VESICOBOLHOSA

Question 1

O que são lesões elementares da pele e qual sua importância no diagnóstico dermatológico?

Answer 1

Lesões elementares da pele são manifestações iniciais ou primárias que ocorrem na pele devido a diversas condições patológicas. Elas são fundamentais para o diagnóstico dermatológico porque fornecem pistas visuais cruciais sobre a natureza da doença de pele, permitindo uma identificação mais precisa da condição subjacente.

Question 2

Como as vesículas e bolhas são diferenciadas em termos de tamanho e conteúdo?

Answer 2

Vesículas e bolhas são diferenciadas principalmente pelo seu tamanho. Vesículas têm menos de 1 centímetro de diâmetro e contêm líquido em seu interior. Bolhas são maiores que 1 centímetro de diâmetro e também são preenchidas com líquido. Essa distinção é importante para a classificação e o diagnóstico das condições dermatológicas.

Question 3

O que são afecções vesicobolhosas e por que elas são significantes na dermatologia?

Answer 3

Afecções vesicobolhosas, ou Buloses, referem-se a condições da pele caracterizadas pela formação de vesículas ou bolhas. Elas são significativas na dermatologia porque indicam uma ampla gama de doenças, algumas das quais podem ser graves ou crônicas, e requerem manejo cuidadoso para evitar complicações como infecções secundárias e cicatrizes.

Question 4

Qual é o mecanismo por trás do eritema fixo por drogas e por que certas medicações são mais propensas a causá-lo?

Answer 4

O eritema fixo por drogas é uma forma de farmacodermia, que é uma reação de hipersensibilidade da pele à ingestão de certas medicações. Medicações como sulfas e anti-inflamatórios são mais propensas a causá-lo devido à sua capacidade de provocar uma resposta imune exagerada na pele, resultando em lesões caracterizadas inicialmente por bolhas e, mais classicamente, por placas eritematosas.

Question 5

Como a epidermólise bolhosa congênita afeta a estrutura da pele e por que é considerada uma genodermatose?

Answer 5

A epidermólise bolhosa congênita é uma condição genética (genodermatose) que resulta em uma alteração congênita no colágeno, componente essencial da estrutura da pele. Essa alteração torna a pele excepcionalmente frágil e suscetível à formação de bolhas até mesmo com mínimos traumas. É classificada como uma genodermatose porque a condição é hereditária e afeta a pele desde o nascimento.

Question 6

Qual é a característica distintiva da bulose diabeticorum e qual é a sua relação com o diabetes?

Answer 6

A bulose diabeticorum é caracterizada pelo surgimento de uma bolha em pacientes com histórico de diabetes, indicando uma relação direta com o controle glicêmico inadequado ou alterações na pele devido ao estado diabético prolongado.

Question 7

De que maneira o herpes simples e a erisipela bolhosa diferem em suas manifestações clínicas e agentes causadores?

Answer 7

O herpes simples é causado pelo vírus Herpes simplex e se manifesta como vesículas agrupadas em cacho de uva sobre um fundo eritematoso. A erisipela bolhosa, causada principalmente pela bactéria Estreptococo, pode apresentar-se com lesões em forma de bolhas, indicando diferenças nos agentes causadores e nas manifestações clínicas entre as duas condições.

Question 8

Qual é o mecanismo fisiopatológico comum às doenças autoimunes vesicobolhosas e como elas são classificadas?

Answer 8

As doenças autoimunes vesicobolhosas são caracterizadas pela formação de autoanticorpos contra antígenos específicos presentes na pele, levando à formação de lesões vesicobolhosas. Essas doenças são classificadas com base no tipo de antígeno alvo e na localização das lesões na pele.

Question 9

Descreva as camadas da epiderme, começando pela mais superficial até a mais profunda, e destaque uma característica chave de cada camada.

Answer 9

As camadas da epiderme, da mais superficial para a mais profunda, são: a camada córnea, que é anucleada; a camada granulosa, que contém grânulos de queratina; a camada espinhosa, também conhecida como Malpighiana, caracterizada por células com desmossomos que se parecem com espinhos nas micrografias; e a camada basal, também chamada de germinativa, que possui alto potencial germinativo e é responsável pela proliferação e maturação dos queratinócitos.

Question 10

Quanto tempo leva para um queratinócito se diferenciar e qual é o caminho que ele percorre desde a sua origem até alcançar a camada mais superficial da epiderme?

