Tumores orbitários malignos da infância

Question 1

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Tumor primário maligno da órbita mais comum da infância?

Answer 1

Rabdomiossarcoma.

Question 2

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Origem?

Answer 2

Células mesenquimais.

Question 3

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Gene?

Answer 3

RB1.

Question 4

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Epidemiologia? (3)

Answer 4

90% < 16 anos;
Homens > mulheres;
10% são orbitários.

Question 5

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Histologia? (3)

Answer 5

Embrionário;
Alveolar;
Pleomórfico.

Question 6

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

V ou F?

O rabdomiossarcoma do tipo embrionário é o mais comum (80%).

Answer 6

Verdadeiro.

Question 7

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma embrionário

Sobrevida?

Answer 7

95%.

(o de melhor prognóstico)

Question 8

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

O rabdomiossarcoma do tipo embrionário é mais comum em _______ (crianças/adultos).

Answer 8

Crianças.

Question 9

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma embrionário

Local mais comum?

Answer 9

Nasal superior.

Question 10

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma embrionário

Característica histológica?

Answer 10

Células fusiformes.

Question 11

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma embrionário

Subtipo?

Answer 11

Botrióide.

Question 12

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma embrionário

Achado clássico do subtipo botrióide?

Answer 12

“Cacho de uvas”.

(provém da conjuntiva e seios paranasais)

Question 13

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

V ou F?

Rabdomiossarcoma do tipo alveolar é o mais comum.

Answer 13

Falso.

Rabdomiossarcoma do tipo alveolar é o 2o mais comum (9%).

Question 14

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma alveolar

Sobrevida?

Answer 14

65%.

Question 15

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

O rabdomiossarcoma alveolar acomete mais ________ (adolescentes/adultos).

Answer 15

Adolescentes.

Question 16

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma alveolar

Local mais comum?

Answer 16

Inferior.

Question 17

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma alveolar

Característica histológica?

Answer 17

Presença de septos.

Question 18

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

V ou F?

O rabdomiossarcoma do tipo pleomórfico é raro, sobrevida de 97% e acomete mais adultos.

Answer 18

Verdadeiro.

Question 19

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma pleomórfico

Característica histológica?

Answer 19

Células estriadas.

Question 20

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Clínica?

Answer 20

Proptose de rápida evolução e de início recente, sem calor/febre.

Question 21

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Exames diagnósticos? (3)

Answer 21

TC;
RNM;
Bx cirúrgica + imunohistoquímica.

Question 22

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Imunohistoquímica? (3)

Answer 22

Desmina;
Mioglobina;
Actina.

Question 23

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Propedêutica para estadiamento? (4)

Answer 23

Gânglios linfáticos;
Bx medula óssea;
Punção lombar;
Rx tórax.

Question 24

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância

Rabdomiossarcoma

Metástase?

Answer 24

Pulmão e ossos.

Question 25

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância O rabdomiossarcoma recidiva em __ (18/36)% dos casos.

Answer 25

18.

Question 26

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Rabdomiossarcoma Tratamento?

Answer 26

Cirurgia + QT + RT.

Question 27

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Rabdomiossarcoma Tratamento se recidiva/casos avançados?

Answer 27

Exenteração.

Question 28

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Rabdomiossarcoma Fatores de bom prognóstico? (5)

Answer 28

Sem metástase; < 10 anos; < 5 cm; Remoção completa da lesão; Tipos embrionário e pleomórfico.

Question 29

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Metástase orbitária no adulto vai para…

Answer 29

coróide.

Question 30

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Metástase orbitária na criança vai para…

Answer 30

órbita.

Question 31

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Metástase de neuroblastoma Origem? (4)

Answer 31

PAMO Pescoço; Abdômen; Mediastino; Órbita (gânglio ciliar).

Question 32

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Neuroblastoma Clínica? (2)

Answer 32

Equimose palpebral + proptose; Sd. Horner em crianças.

Question 33

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância 89% das metástases orbitárias infantis é do tipo…

Answer 33

neuroblastoma.

Question 34

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Neuroblastoma Exames complementares? (2)

Answer 34

TC: lesão óssea; Urinálise com ↑catecolaminas.

Question 35

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Neuroblastoma Conduta?

Answer 35

QT + RT (se neuropatia compressiva).

Question 36

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Cloroma Origem?

Answer 36

Leucemia mieloide aguda.

Question 37

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Cloroma Clínica?

Answer 37

Tumoração orbitária esverdeada.

Question 38

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância V ou F? LLA é a leucemia que mais acomete a órbita.

Answer 38

Verdadeiro.

Question 39

Órbita: Tumores orbitários malignos da infância Cloroma Conduta?

Answer 39

QT + RT.