Typfall lunga

Question 1

Fall 1, Björn Lundberg, 38 år

Del 1

Björn Lundberg, 38 år, är tidigare väsentligen frisk. Han inkommer nu i ambulans till

akutmottagningen efter att i samband med vistelse i city ha svimmat och förmodligen

förlorat medvetandet under en kortare tid. Inga kramper observerades. Björn, som på

akutmottagningen åter är i habitualtillstånd, berättar att han under ett par veckors tid har

besvärats av korta episoder av yrsel och hjärtklappning. Besvären kommer utan relation till

kroppsläge.

Status

AT: Opåverkad. Inga kardiella inkompensationstecken.

Hjärta: Oregelbunden rytm, ca 75/min. Inga biljud.

Lungor: Normala andningsljud bilateralt. Ingen dämpning.

BT: 120/70 mmHg

EKG

• Något långsam sinusrytm med frekventa VES
• Förändringar förenliga med en inferior infarkt
• Inget tidigare EKG finns för jämförelse

Del 2

Björn transporteras till HIA. Telemetri på avdelningen visar frekventa VES samt längre och korta VT med olika fokus. I samband med episoder av längre VT har Björn yrsel. Biokemiskt noteras mindre läckage av Troponin T utan dynamik. Akut ekokardiografi visar lätt nedsatt vänsterkammarfunktion samt hypo-/akinesi inferiort.

Vilka diagnoser överväger du? Vilken undersökning tycker du att man bör göra härnäst?

Answer 1

• Vanligast är ju ischemisk myokardskada, men patientens unga ålder kan ju tala för annan orsak.
• En MR av hjärta/thorax kan göras
  
  • Kan ev se skillnad på inflammation (vätska tyder mer på detta), infektion, mekaniskt, tidigare hjärtskada)

Question 3

Jämför bilderna. Vilka avvikelser ser du?

Answer 3

Vänster bild:

• Vänster kammare är normalstor

Höger bild för karakteristik av myocardvävnad:

• Kontrastutträde ses subepikardiellt i inferiora delar av hjärtat
• Kan vara av inflammatorisk genes
• Ej typisk för ischemisk skada

Question 4

Björn Lundberg, 38 år med yrsel, hjärtklappning och ibland svimning. Telemetri på avdelningen visar frekventa VES samt längre och korta VT med olika fokus. I samband med episoder av längre VT har Björn yrsel. Biokemiskt noteras mindre läckage av Troponin T utan dynamik. Akut ekokardiografi visar lätt nedsatt vänsterkammarfunktion samt hypo-/akinesi inferiort. MR visar kontrastuträde subepikardiellt i inferiora delar hjärtat.

Beslut fattas att lägga ICD pga. oro för framtida malign arytmi (VT/VF). Pat har inga klagomål utöver yrsel. Framkommer dock rethosta sedan drygt 6 månader

• Patienten har flera gånger blivit uppmanad av hustrun att söka för hostan
• Periodvis bättre, varför avvaktat med detta
• Ingen slemhosta
• Ingen ökad andfåddhet
• Oförändrad god kondition
• Inga infektionssymptom i övrigt

Vilka diagnoser överväger du? Vad gör du nu?

Answer 4

Inflammatorisk lungsjukdom?

• Utöka anmnesen, allergi, farmes lung, asbestarbete? Rökning?
• Även lungröntgen bör genomförs

Question 5

Tolka bilden

Answer 5

ICD (över vänster lungfält) (intern defibrillator)

• Spridda smånodulära förändringar bägge lungor
• För mkt små spridda förändringar höger (framför allt) även vänster

Question 6

Björn Lundberg, 38 år med yrsel, hjärtklappning och ibland svimning. Telemetri på avdelningen visar frekventa VES samt längre och korta VT med olika fokus. I samband med episoder av längre VT har Björn yrsel. Biokemiskt noteras mindre läckage av Troponin T utan dynamik. Akut ekokardiografi visar lätt nedsatt vänsterkammarfunktion samt hypo-/akinesi inferiort. MR visar kontrastuträde subepikardiellt i inferiora delar hjärtat.