Answer 10

O processo de diferenciação de um queratinócito leva em torno de 26 dias. Durante esse tempo, o queratinócito origina-se na camada basal (germinativa) e ascende através das camadas da epiderme até alcançar a camada córnea, onde se torna parte da superfície da pele.

Question 11

Qual estrutura é responsável pela adesão entre as células da epiderme e qual é a sua importância para a integridade da pele?

Answer 11

O desmossomo é a estrutura responsável pela adesão entre as células da epiderme. Sua importância reside na sustentação e no correto preenchimento da epiderme, garantindo a coesão celular e a integridade estrutural da pele.

Question 12

Qual estrutura assegura a adesão das células da camada basal à derme e por que essa conexão é crucial?

Answer 12

O hemidesmossomo é responsável pela adesão das células da camada basal à derme. Esta conexão é crucial para a estabilidade estrutural da pele, permitindo a comunicação entre a epiderme e a derme e assegurando a transferência eficaz de nutrientes e sinais biológicos essenciais para a manutenção e reparo da pele.

Question 13

Explique a estrutura do desmossomo e a função das proteínas transmembrânicas nele presentes.

Answer 13

O desmossomo possui uma porção intracitoplasmática e outra localizada no espaço intercelular. As proteínas transmembrânicas, representadas pelas desmogleínas (Dsg) e desmocolinas (Dsc), são responsáveis pela adesão entre as células da epiderme. Essas proteínas garantem a coesão celular, essencial para a integridade estrutural e funcional da pele.

Question 14

Por que as desmogleínas são importantes no contexto das buloses autoimunes, especificamente nos pênfigos?

Answer 14

As desmogleínas são importantes porque atuam como antígenos contra os quais os pacientes com buloses autoimunes, especificamente nos pênfigos, desenvolvem anticorpos. A presença de anticorpos contra desmogleínas específicas (Dsg 1, Dsg 2, Dsg 3, e Dsg 4) interfere na adesão celular, levando à formação de bolhas na epiderme.

Question 15

Como a localização das desmogleínas influencia as manifestações clínicas dos diferentes tipos de pênfigo?

Answer 15

A localização das desmogleínas na epiderme determina a profundidade e características das fendas e, consequentemente, as manifestações clínicas dos diferentes tipos de pênfigo. Por exemplo, a Dsg1 se expressa mais nas camadas superiores da epiderme, levando a fendas a nível subcórneo no Pênfigo Foliáceo, resultando em bolhas mais superficiais que se rompem facilmente, geralmente apresentando-se como erosões. Já a Dsg3, que se expressa nas camadas inferiores, está associada a fendas suprabasais no Pênfigo Vulgar, formando bolhas mais profundas.

Question 16

Quais são as diferenças clínicas entre o Pênfigo Foliáceo e o Pênfigo Vulgar baseadas na especificidade dos anticorpos contra Dsg1 e Dsg3?

Answer 16

No Pênfigo Foliáceo, os anticorpos são dirigidos contra a Dsg1, resultando em bolhas mais superficiais, subcórneas, que se rompem facilmente, levando predominantemente a erosões. No Pênfigo Vulgar, os anticorpos atacam a Dsg3, causando fendas suprabasais e formando bolhas mais profundas e robustas na pele, com uma tendência menor à ruptura quando comparadas às do Pênfigo Foliáceo.

Question 17

Descreva a estrutura do hemidesmossomo e explique sua função.

Answer 17

Os hemidesmossomos, localizados na camada basal da epiderme, são estruturas que possuem uma placa citoplasmática interna e proteínas transmembrânicas que atravessam a membrana basal. Eles se ligam à lâmina lúcida por meio dos filamentos de ancoragem. A lâmina lúcida se conecta à lâmina densa (ou basal), que por sua vez se liga à derme pelas fibras de ancoragem. A principal função dos hemidesmossomos é unir firmemente a epiderme à derme, garantindo a integridade estrutural da pele.

Question 18

Quais são os componentes da zona da membrana basal e qual é o papel de cada componente na adesão epiderme-derme?

Answer 18

A zona da membrana basal é composta pela membrana plasmática das células basais, a lâmina lúcida, a lâmina densa e a sub-lâmina densa. A membrana plasmática conecta as células basais aos hemidesmossomos. A lâmina lúcida, ligada por filamentos de ancoragem aos hemidesmossomos, serve como uma camada de adesão inicial. A lâmina densa fornece uma barreira de suporte estrutural e é conectada à derme pelas fibras de ancoragem, que são essenciais para a adesão epiderme-derme e a estabilidade estrutural.

