Tumores nueroendócrinos 1p Flashcards

(54 cards)

1
Q

Gastrinoma epidemiología

A

Incidencia: 0.5-2 por cada millon/h
- Hombre
- Esporádico
- MEN1
- Maligno

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2
Q

El gastrinoma en qué sitio anatómico se ubica?

A

1ª porción del duodeno

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3
Q

cxcx Gastrinoma

3

A
  • Ulcera péptica
  • Pirosis
  • Diarra osmótica
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4
Q

Causa de las manifestaciones clínicas del Gastrinoma

A

Exceso de gastrina

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5
Q

DX Gastrinoma

A

Gastrina: >1000 pg/ml
TAC o MRI (USG endoscópico)

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6
Q

Cuasa falsos positivos al buscar gastrinoma

A

IBPs

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7
Q

TX Gastrinoma

A

IBPs

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8
Q

Éxito en la cx de resección en el Gastrinoma

A

<40%

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9
Q

Epidemiología de Glucagonoma

A

Incidencia: 0.01-0.1 por cada millon/h
- MEN2 80%
- Metástasis al hacer DX
-

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10
Q

Ubicación anatómica del Glucagonoma

A

Páncreas distal

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11
Q

CXCX Glucagonoma

A
  • Pérdida de peso
  • Eritema necrolítico migratorio
  • Intol a glucosa
  • Trombosis venosa
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12
Q

DX Glucagonoma

A

Glucagón: >500pg/ml
TAC

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13
Q

TX Glucagonoma

A

Análogo de la somatostatina

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14
Q

Éxito de cx en Glucagonoma

A

<30% por metástasis

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15
Q

Tumor carcinoide gralidades

A

Deriva de cels neuroendocrinas
Incidencia: 2.8-4.5 millones

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16
Q

Etiología Tumor carcinoide

va en orden anatómico 1. toax, estomago….

Por ubicación
¿Que secreta?

A

ANTERIOR: intratorácico, gastrico y duodenal
- 5HT, Histamina, ACTH
- Relación con Cushing

MEDIO:ID, apéndice, colon
- Sx carcinoide (70%)

POSTERIOR: colon distal, recto
- Péptido pancreático

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17
Q

Marcadores bq que encontramos positivos en todos los Tumor carcinoide

A

Cromogranina
Enolasa Neuronal Específica (NSE)

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18
Q

Clínica Tumor carcinoide

4

A
  • Sx carcinoide
  • Dolor abdominal
  • Enf cardiaca = valvulopatías
  • Diarrea
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19
Q

¿Por qué se generan enf cardiacas en Tumor carcinoide?

A

hay receptores de 5HT en las válvulas = FIBROSIS DE VALVULAS

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20
Q

SX carcinoide es…

A
  • Enrojecimiento
  • Diarrea
  • Falla cardiaca DRC
  • Metástasis hepática
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21
Q

DX químico del Tumor carcinoide

A

Inmunohisto: cronogranina, NSE, ac 5OHacetico

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22
Q

La medición del ……. indica una ubicación de un tumor …….

A

5OHindolacetico
Medio

23
Q

DX para ubicación del Tumor carcinoide

A

TAC
Ostreo Scan

24
Q

TX Tumor carcinoide

A
  • Análogo de somatostatina
25
Somatostatinoma epidemio
Cabeza de páncreas Maligno 75% Metástasis a hígado MEN2
26
CXCX Somatostatinoma
- Dolor abdominal - Pérdida de peso - DM - Colelitiasis
27
DX Somatostatinoma
Somatostatina >30 pg/ml TAC
28
TX Somatostatinoma
Quimioterapia
29
TX Somatostatinoma
Quimioterapia
30
Vipoma epidemio
95% Cola del pancreas 80% metástasis
31
CXCX Vipoma
Diarrea acuosa (3L/24h) = Hipokalemia Episodios de ruborización facial
32
DX Vipoma
- Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml - TC
33
TX Vipoma
- Rehidratar - Análogo de somatostatina
34
MEN1 mutación
Mutación menina 11q13 Autosomica dominante
35
En MEN1 hay tumores en... | PPP
1. Hiperparatiroidismo primario (Paratiroides) 93% 2. Tumores neuroendocrinos pancreáticos (Páncreas) 70% 3. Hipofisiarios (Pituitaria) 40%
36
A qué otro tumor se relaciona el MEN1
**Gastrinoma**
37
Hiperparatiroidismo primario | MEN1 ## Footnote generalidades
Manifestación inicial: Hiperparatiroidismo primario Edad: 40 años - Hiperplasia **TX...** paratiroidectomía y timectomía
38
Tumores neuroendocrinos pancreáticos | MEN1 ## Footnote Generalidades
- Tumor no funcionante - Gastrinomas pequeños y múltiples (1ª duodeno) **TX...** >2cm cx // <2cm vigilar + omeprazol
39
Tumores hipofisiarios | MEN1 ## Footnote Generalidades
- <40a - Prolactinomas **TX...** agonista de dopamina (cabergolina)
40
Otros tumores asociados a MEN1
- Adrenales no productores - Timo - Cutáneos: angiofibroma, colagenoma y lipoma
41
DX MEN1
1 de los sig - 2 características clínicas - 1 familiar directo + 1 caract clínica - Estudio genético menina
42
Screening para MEN1 | Patologia, edad, labs
**Hiperparatiroidismo** --> 8 años = Ca, P, PTH **NET no funcional** --> 8 años = Cromogranina A, PP, glucagon **Gastrinoma** --> 20 años = gastrina, cromatina A **Glucagonoma** --> 8 años = glucagon **Vipoma** --> 8 años = Peptido intestinal vasoactivo **Somatistinoma** --> 8 años = somatostatina **Insulinoma** --> 5 años = glucosa e insulina **Adenoma pituitario no funcional** --> 5 años = prolactina **Prolactinoma** --> 5 años = Prolactina **Somatotropina** --> 5 años = GLP1
43
MEN2 epidemio
Autosómico dominante Prooncogen RET = m918 MENa2 (más común)
44
Tumores que comparten MEN2a y MEN2b
Ca. medular tiroides Feocronomitoma
45
Tumores que diferencian MEN2a de MEN2b
MEN2a... Hiperparatiroidismo MEN2b... Ganglioneuromatosis
46
MEN2a mutación cisteína (5) | de dos en dos
C609, 611, 618, 620, 634
47
MEN2a generalidades
- Ca medular 90% - Amiloidosis cutánea - Enf de Hirschprung
48
MEN2b mutación
M918T
49
Generalidades MEN2b
Ganglioneuromatosis Habito marfanoide
50
DX MEN2
Secuencia gen RET
51
DX para ca medular de tiroides
Medir calcitonina Presencia de nódulo tiroideo
52
DX feocromocitoma
Metanefrinas
53
TX MEN2
Ca medular de tiroides: tiroidectomia profiláctica <12 meses de edad
54
Tiroidectomía profiláctica | moderado, alto, muy alto
Moderado: Calcitonina sérica (5 años) Alto: antes de los 5 años + calcitonina sérica Muy alto: primeros meses de vid