Beslut fattas att lägga ICD pga. oro för framtida malign arytmi (VT/VF). Pat har inga klagomål utöver yrsel. Framkommer dock rethosta sedan drygt 6 månader

Patienten har flera gånger blivit uppmanad av hustrun att söka för hostan

• Periodvis bättre, varför avvaktat med detta
• Ingen slemhosta
• Ingen ökad andfåddhet
• Oförändrad god kondition
• Inga infektionssymptom i övrigt

Lungröntgen visar

• I bägge lungor smånodulära förändringar

Små nodulära förändringar, kring pleuran, men också runt kärl liksom mellan lober, mellan bronker – Vilka diagnoser överväger du nu? Vad blir nästa steg?

Answer 6

Sarkoidos, även amyloidos som differentialdiagnos, liksom tuberkulos.

DT lunga

Question 8

Vad visar bilden?

Answer 8

Små nodulära förändringar, kring pleuran, men också runt kärl liksom mellan lober, mellan bronker typiskt vid sarkoidos, även amyloidos som differentialdiagnos, liksom tuberkulos.

Question 10

Björn Lundberg, 38 år med yrsel, hjärtklappning och ibland svimning. Telemetri på avdelningen visar frekventa VES samt längre och korta VT med olika fokus. I samband med episoder av längre VT har Björn yrsel. Biokemiskt noteras mindre läckage av Troponin T utan dynamik. Akut ekokardiografi visar lätt nedsatt vänsterkammarfunktion samt hypo-/akinesi inferiort. MR visar kontrastuträde subepikardiellt i inferiora delar hjärtat.

Beslut fattas att lägga ICD pga. oro för framtida malign arytmi (VT/VF). Pat har inga klagomål utöver yrsel. Framkommer dock rethosta sedan drygt 6 månader

Patienten har flera gånger blivit uppmanad av hustrun att söka för hostan

• Periodvis bättre, varför avvaktat med detta
• Ingen slemhosta
• Ingen ökad andfåddhet
• Oförändrad god kondition
• Inga infektionssymptom i övrigt

Lungröntgen visar

• I bägge lungor smånodulära förändringar

Spirometri visar inga avvikelser

För närmare kartläggning av inflammationens utbredning utförs PET-DT

Tolka bilderna. Vilka anatomiska strukturer ”lyser” (inflammation/ämnesomsättning)?

Answer 10

• Ökat FDG-upptag i
  
  • Hjärta ①
  • Hiluslymfkörtlar ②
  • Mjälte ③
• Isotopen utsöndras via njurar

Question 11

Björn Lundberg, 38 år med yrsel, hjärtklappning och ibland svimning. Telemetri på avdelningen visar frekventa VES samt längre och korta VT med olika fokus. I samband med episoder av längre VT har Björn yrsel. Biokemiskt noteras mindre läckage av Troponin T utan dynamik. Akut ekokardiografi visar lätt nedsatt vänsterkammarfunktion samt hypo-/akinesi inferiort. MR visar kontrastuträde subepikardiellt i inferiora delar hjärtat.

Beslut fattas att lägga ICD pga. oro för framtida malign arytmi (VT/VF). Pat har inga klagomål utöver yrsel. Framkommer dock rethosta sedan drygt 6 månader

Patienten har flera gånger blivit uppmanad av hustrun att söka för hostan

• Periodvis bättre, varför avvaktat med detta
• Ingen slemhosta
• Ingen ökad andfåddhet
• Oförändrad god kondition
• Inga infektionssymptom i övrigt

Lungröntgen visar

• I bägge lungor smånodulära förändringar

Spirometri visar inga avvikelser

För närmare kartläggning av inflammationens utbredning utförs PET-DT

• Ökat FDG-upptag i
  
  • Hjärta ①
  • Hiluslymfkörtlar ②
  • Mjälte ③

Vilka diagnoser överväger du? Vad blir nästa steg?

Answer 11

• Bronkoskopisk provtagning, för att med biopsier bekräfta misstanken om sarkoidos med multiengagemang (hjärta, lungor och mjälte).
  
  • Biopsi av myocard och mjälte mindre lämpligt

Question 12

Vilken typ av granulomatös sjukdom är sarkoidos?

Answer 12

• Icke-nekrotiserande granulomatös inflammation

Question 13

Behöver någon diagnos särskilt uteslutas innan behandlingsstart av sarkoidos med flerogansengagemang (som mjälte och hjärta)?

Vilken behandling startas?

Answer 13

Viktigt med skillnaden mellan icke-nekrotiserande och nekrotiserande granulomatös inflammation, då den senare pekar mot tuberkulos (vilket kräver snar handläggning av infektionsläkare).