Question 19

Quais proteínas são identificadas como antígenos no Penfigoide Bolhoso e qual é a importância dessas proteínas na estrutura da pele?

Answer 19

No Penfigoide Bolhoso, as proteínas BP230 e BP180 são identificadas como antígenos. Essas proteínas são componentes críticos dos hemidesmossomos e desempenham um papel vital na adesão entre a epiderme e a derme. A formação de anticorpos contra essas proteínas pode levar à desestabilização dessa adesão, resultando em bolhas na pele.

Question 20

Qual é o papel do colágeno tipo 7 na pele e como sua disfunção está relacionada à …?

Answer 20

O colágeno tipo 7 é o principal componente das fibras de ancoragem, que ligam a lâmina densa à derme. Sua função é crucial para a adesão epiderme-derme e para a resistência estrutural da pele. A disfunção ou a formação de anticorpos contra o colágeno tipo 7, como ocorre na Epidermólise Bolhosa (seja na forma congênita ou adquirida), compromete a integridade das fibras de ancoragem, levando à formação de bolhas e à fragilidade da pele.

Question 21

Como a especificidade dos autoanticorpos determina a doença autoimune da pele e a localização da fenda ou clivagem?

Answer 21

A especificidade dos autoanticorpos determina a localização da fenda ou clivagem na pele, que por sua vez influencia as manifestações clínicas da doença.

Autoanticorpos contra desmogleína 1 (Dsg 1) levam ao Pênfigo Foliáceo, com clivagem sub-córnea resultando em bolhas facilmente rompidas.

Autoanticorpos contra desmogleína 3 (Dsg 3) causam Pênfigo Vulgar, com clivagem supra-basal e bolhas mais resistentes.

Autoanticorpos contra as proteínas BP230 e BP180 resultam em Penfigoide Bolhoso, com clivagem subepidérmica,

autoanticorpos contra o colágeno tipo VII causam Epidermólise Bolhosa Adquirida, também com clivagem subepidérmica.

Question 22

compare o Pênfigo Foliáceo e o Pênfigo Vulgar em termos de localização da clivagem e resistência das bolhas formadas.

Answer 22

No Pênfigo Foliáceo, a clivagem ocorre na região sub-córnea, resultando em bolhas efêmeras e facilmente rompidas devido à localização mais superficial da destruição de Dsg 1.

Já no Pênfigo Vulgar, a clivagem é supra-basal, e as bolhas formadas são mais resistentes, devido à presença de camadas próximas que conferem maior sustentação, associada à destruição de Dsg 3.

Question 23

Explique como os autoanticorpos contra as proteínas do hemidesmossomo BP230 e BP180 influenciam a manifestação do Penfigoide Bolhoso.

Answer 23

No Penfigoide Bolhoso, autoanticorpos contra as proteínas do hemidesmossomo BP230 e BP180 interrompem a adesão epiderme-derme ao nível subepidérmico, levando à formação de bolhas robustas abaixo da epiderme. Esta interrupção na adesão resulta em clivagem subepidérmica, característica da doença.

Question 24

Como os autoanticorpos contra o colágeno tipo VII afetam a estrutura da pele, levando à Epidermólise Bolhosa Adquirida?

Answer 24

Os autoanticorpos contra o colágeno tipo VII, um componente crucial das fibras de ancoragem dos hemidesmossomos, comprometem a conexão entre a epiderme e a derme. Isso provoca a clivagem subepidérmica, quase na região da derme, resultando em bolhas profundas e fragilidade da pele característica da Epidermólise Bolhosa Adquirida.

Question 25

O que significa o termo "pênfigo" e qual é a característica comum das bolhas formadas nesta condição?

Answer 25

O termo "pênfigo" deriva do grego "pemphix", que significa bolha. A característica comum das bolhas formadas nos pênfigos é que elas são intraepidérmicas e resultam do processo de acantólise, que é a perda de adesão celular entre as células da epiderme.

Question 26

Quais são as principais variantes clínicas dos pênfigos e qual é a etiologia conhecida para estas condições?

Answer 26

As principais variantes clínicas dos pênfigos são o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo. A etiologia para estas condições é geralmente desconhecida, exceto para o pênfigo foliáceo endêmico, também conhecido como fogo selvagem, que pode ter uma etiologia ambiental como origem.

Question 27

Descreva o Sinal de Nikolsky e explique sua importância no diagnóstico dos pênfigos.

