Tumores Sólidos

Question 1

Tumores Sólidos

Neoplasias

Mais comuns? (3)

Answer 1

1. Sistema linfo-hematopoiético (40%);
2. Sistema nervoso central (30% — principais: meduloblastoma e astrocitoma);
3. Sarcomas e tecidos embrionários (10%).

Question 2

Tumores Sólidos

V ou F?

Tumores identificados no período neonatal, geralmente, são de natureza benigna.

Answer 2

Verdadeiro.

Question 3

Tumores Sólidos

Os tumores abdominais malignos mais comuns são os…

Answer 3

tumores de Wilms e o neuroblastoma.

Question 4

Tumores Sólidos

Excluindo-se os tumores do SNC, o ______________ (meduloblastoma/neuroblastoma) é o tumor sólido mais comum em lactentes e crianças.

Answer 4

Neuroblastoma.

Question 5

Tumores Sólidos

Entre as crianças de zero a dois anos de idade, o tumor maligno abdominal retroperitoneal mais frequente é o…

Answer 5

neuroblastoma.

Question 6

Tumores Sólidos

Neuroblastoma

Localizações? (4)

Answer 6

1. Abdome (65%);
2. Tórax (20%);
3. Pescoço (5%);
4. Pelve (5%).

Dos tumores localizados no abdome, 50% deles estão na medula da suprarrenal.

Question 7

Tumores Sólidos

V ou F?

O achado mais clássico é uma massa abdominal, dura, irregular e que ATRAVESSA a linha média. Essa massa abdominal vem do crescimento das lesões de suprarrenal ou do acometimento de gânglios paravertebrais.

Answer 7

Verdadeiro.

Question 8

Tumores Sólidos

Neuroblastoma

Sintomas? (4)

Answer 8

1. Mal-estar;
2. Febre;
3. Perda ponderal;
4. Dor e distensão abdominal.

Question 9

Tumores Sólidos

Neuroblastoma

Síndromes? (4)

Answer 9

1. Síndrome Pepper (doença metastática hepática);
2. Síndrome de Horner (Compressão do simpático cervical: ptose, miose, anidrose no lado acometido);
3. Síndrome de ataxia (Movimentação mioclônica e movimentos oculares conjugados aleatórios com ou sem ataxia cerebelar);
4. Síndrome de Kerner-Morrison (Diarreia secretora intratável devido à secreção tumoral de peptídeos vasointestinais).

Question 10

Tumores Sólidos

V ou F?

O diagnóstico definitivo do neuroblastoma é histopatológico e deve ser feito através de uma ultrassonografia de abdome.

Answer 10

Falso.

O diagnóstico definitivo do neuroblastoma é histopatológico e deve ser feito através de uma biópsia.

Question 11

Tumores Sólidos

Devemos avaliar o risco do neuroblastoma, que leva em consideração o estadiamento, a idade da criança e características citogenéticas e moleculares do tumor. Para lesões de baixo risco…

Answer 11

a conduta é observação.

Question 12

Tumores Sólidos

V ou F?

Crianças com compressão medular no momento do diagnóstico também podem necessitar de tratamento urgente com quimioterapia, cirurgia ou radiação para evitar danos neurológicos.

Answer 12

Verdadeiro.

Question 13

Tumores Sólidos

O tratamento do neuroblastoma de risco intermediário inclui cirurgia, quimioterapia e, em alguns casos, radioterapia. Crianças com neuroblastoma de risco intermediário têm um ______ (mal/excelente) prognóstico e > 90% de sobrevida.

Answer 13

Excelente.

Question 14

Tumores Sólidos

V ou F?

Para as lesões de alto risco, o prognóstico é mais sombrio. As taxas de sobrevida em longo prazo giram em torno de 25 e 35%. O tratamento preconizado é a quimioterapia neoadjuvante, seguida de cirurgia.

Answer 14

Falso.

Para as lesões de alto risco, o prognóstico é mais sombrio. As taxas de sobrevida em longo prazo giram em torno de 25 e 35%. O tratamento preconizado é a quimioterapia neoadjuvante, seguida de cirurgia e quimio + radioterapia.

Question 15

Tumores Sólidos

É o tumor primário renal mais comum, sendo o segundo tumor abdominal maligno mais comum na infância (atrás do neuroblastoma). Estamos falando do…

Answer 15

nefroblastoma (tumor de wilms).

Question 16

Tumores Sólidos

De acordo com o Sabiston, o nefroblastoma representa ____ (7,9/5,9%) de todos os tumores malignos pediátricos e tem uma incidência anual de 7,6 casos para cada 1 milhão de crianças com menos de 15 anos.

Answer 16

5,9%.

Question 17

Tumores Sólidos

Tumor de Wilms (TW)

Síndromes? (4)

Answer 17

1. Síndrome de Beck­with-Wiedemann: macroglossia, macros­somia, defeitos da parede abdominal da linha média e hipoglicemia neonatal;
2. Li-Fraumeni (mutação da linhagem germinativa p53 com predisposição para vários cânceres);
3. Neurofibromatose;
4. Síndromes de Denys-Drash (disgenesia gonadal, nefropatia e TW).