Behandling - kortison. Det organengagemang som bedöms som allvarligast, i detta fall förstås hjärtat (där inflammationen kan vara akut livshotande utan en ICD), kommer att styra behandling och nedtrappning av kortison. Hjärtsarkoidos blir allvarlig för den drabbade patienten främst av två anledningar, den ena är risken för livshotande arytmier, den andra är risken för kronisk hjärtsvikt pga. Strukturella förändringar av myokardiet (om inflammationen lämnas obehandlad eller blir suboptimalt behandlad).

Question 14

• Diagnosen ”akut exacerbation av KOL” grundar sig på patientens subjektiva upplevelse av försämring av en känd KOL. Viktig differentialdiagnos är?

Answer 14

• Akut lungemboli
• Infektioner

Question 16

Vad ser du på bilden?

Answer 16

DT thorax utförd med intravenös kontrast på lungembolifrågeställning. Två koronara snitt i höjd med truncus pulmonalis; den övre bilden i mediastinumfönster och den nedre i lungfönster.

Notera hur breddökad truncus pulmonalis (indikerad med pil på den övre bilden) är i förhållande till arcus aortae, vilket är ett tydligt tecken på högt tryck i lungkretsloppet. Notera också generellt fläckvis varierande attenuering (kärlen syns inte, svart bild liksom, kan innebära luft som fastnar i experium) i lungparenkymet (indikerat med pilar i nedre bilden), ett mönster som kallas mosaik pattern. Ett litet infiltrat ses lateralt-basalt i höger lunga.

Question 17

Vad säger oss fyndet av ”mosaik pattern i inspiration” och ”air-trapping” på DT?

Answer 17

CTEPH kan ge denna bilden med pulmonell hypertension

Question 18

Vad kan man använda i bedömningen för att se om det rör sig om en akut exacerbation vid KOL?

Answer 18

• KOL-symptomenkäter (CAT och mMRC) för att få en uppfattning om symptomens svårighetsgrad och vilka symptom som dominerar (slemhosta eller dyspné) och därmed få en idé om KOL-fenotyp

Question 19

Vad är CTEPH (Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension)?

Answer 19

• Vid CTEPH består kärlförändringarna i lungpulsådern av väggfasta och bindvävsomvandlande blodproppar. De hindrar blodets passage och tvingar blodet att istället välja oskadade lungkärl

Question 20

Lämplig utredningsgång vid kronisk lungembolisering/CTEPH?

Answer 20

• 3–6 månaders behandling med anti­koagulation för att kunna särskilja CTEPH från sub­akut lungembolism.
• Transtorakal ekokardiografi utgör ett första screeningverktyg och kan påvisa tecken till förhöjda PA-tryck, det vill säga en förhöjd tryckgradient mellan höger kammare och höger förmak, samt nedsatt högerkammarfunktion.
• På lung­skintigrafi bör det finnas minst en segmentell perfusionsdefekt. Bilddiagnostik med DT inklusive DT-angiografi eller pulmonalisangiografi bör visa typisk bild av CTEPH med förändringar som intravasala nät, ringformade stenoser eller ocklusioner i lungartärer [1, 10]
• DT samt spirometri används för att utesluta annan lungsjukdom som orsak till pulmonell hypertension.
• Magnetkameraundersökning av hjärtat kan användas som komplement för att utesluta intrakardiella shuntar samt karakterisera bilden av den pulmonella hypertensionen.
• Ytterligare bör medelartärtrycket i lungkretsloppet vara ≥25 mm Hg och pulmonellt inkilningstryck ≤15 mm Hg vid hjärtkateterisering.
• Dessutom används 6 minuters gångtest, WHO-funktionsklass, ­NT-proBNP­ samt den kliniska symtombilden med tecken på högersvikt eller synkopeepisod för att karakterisera sjukdomens svårighetsgrad hos patienten. Möjlighet till kirurgisk åtgärd av förändringarna i lungartärerna bedöms framför allt med hjälp av pulmonalisangiografi.

Question 21

Lämplig behandling för kronisk lungembolisering/inoperabel CTEPH?

Answer 21

• Livslång behandling med warfarin.
  
  • Lågt vetenskapligt stöd för NOAK/DOAK men används ändå
• Kirurgisk behandling (kurativ) av ­CTEPH med pulmonella endartärektomier (PEA) som är centralt belägna är förstahandsbehandling för operabla patienter.