Answer 27

O Sinal de Nikolsky é um sinal semiológico característico dos pênfigos, realizado por meio de uma tração na área perilesional à lesão bolhosa. Essa manobra resulta em um descolamento da epiderme, representando clínica do processo de acantólise. Sua presença é importante no diagnóstico dos pênfigos, pois indica a perda de adesão entre as células da epiderme.

Question 28

Qual é a única diferença entre o pênfigo foliáceo não endêmico (Cazenave) e o pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), e onde é encontrada a variante endêmica?

Answer 28

A única diferença entre o pênfigo foliáceo não endêmico (Cazenave) e o pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) é epidemiológica. O pênfigo foliáceo não endêmico ocorre de forma universal em pacientes da 4ª à 5ª década de vida, sem relatos de casos familiares. Já o pênfigo foliáceo endêmico, ou fogo selvagem, apresenta histórico familiar positivo, é mais comum em adultos jovens e crianças, e sua distribuição é concentrada em regiões rurais e algumas tribos indígenas da América do Sul, especialmente no Brasil em estados como Goiás, DF, Mato Grosso do Sul, Tocantins, Minas Gerais, Paraná, São Paulo, e casos recentes no Amazonas, Rondônia e Acre. Clinicamente, são indistinguíveis.

Question 29

Como os fatores ambientais podem desencadear o Pênfigo Foliáceo Endêmico, e qual é a teoria envolvendo picadas de insetos?

Answer 29

O Pênfigo Foliáceo Endêmico, prevalente em áreas rurais, pode ser desencadeado por agentes ambientais, com uma implicação notável de picadas de insetos alados como Simulideos (Simulium nigrimanum) e Flebotomíneos (Lutzomya longpalpis). A teoria é que antígenos presentes na saliva do inseto possam gerar uma reação cruzada com a Desmogleína 1 (Dsg1) da epiderme devido a uma semelhança conformacional entre essas estruturas, levando à produção de autoanticorpos patogênicos anti-epiteliais do tipo IgG4 contra a Dsg1.

Question 30

Qual é a distribuição predominante das lesões no Pênfigo Foliáceo Endêmico e quais são suas formas clínicas?

Answer 30

No Pênfigo Foliáceo Endêmico, as lesões possuem uma distribuição mais predominante em regiões com produção seborreica, como a face e região superior do tronco, além de colo e dorso superior. As formas clínicas podem ser localizadas, conhecidas como formas frustas, incluindo a Síndrome Senear Usher ou Pênfigo Eritematoso, caracterizada por lesões em placas eritematosas, descamativas e crostosas em áreas sebáceas, ou podem assumir uma forma generalizada, onde os quadros antes da corticoterapia representavam desafios significativos devido aos distúrbios hidroeletrolíticos com graves consequências para a estabilidade hemodinâmica do paciente.

Question 31

Explique o que é o Pênfigo Neonatal, incluindo sua etiologia, quadro clínico e prognóstico

Answer 31

O Pênfigo Neonatal é uma forma clínica do pênfigo que ocorre devido à transmissão vertical de anticorpos contra as Desmogleínas da mãe para o filho. Este quadro apresenta remissão espontânea e é autolimitado, com regressão das lesões ocorrendo em torno de 3-4 semanas. Há uma tendência para que o Pênfigo seja Vulgar no neonato, uma vez que na pele do recém-nascido as Desmogleína 3 (Dsg3) se expressam mais do que a Desmogleína 1 (Dsg1), que causaria o pênfigo foliáceo.

Question 32

Quais são os principais diagnósticos diferenciais para as formas localizadas do pênfigo foliáceo e quais características ajudam a diferenciá-los? 4

Answer 32

Para as formas localizadas do pênfigo foliáceo, os diagnósticos diferenciais incluem dermatite seborreica, caracterizada por lesões descamativas com predomínio em região malar e nasogeniano de aspecto “seco”; impetigo, um quadro infeccioso bacteriano com bolhas que deixam crostas melicéricas ao eclodirem; Lúpus Eritematoso Discóide, marcado por lesões eritematosas atróficas; e Lúpus Eritematoso Cutâneo Sub-agudo/Crônico, que pode apresentar lesões anulares ou psoriasiformes. Cada um desses diagnósticos possui características clínicas específicas que ajudam na diferenciação do pênfigo foliáceo.

Question 33

Quais condições devem ser consideradas como diagnóstico diferencial para as formas generalizadas do pênfigo foliáceo? 3

Answer 33

Para as formas generalizadas do pênfigo foliáceo, os diagnósticos diferenciais incluem a Dermatose Pustular Subcórnea, caracterizada pela presença de pústulas sobre placas eritematosas com uma distinção "meio-a-meio" entre áreas com pústulas e áreas sem pústulas; além de outras condições como Lúpus bolhoso e Lúpus subagudo, que podem apresentar características bolhosas ou pustulares distintas, facilitando a diferenciação em relação ao pênfigo foliáceo.