Question 18

Tumores Sólidos

V ou F?

A história clássica é de uma criança que os pais identificaram a presença de uma massa durante o banho ou em alguma brincadeira. Uma massa abdominal dura, que NÃO ATRAVESSA a linha média.

Answer 18

Verdadeiro.

Question 19

Tumores Sólidos

TW

Sintomas? (6)

Answer 19

1. HAS;
2. Hematúria;
3. Dor abdominal;
4. Perda ponderal;
5. Obstrução intestinal;
6. Massa palpável.

Question 20

Tumores Sólidos

A ____________ (tomografia/ultrassonografia) é um ótimo exame para avaliar o TW e sempre acaba sendo realizada. Ela determina se a origem do tumor é realmente renal, se é cístico ou sólido, ou se estende para a veia renal ou VCI, se o acometimento é bilateral.

Answer 20

Ultrassonografia.

Question 21

Tumores Sólidos

É útil para diferenciar o TW do neuroblastoma e também para avaliar a adenopatia regional, o envolvimento renal contralateral e a metástase à distância. Estamos falando do exame de…

Answer 21

TC de abdome total.

Question 22

Tumores Sólidos

V ou F?

A ressonância magnética também é um complemento útil para avaliar invasão intravascular.

Answer 22

Verdadeiro.

Question 23

Tumores Sólidos

TW

Tratamento? (2)

Answer 23

1. Cirurgia;
2. Quimioterapia.

O padrão é a realização de cirurgia + quimioterapia. Para pacientes com menos de 2 anos e com tumor pequeno (< 550 g) e de histologia favorável, a cirurgia pode ser a única terapia necessária.

Question 24

Tumores Sólidos

O prognóstico do TW geralmente é favorável. A sobrevida se aproxima a ___ (70/90%). Os fatores de pior prognóstico são: metástases, histologia desfavorável e doença recorrente.

Answer 24

90%.

Question 25

# Tumores Sólidos **V ou F?** Aproximadamente 60 a 70% de todos os tumores hepáticos primários em crianças são malignos. Os mais comuns são o hepatoblastoma e o Carcinoma Hepatocelular (CHC).

Answer 25

Verdadeiro.

Question 26

# Tumores Sólidos O ________ (hepatoblastoma/CHC) está fortemente associado ao vírus da hepatite B, adquirido por transmissão vertical ou por exposição a produtos sanguíneos contaminados.

Answer 26

CHC.

Question 27

# Tumores Sólidos **Hepatoblastoma** Doenças associadas? (5)

Answer 27

1. Hemi-hipertrofia; 2. Divertículo de Meckel; 3. Agenesia renal; 4. Agenesia de suprarrenal; 5. Hérnia umbilical.

Question 28

# Tumores Sólidos **V ou F?** Em geral, os tumores hepáticos são descobertos na consulta com o pediatra em função da queixa de distensão abdominal ou massa palpável, além da perda de peso, anorexia e febre. A icterícia é rara. A avaliação laboratorial inclui hemograma e testes de funções hepática e renal.

Answer 28

Verdadeiro.

Question 29

# Tumores Sólidos **Tumores hepáticos** Tratamento? (2)

Answer 29

1. Cirurgia; 2. Quimioterapia adjuvante. ## Footnote A ressecção completa da massa tumoral é fundamental para a cura, sendo o transplante hepático uma opção para os pacientes com localização tumoral que impede a cirurgia de ressecção simples. A sobrevida média dos casos de hepatoblastoma é de 70%, e, nos casos de hepatocarcinomas, essa estimativa é de apenas 25%.

Question 30

# Tumores Sólidos O rabdomiossarcoma é responsável por mais de ___ (90/50%) dos sarcomas de partes moles, sendo responsável por aproximadamente 3,5% dos cânceres infantis.

Answer 30

50%.

Question 31

# Tumores Sólidos **Rabdomiossarcoma** Localização? (4)

Answer 31

1. Cabeça e pescoço (25%); 2. Trato genitourinário (24%); 3. Extremidades (19%); 4. Órbita (9%).

Question 32

# Tumores Sólidos O rabidomiossarcoma apresenta três subtipos histológicos...

Answer 32

embrionário, alveolar e pleomórfico. ## Footnote A definição desses subtipos é importante para determinarmos o tratamento e o prognóstico.

Question 33

# Tumores Sólidos **V ou F?** O diagnóstico deve ser feito através de biópsia cirúrgica, após a investigação com exames de imagens. Vamos lembrar que o rabdomiossarcoma também apresenta células pequenas e redondas, e o diagnóstico diferencial deve ser feito com neuroblastoma, sarcoma de Ewing e linfoma não Hodgkin.

Answer 33

Verdadeiro.

Question 34

# Tumores Sólidos A __ (RM/TC) deve ser indicada para avaliar comprometimento cerebral, medula espinhal e pelve. Já a __ (RM/TC) acaba sendo mais útil na avaliação de lesões abdominais e metástases. Na suspeita de acometimento meníngeo, a análise do liquor é indicada.

