typfall: demens Flashcards
utredning demens
- anamnes, anhörigintervju
- status
- somatisk, psyk, neuro - MMT, klocktest, kubavritning, MOCA
- EKG, lab
- radiologi
- i regel gör man CT hjärna
- atrofi, vaskulär förändring, tumör, NPH - LP
- EEG
- långsammare vågor - funktionsdiagonostik
- ArbetsT
alzheimer
smygande debut, jämn progress
minnesnesättning
benämningssvårigheter
passivitet
medial temporallobsatrofi, nedsatt parietalt blodflöde
bakgrund AD
50% av all demens
ålder > 65 år, om < 65 år familjär AD
15% av alla > 80 år, ffa kvinnor
riskfaktorer AD
ålder
hereditet
BT
etiologi
- genetik
- 5-10% är familjära (drabbar yngre)
- resten sporadiska - ofta flytande överegång med vaskulär demens
symtom AD
tidigt: minnesstörning, sämre språk, intellektuell förmåga minskar vi stress, depression kan föregå, socialt tillbakadragande
kognitiva symtom tilltår, svårt att lösa problem, ADL, orientering
process…
- minnesstörning
- agnosi
- passivitet
- orientering
- nedsatt förmåga att tänka abstrakt
- visuospatial störning
- afasi
- depression
- sömn
- konfusion
- EF
- social förmåga
patofys AD
minskade NT ff.a. kolinerga funktion (serotonin, NA), hjärnatrofi
defekt amyloidprotein ger senila plack, A-beta-42 ansamlas extracellulärt CNS
neurofibrillära nystan (tangles) av tau-protein ansamlas. Tau har viktig funktion i cytoskelettet för IC-transport, aggregat påverkar cellfunktion och mängd tangles korr till kognitiv svikt
neurodegeneration ff.a. parietalt/temporalt
riskfaktorer för AD
ålder
hereditet
våld mot huvud
högt BT
låg vit E
kvinna
prognos AD
7 års överlevnad ms
vad talar mot AD
plötslig debut, stegvis progress (mer jämn)
vaskulär sjukdom
fokal neurologi
EF nedsatt tidigt
MR vid AD visar
medial temporallobsatrofi
nedsatt parieteal blodflöde
LP vid AD
total-tau
fosfo-tau
minskad halt Abeta-42
sannolik ad
kriterier för kognitiv sjukdom är uppfylld
- sig nedsättning av kog funktionsförmåga (neuropsyk-test eller annan klinisk utredning) inom en eller flera kog domäner (EF, uppmärksamhet, inlärning, minne, språk etc)
- begränsad självständighet i vardagen (beta räkning etc)
- beror ej på delirium eller anna ohälsa
smygande debut med gradvis progress inom minst 2 domän
behandling AD
- LM
- acetylkolinesterashämmare
- symtomlindring kognitiva och global funktion
- glutamat-antagonist - kommun: stöd i hemmet, daglig verksamhet
- demenscentrum, anhörig centrum, stödsamtal
vad är demens
nedsatt minne, kognitiv nedsättning som minskar personens förmåga att fungera på tidigare nivå
samlingsnamn för flera sjukdomar
symtom orsakas av hjärnskador, beroende på lokalisation olika symtom
indelning av demenssjukdom
vanligaste formen: AD 45%
vaskulär demens 25%
blandform 10%
lewy-body
FTLD 10%
aktuella gener som är påverkade vid AD
apoEe4
- mindre effektiv nedbrytning av beta-amyloid
sporadiska: PSEN 1/2 mutation
- enhet på gamma sekretase
beta-amyloid
grupp av extracellulära proteininlagringar
gemensam morfologi
- beta-sheeted struktur
- färgas in av kongorött
- karaktäristiskt ljus under polariserat ljus
amyloidos: sjukdom som orsakas av inlagring av amyloid
amyloid-kaskad-hypotes
APP: amyloid precursor protein
- roll I neurittillväxt, synaptogenes
APP kan klyvas på olika sätt för att bilda olika proteiner, sklyvning sker av beta-sekreteas och gamma-sekreteas till beta-amyloid (beta-amyloid-40 och 42).
A-beta-42 agg lättare, mutation i APP/PSEN 1/2 (gamma sekretess) gör att A-beta-amyloid ökar
= mer aggreagation, med ökad risk för AD
nära beta-42 ansamlas sker oligomerisering till plack, påverkar synaps, gliaceller/astrocyter aktiveras, inflammation med progressiv neuronskada uppstår
Tau
transport mellan cellkärna och synaps gör via mikrotubuli i axonet, mikrotubuli regleras av tau-protein
vid neurodegenerativ sjukdom är transport störd, funktion av tau-proteinet kommer försämra fasthet på mikrotubuli då det sker hyperfosforylering av tau. Tau släpper vid hyperfosforylering från mikrotubuli och ansamlas intracellulärt till neurofibrillära nystan som lägger sig i cellkroppen –> störning av neurotransmittorsystem
två viktiga fynd vi AD
neurofibrillära tangles IC
senila plack (amyloid)
effekt av degeneration vid AD
kortikal atrofi
humör
intellekt
beteende
desorientering
minne
afasi
progres….
senare
- handikappad
- tidig död i olika infektioner
- immobil
hur ser symtomprogressen ut vid AD
korttidsminne
loss of motor och språk-funktion
långtidsminne
desorientering
sängliggandes
död i pneumoni etc…
vaskulär demens
ischemisk sjukdom, symtom beror på vilka delar som drabbas
dvs kognitiv sjukdom på vaskulär basis
finns ingen behandling, minska risk för nya kärlskador