Question 34

Por que, apesar do diagnóstico de pênfigo foliáceo ser essencialmente clínico, são necessários exames laboratoriais complementares?

Answer 34

Embora o diagnóstico de pênfigo foliáceo seja primariamente clínico, os exames laboratoriais complementares são necessários para confirmar a suspeita clínica, identificar especificamente a doença dentre outras condições dermatológicas com características semelhantes, e para monitorar a evolução do quadro do paciente. Exames como biópsia para histopatológico, imunofluorescência, e testes sorológicos são essenciais para a confirmação diagnóstica e para o direcionamento adequado do tratamento.

Question 35

Que achados são esperados no exame histopatológico de um paciente com pênfigo foliáceo?

Answer 35

No exame histopatológico de um paciente com pênfigo foliáceo, espera-se observar uma bolha intraepidérmica acantolítica alta na região subcórnea ou granulosa, contendo soro, queratinócitos acantolíticos e, ocasionalmente, neutrófilos e eosinófilos. Estes achados são indicativos do processo de acantólise característico do pênfigo foliáceo.

Question 36

Qual é o exame padrão-ouro para o diagnóstico do pênfigo foliáceo e como ele é realizado?

Answer 36

O exame padrão-ouro para o diagnóstico do pênfigo foliáceo é a imunofluorescência direta. Nesse exame, utiliza-se fluorescina para marcar anticorpos específicos contra a Dsg1 na pele perilesional do paciente. A visualização é feita por microscópio de imunofluorescência, e na presença da doença, observam-se depósitos de IgG e C3 na superfície dos ceratinócitos numa região mais superior da epiderme, apresentando um padrão intercelular devido à ação dos anticorpos contra a Dsg1.

Question 37

Após uma suspeita clínica de pênfigo foliáceo, quais exames complementares devem ser solicitados?

Answer 37

clinica+ teste de tzanck+biópsia Após a suspeita clínica de pênfigo foliáceo, devem ser solicitados uma biópsia da região perilesional para análise histopatológica e outra para imunofluorescência direta. Esses exames são fundamentais para a confirmação diagnóstica, permitindo visualizar as características microscópicas das lesões e identificar a presença de autoanticorpos específicos contra a Dsg1.

Question 38

Qual é o principal objetivo do tratamento do pênfigo foliáceo?

Answer 38

O principal objetivo do tratamento do pênfigo foliáceo é induzir a completa remissão da doença, minimizando os sintomas e prevenindo complicações.

Question 39

Quais cuidados são necessários antes de iniciar a corticoterapia em pacientes com pênfigo foliáceo?

Answer 39

Antes de iniciar a corticoterapia, é necessário verificar o uso de fármacos que podem induzir o pênfigo, avaliar a extensão corporal do comprometimento, solicitar exames de rotina, e realizar tratamento preventivo para estrongiloidíase, visando minimizar o risco de infecções oportunistas devido à imunossupressão causada pelos corticoides.

Question 40

Como o tratamento do pênfigo foliáceo é ajustado com base na severidade da doença?

Answer 40

O tratamento é ajustado conforme a severidade da doença. Em casos leves (menos de 1% de área corporal acometida), pode-se utilizar corticoesteroides tópicos ou intralesionais, inibidor de calcineurina mais Dapsona ou iniciar Prednisona em doses baixas. Para pênfigo moderado (maior que 1% até 10% de comprometimento), inicia-se com Prednisona 0,5mg/kg/dose. Em casos graves (mais de 10% de comprometimento), começa-se com Prednisona 1mg/kg/dose, adicionando-se um imunossupressor, como micofenolato de mofetila ou azatioprina após remissão das lesões. Se houver resposta insuficiente ou complicações, considera-se o uso de imunobiológico, como Rituximabe, ou imunoadsorção.

Question 41

Quais são as opções terapêuticas para casos graves de pênfigo foliáceo que não respondem ao tratamento inicial ou apresentam complicações?

Answer 41

Para casos graves que não respondem ao tratamento inicial ou que apresentam complicações, pode-se recorrer ao uso de imunobiológicos, especificamente o Rituximabe (anti-CD20), ou à imunoadsorção. A imunoglobulina endovenosa, apesar de usada anteriormente, não possui mais tanta evidência de eficácia segundo as literaturas mais recentes.