Answer 34

RM; TC.

Question 35

# Tumores Sólidos **V ou F?** A cirurgia para a ressecção do tumor deve ser realizada se o tumor puder ser incompletamente ressecado, com margens negativas, sem perda de função ou deformidade anatômica grave. Infelizmente, a maioria dos rabdomiossarcomas não é completamente ressecável no diagnóstico inicial.

Answer 35

Falso. ## Footnote A cirurgia para a ressecção do tumor deve ser realizada se o tumor puder ser _completamente_ ressecado, com margens negativas, sem perda de função ou deformidade anatômica grave. Infelizmente, a maioria dos rabdomiossarcomas não é completamente ressecável no diagnóstico inicial.

Question 36

# Tumores Sólidos É o tumor intraocular mais comum em crianças, sendo responsável por 4% de todas as neoplasias pediátricas. É uma neoplasia embrionária da retina. Estamos falando do...

Answer 36

retinoblastoma.

Question 37

# Tumores Sólidos **Retinoblastoma** Sinais e sintomas? (5)

Answer 37

1. Leucocoria; 2. Estrabismo (queixa inicial + frequente); 3. Diminuição da visão; 4. Inflamação da órbita; 5. Hifema.

Question 38

# Tumores Sólidos **V ou F?** O diagnóstico não é feito através de um exame oftalmológico detalhado. Os estudos de imagem são capazes de dar diagnósticos e as biópsias são contraindicadas.

Answer 38

Falso. ## Footnote O diagnóstico _é_ feito através de um exame oftalmológico detalhado. Os estudos de imagem _não são_ capazes de dar diagnósticos e as biópsias são contraindicadas.

Question 39

# Tumores Sólidos **Retinoblastoma** Tratamento? (3)

Answer 39

1. Nas lesões unilaterais e pequenas, o manejo é feito com fotocoagulação com laser ou crioterapia (terapia focal); 2. Para os tumores maiores, a quimioterapia pode ser necessária; 3. Na doença bilateral, a combinação de quimioterapia com a terapia focal substituiu a abordagem tradicional de enucleação do olho mais afetado e a irradiação do olho remanescente.

Question 40

# Tumores Sólidos O retinoblastoma é um tumor pediátrico causado por alteração no gene...

Answer 40

RB1. ## Footnote A supressão do RB1 leva à proliferação celular desordenada e ao surgimento hereditário do retinoblastoma.

Question 41

# Tumores Sólidos **Tumores ósseos** Benignos? (5)

Answer 41

1. Osteocondroma; 2. Encondroma; 3. Osteoblastoma; 4. Osteoma osteoide; 5. Cisto aneurismático.

Question 42

# Tumores Sólidos **Tumores ósseos** Malignos? (2)

Answer 42

1. Osteossarcoma; 2. Tumor de Ewing.

Question 43

# Tumores Sólidos É o tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes, correspondendo a mais de 60% dos casos. O pico de incidência é na 2ª década de vida, sendo comum durante a fase do estirão da puberdade, com discreto predomínio no sexo masculino (1,4:1). Estamos falando do...

Answer 43

osteossarcoma.

Question 44

# Tumores Sólidos **V ou F?** A investigação se inicia com radiografia simples do osso afetado. Uma área triangular de calcificação periosteal entre a margem do tumor e o tecido normal, conhecida como triângulo de Codman, é característico do osteossarcoma.

Answer 44

Verdadeiro.

Question 45

# Tumores Sólidos **Tumores ósseos** Laboratório? (4)

Answer 45

1. Hemograma; 2. Funções renal e hepática; 3. Desidrogenase lática (DHL); 4. Fosfatase Alcalina (FA). ## Footnote Apesar de não serem específicos, elevações do LDH e, em especial, da FA estão relacionadas a pior prognóstico.

Question 46

# Tumores Sólidos **V ou F?** O tratamento consiste na realização de quimioterapia e cirurgia. A quimioterapia neoadjuvante contribui para a diminuição do tumor e, consequentemente, facilita a ressecção tumoral, além de atuar no controle ou na supressão de micrometástases não identificáveis com os métodos habituais.

Answer 46

Verdadeiro.

Question 47

# Tumores Sólidos Esses tumores têm como origem as células progenitoras mesenquimais da medula óssea. Estamos falando do sarcoma de...

Answer 47

Ewing.

Question 48

# Tumores Sólidos **V ou F?** As lesões são mais comuns em ossos curtos, chatos e planos, ocorrendo em membros inferiores (41%), pelve (26%), parede torácica (16%), membros superiores (9%), coluna vertebral (6%), mãos e pés (3%) e crânio (2%).

Answer 48

Falso. ## Footnote As lesões são mais comuns em ossos _longos_, chatos e planos, ocorrendo em membros inferiores (41%), pelve (26%), parede torácica (16%), membros superiores (9%), coluna vertebral (6%), mãos e pés (3%) e crânio (2%).