteoid osteom

Answer 19

Question 20

Hva kjennetegner simple beincyster?

Answer 20

Asymptomatisk til det tilkommer en fraktur. Humerus kan forkortes 1-4 cm. Rtg; Sentral osteolyse i hele tverrsnittet av knokkelen, veldefinert og glatt corticalis –ofte et ”rom”, men kan være mulitilokulær. Trenger ofte ikke ytterligere utredning. Ved MR sees væskefyll. Sjelden aktuelt med biopsi. CT: velavgrenset, sjelden skikkelig septadannelse. MR: bekrefter at det er en reell cyste med væske. Kan være blod ved frakturering.

Question 21

Hva kjennetegner fibroma?

Ikke-ossifiserende knokkelfibrom

Answer 21

Små mengder kollagen, skumceller (makrofager), spredte kjempeceller. Oppdages som regel tilfeldig – ingen behandling unntatt ved fraktur. Ingen malignitetspotensial.

Question 22

Hva kjennetegner fibrøs dysplasi?

Answer 22

Sjelden!! Benign, ikke arvelig forstyrrelse i benremodelleringen som fører til at benmargen erstattes av bindevev og ben. Kan forekomme i alle aldre. Usikker etiologi. Polyoistotisk - oppdages gjerne i barnealder fordi det kan gi feilstillinger pga svakhet i benet. Radiologisk: klassisk – skal ikke ha kortical destruksjon – obs malign transformasjon (osteosarcom), men sclerose, mattglass utseende. Malign transformering ved polystotisk variant – i 40 årene, spesielt.

Question 23

Ved fibrøs dysplasi, hva er hhv.:
- Symptomer
- Behandling

Answer 23

Bisfosfonat har i noen studier vist og kunne redusere smerter og bedre skjelettforandringene.

Question 24

Hva kjennetegner eksostoser?

Osteochondroma

Answer 24

Lokalisasjon: 1/3 rundt kneet. Har en brusk hatt er den aktive delen av tumor – skal slutt og vokse når lengdevekst er avsluttet, hvis ikke – malign transformasjon til de motsatt er bevist.

Question 25

Hva er risikoen for pas. med multiple hereditære eksostoser?

Answer 25

Question 26

Hva kjennetegner enkondromer?

Chondroma/Brusktumor

Answer 26

Ukjent etiologi. Evt bare observasjon. 20-60 årene med peak i 40-50 årene. Ved tilbakefall: kan være malignitet.

Question 27

Hva kjennetegner aktive, benigne tumorer?

Answer 27

Involverer korteks.

Question 28

Hva kjennetegner aneurismale bencyster?

Answer 28

Lokalisasjon: alle ben kan rammes. Utredning med rtg., CT og MR ofte eksentrisk i knokkelen – kan destruere corteks.

Question 29

Hva kjennetegner aggressive, benigne bentumorer?

Answer 29

Question 30

Hva kjennetegner kjempecelletumorer?

Answer 30

Bilde viser en kjempecelletumor lokalisert i meta/epifyse. 5% av alle bentumores. Peak insidens i 30 årene, noe vanligere hos kvinner enn menn, svært sjelden hos barn med åpne fyser. Hyppigere i Kina enn i vestlige land. Symptomer: kan ha store bløtdelskomponenter Lungemetastaser – som regel ingen behandling Lokalisasjon: eksentrisk i knokkelen, i metafyse eller epifyse, vanligst omkring kneet 50%, sjelden flere steder. Sjelden hånd og fot.

Question 31

Ved GCT i bein, hvordan er hhv.:
- Utredningen
- Behandlingen
- Oppfølgningen

Answer 31

Stråling og embolisering ved ufullstendig kirurgi. Opp mot 50% residiv – kan ha malign transformasjon til høygradig osteosarcom etter mange år så må de følges tett.

Question 32

Hva er definisjonen av sarkom?

Answer 32

Question 33

Hvilke typer bensarkomer finnes?

Answer 33

Bildet viser femur med osteogent sarkom. Osteogent sarkom er det samme som osteosarkom.

Question 34

Hvilke årsaker har man til osteosarkom?

Answer 34

Pasienter med ewing sarkom ha økt risiko for bensarkom i strålefeltet sammenlignet med andre typer solide svulster i barneårene. P53 – kroppens siste skanse mot kreft Paget sykdom; bensykdom med ukjent årsak. Oppstår på et eller flere steder. Angrepet benvev løses opp → bennydannelse med dårligere kvalitet. 50 års alderen. Uten symptomer, evt smerter – spes om natten. Varmeøkning Behandles med bisfosfonater og trening.

Question 35

Hva kjennetegner osteosarkom?

Answer 35

Question 36

Hva kjennetegner Ewing sarkom?

Answer 36

Bildet viser humerus med Ewing sarkom.

Question 37

Hvordan ser Ewing sarkom ut på bildediagnostikk?

Answer 37

Question 38

Hvordan er behandlingen av osteosarkom og Ewing sarkom?

Answer 38

Question 39

Hvordan er prognosen til osteosarkom og Ewing sarkom?

Answer 39

Question 40

Hva kjennetegner kondrosarkom?

Answer 40

Utgjør 25% av bensarkomene. Symptomer: gir sjelden fraktur.

Question 41

Hvordan er utredningen og behandlingen av kondrosarkom?

Answer 41

Bildet øverst t.h: Humerus med kondrosarcom. Bildet n.t.h: Normal leddbrusk til venstre, kondrosarcom til høyre.

Question 42

Hva må man huske på når det kommer til bentumorer?

Answer 42

Question 43

Hva kjennetegner skjelettmetastaser?

Answer 43

Alle kreftformer kan i prinsippet metastasere til skjelett. Sjeldent perifert i ekstremitetene. Økende behov for ortopedisk behandling.

Question 44

Gi et oversiktsbilde av bløtdelstumorer?

Answer 44

Alder – kan forekomme hos barn Symptomer: smerter ved trykk, kan assosieres med tidl traume, oversees lenge = patient delay. Bilde: liposarcom.

Question 45

Når bør man mistenke en malign bløtdelstumor?

Answer 45

De fleste bløtdelstumores er benigne, subkutane lipomer er det vanligst.

Question 46

Hvordan er utredningen av bløtdelstumorer?

Answer 46

Question 47

Hvordan behandler man bløtdelstumorer?

Answer 47

Kirurgi – forskjellige måter og gjøre dette på avhengig av lokalisasjon av tumor – stråling der man er usikker på radikaliteten. Av og til cytostatika – ulike behandlingsprotokoller. Kar og nerver må fjernes sammen med tumor – evt rekonstruksjon av kar for å unngå amputasjon.

Question 48

Hva kjennetegner malignt fibrøst histiocytom?

Answer 48

Fibroblaster- fellesbetegnelse for celler som har med dannelsen av bindevev å gjøre – differensieres til ulike andre celler. Årsak: UKJENT, men en serie på 200 pasienter – sekvele etter strålebehandling etter ca. mammae, Hodgin lymfom, myelomatose – tumor kom i strålefeltet. Bildet viser hoftemuskulatur med malignt fibrøst histiocytom. Tumorceller markert på histosnitt.

Question 49

Hva kjennetegner liposarkom?

Answer 49

Mikrobilde viser atypisk lipoblast ved høyt differensiert liposarcom.

Question 50

Gi en oppsummering av tumorer i skjelett- og muskulatur

Answer 50