Question 42

Descreva as características gerais do pênfigo vulgar e explique por que é considerado potencialmente fatal.

Answer 42

O pênfigo vulgar é uma doença bolhosa intraepidérmica que afeta tanto a pele quanto as mucosas. É considerado potencialmente fatal devido ao risco de complicações decorrentes das lesões bolhosas, especialmente quando afetam extensas áreas do corpo ou as mucosas, podendo levar a infecções secundárias, desidratação e outros problemas sistêmicos graves decorrentes da perda de barreira cutânea e da imunossupressão associada ao tratamento.

Question 43

Como a distribuição populacional do pênfigo vulgar varia e qual grupo possui maior incidência da doença?

Answer 43

O pênfigo vulgar possui uma distribuição populacional universal, afetando indivíduos de diferentes etnias e regiões geográficas. No entanto, é mais comum na população judia, indicando uma possível predisposição genética ou fatores ambientais específicos que contribuem para uma maior incidência nesse grupo. A doença ocorre igualmente entre os sexos e é mais prevalente entre a 4ª e a 6ª década de vida.

Question 44

Quais são as principais apresentações clínicas do pênfigo vulgar e qual é a frequência do envolvimento oral?

Answer 44

O pênfigo vulgar apresenta-se clinicamente de duas formas principais: mucoso e muco-cutâneo. Cerca de 90% dos casos apresentam envolvimento oral, sendo que em 50 a 70% dos casos, as lesões iniciam-se nessas áreas. Isso destaca a importância da cavidade oral no diagnóstico e manejo inicial da doença.

Question 45

Explique o mecanismo patogênico do pênfigo vulgar e o papel dos anticorpos IgG4.

Answer 45

O mecanismo patogênico do pênfigo vulgar envolve a formação de anticorpos IgG4 patogênicos contra desmogleínas, que são proteínas chave na adesão celular epitelial. A maioria dos casos possui anticorpos contra a Dsg3, mas também é possível a presença de anticorpos contra a Dsg1. Esses anticorpos comprometem a adesão entre os queratinócitos, levando à acantólise e à formação de bolhas intraepidérmicas tanto na pele quanto nas mucosas.

Question 46

Como o pênfigo vulgar geralmente se apresenta e quais são as áreas de predileção para as lesões?

Answer 46

O pênfigo vulgar pode se apresentar como bolhas localizadas ou generalizadas, com uma predileção marcante pela face, axila e cavidade oral, incluindo a mucosa jugal, o palato e as gengivas (caracterizando a gengivite descamativa). Também pode afetar outras mucosas, como a conjuntival, nasal, faríngea, esofagiana e labial, evidenciando seu potencial para afetar diversas áreas mucosas e cutâneas.

Question 47

Qual é a característica do pênfigo vegetante e em que população ele costuma ser mais comum? 3

Answer 47

O pênfigo vegetante é uma variante rara do pênfigo vulgar, ocorrendo em 1-2% dos casos. É considerado uma forma benigna da doença e tende a acometer principalmente doentes jovens. Inicia-se frequentemente na mucosa oral e caracteriza-se por afetar grandes dobras flexurais e intertriginosas, apresentando áreas exulceradas cercadas por vegetações com placas de aspecto verrucoso e hipertrófico.

Question 48

Quais são as opções de tratamento para o pênfigo vegetante?

Answer 48

O tratamento do pênfigo vegetante geralmente envolve doses menores de corticoides, com a possibilidade de infiltração local de corticoide e o uso de dapsona como alternativas terapêuticas. Essas abordagens buscam controlar a doença, minimizando os sintomas e prevenindo a progressão das lesões.

Question 49

Quais exames devem ser solicitados na suspeita de pênfigo vulgar e qual a importância de cada um no diagnóstico?

Answer 49

Na suspeita de pênfigo vulgar, devem ser solicitados uma biópsia para análise histopatológica e outra para imunofluorescência direta. A Citologia de Tzank, embora possa revelar células acantolíticas, a imunofluorescência direta busca autoanticorpos anti IgG e C3 nos espaços intercelulares nas camadas intrapidérmicas, e o exame histopatológico mostra o ponto de clivagem suprabasal. A Imunofluorescência indireta e o ELISA complementam a investigação ao buscar anticorpos circulantes de natureza IgG e quantificar especificamente os anticorpos contra Dsg1 e Dsg3, respectivamente.

Question 50

Como diferenciar pênfigo vulgar de pênfigo foliáceo na imunofluorescência direta?

Answer 50

A diferenciação entre pênfigo vulgar e foliáceo na imunofluorescência direta é realizada com base no local da lesão. No pênfigo foliáceo, a bolha se localiza subcórnea, enquanto no pênfigo vulgar, o ponto de clivagem é suprabasal. Essa distinção no local da bolha é crucial para o diagnóstico diferencial, visto que reflete a patogênese e a profundidade da acantólise nas camadas da epiderme.

Question 51

Qual é a terapia sistêmica inicial recomendada para o tratamento do pênfigo vulgar e qual a dosagem de corticoide sugerida?

Answer 51

Para o tratamento inicial do pênfigo vulgar, recomenda-se a terapia sistêmica com corticoides na dosagem de 1-2 mg/kg/dia. Esta abordagem visa controlar rapidamente a atividade da doença, reduzir a formação de novas bolhas e promover a remissão das lesões existentes.

Question 52

Qual é a primeira opção de poupador de corticoide no tratamento do pênfigo vulgar e em que momento do tratamento deve ser introduzido?

Answer 52

A primeira opção de poupador de corticoide no tratamento do pênfigo vulgar é a Azatioprina. Deve ser utilizada a partir da remissão das lesões, com o objetivo de reduzir a dose de corticoides necessária para manter a doença sob controle, minimizando assim os efeitos colaterais a longo prazo do tratamento corticoide.

Question 53

Quais são os mecanismos pelos quais os medicamentos podem induzir pênfigo?

Answer 53

Os medicamentos podem induzir pênfigo através de diversos mecanismos, incluindo o efeito sobre enzimas que medeiam a agregação de queratinócitos, a interferência direta através da ligação à moléculas envolvidas na adesão celular, e a estimulação da formação de neoantígenos. Estas ações podem comprometer a coesão entre os queratinócitos, levando à formação de bolhas características do pênfigo.

Question 54

Quais medicamentos são conhecidos por estar associados ao risco de induzir pênfigo medicamentoso?

Answer 54

é conhecido que fármacos dotados do anel tilo, especialmente o captopril (um inibidor da enzima conversora de angiotensina) e a penicilamina (usada no tratamento de doenças como artrite reumatoide), estão entre os medicamentos que podem causar pênfigo medicamentoso. Esses fármacos podem induzir alterações na adesão celular ou promover a formação de neoantígenos, desencadeando a doença.

Question 55

O que caracteriza o pênfigo paraneoplásico e como se apresenta clinicamente? 3

Answer 55

O pênfigo paraneoplásico, conhecido também como Síndrome Multiorgânica Autoimune Paraneoplásica, caracteriza-se pelo envolvimento mucoso grave e agudo, apresentando estomatite extensa e intratável. É uma condição autoimune associada a neoplasias, que manifesta sintomas severos, refletindo o impacto sistêmico da doença e a resposta imune desregulada do organismo.

Question 56

Quais são as manifestações cutâneas comuns no pênfigo paraneoplásico e com quais condições elas podem ser confundidas?

Answer 56

As manifestações cutâneas do pênfigo paraneoplásico incluem bolhas, erosões e lesões liquenoides, que podem ser confundidas com outras doenças bolhosas autoimunes, eritema multiforme, doença do enxerto versus hospedeiro ou líquen plano. Essa similaridade nas manifestações cutâneas requer uma avaliação cuidadosa para o correto diagnóstico diferencial.

Question 57

Com quais neoplasias o pênfigo paraneoplásico está mais frequentemente associado? 5

Answer 57

Em 84% dos casos, o pênfigo paraneoplásico está associado a neoplasias linforreticulares ou distúrbios linfoproliferativos. As neoplasias mais comumente associadas incluem o Linfoma não-Hodgkin, a Leucemia Linfocítica Crônica e a Doença de Castleman. A presença dessas neoplasias indica a necessidade de uma investigação oncológica detalhada nos pacientes diagnosticados com pênfigo paraneoplásico.

Question 58

Quais são as principais características que diferenciam as buloses subepidérmicas das buloses intraepidérmicas?

Answer 58

As buloses subepidérmicas são caracterizadas pela formação de bolhas abaixo da epiderme, na junção dermoepidérmica ou mais profundamente na derme, em contraste com as buloses intraepidérmicas, onde as bolhas se formam dentro das camadas da epiderme. A diferenciação é importante pois implica em diferentes mecanismos patogênicos e alvos antigênicos, além de influenciar o tratamento e prognóstico das doenças.

Question 59

Qual é o mecanismo imunológico envolvido no surgimento do Penfigoide Bolhoso?

Answer 59

No Penfigoide Bolhoso, o mecanismo imunológico envolve a formação de anticorpos contra as glicoproteínas BP180 e BP230 na região entre os desmossomos, resultando na formação de bolhas subepidérmicas. Esses anticorpos atacam componentes fundamentais para a adesão entre a epiderme e a derme, levando à separação dessas camadas e à formação de bolhas.

Question 60

Como os autoanticorpos direcionados diferenciam a Dermatite Herpetiforme da Dermatose por IgA Linear?

Answer 60

Na Dermatite Herpetiforme, os autoanticorpos são direcionados contra estruturas localizadas na papila dérmica, à nível de membrana basal, enquanto na Dermatose por IgA Linear, os autoanticorpos estão direcionados às proteínas da zona de membrana basal. Essa diferença nos alvos antigênicos define não apenas os padrões de lesão observados em cada doença, mas também influencia as manifestações clínicas e abordagens terapêuticas específicas.

Question 61

Qual é o mecanismo patogênico da Epidermólise Bolhosa Adquirida?

Answer 61

Na Epidermólise Bolhosa Adquirida, o mecanismo patogênico envolve autoanticorpos contra o Colágeno tipo VII localizado na topografia da sublâmina densa. A ação desses autoanticorpos compromete a integridade e adesão na junção dermoepidérmica, resultando na formação de bolhas subepidérmicas. A agressão ao Colágeno tipo VII interfere na ancoragem da epiderme à derme, causando fragilidade cutânea e susceptibilidade à formação de bolhas.

Question 62

Quais são as características gerais do Penfigoide Bolhoso e qual grupo etário é mais afetado?

Answer 62

O Penfigoide Bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica, que se manifesta mais frequentemente em idosos, particularmente naqueles acima de 80 anos, sendo raro em crianças. Esta condição é caracterizada pela formação de bolhas grandes e tensas, principalmente nas áreas de flexão.

Question 63

Como a fisiopatologia do Penfigoide Bolhoso é descrita em termos de autoanticorpos e seu alvo?

Answer 63

A fisiopatologia do Penfigoide Bolhoso envolve a produção de autoanticorpos da classe IgG contra antígenos localizados nos hemidesmossomos, especificamente as glicoproteínas gp230 e gp180. Esses autoanticorpos comprometem a adesão entre a epiderme e a derme, levando à formação de bolhas subepidérmicas.

Question 64

Quais são as principais doenças neurológicas e medicamentos associados ao Penfigoide Bolhoso?

Answer 64

O Penfigoide Bolhoso tem uma associação notável com doenças neurológicas, sendo a Esclerose Múltipla a principal delas, além de relação com a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Quanto aos medicamentos, furosemida, ibuprofeno, anti-inflamatórios não esteroidais (AINES), captopril, penicilinase e alguns antibióticos podem precipitar a condição.

Question 65

Quais são os principais riscos associados ao Penfigoide Bolhoso e quais as causas de mortalidade mais comuns?

Answer 65

Pacientes com Penfigoide Bolhoso possuem um risco aumentado de desenvolver eventos tromboembólicos, como embolia pulmonar e acidente vascular cerebral (AVC). A mortalidade associada a esta condição pode chegar a 31% após 6 meses de evolução, sendo sepse e doenças cardiovasculares as principais causas de morte. Isso destaca a gravidade da doença e a importância do manejo cuidadoso dos pacientes para minimizar esses riscos.

Question 66

Quais são as principais características e fatores associados ao Penfigoide Bolhoso?

Answer 66

O Penfigoide Bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica, mais prevalente em idosos acima de 80 anos. A fisiopatologia envolve autoanticorpos da classe IgG contra glicoproteínas nos hemidesmossomos (gp230 e gp180). Há associação com doenças neurológicas, como a Esclerose Múltipla e ELA, e pode ser precipitada por medicamentos, incluindo furosemida, ibuprofeno, AINEs, captopril, e antibióticos. Relatos conflitantes associam o Penfigoide Bolhoso com neoplasias, principalmente hematológicas. Os pacientes têm um risco aumentado de desenvolver eventos tromboembólicos, como embolia pulmonar e AVC.

Question 67

Descreva as diferentes apresentações clínicas do Penfigoide Bolhoso.

Answer 67

O Penfigoide Bolhoso pode apresentar-se de várias formas: O Penfigoide Bolhoso Clássico, mais prevalente em idosos, com bolhas tensas e serosas ou hemáticas. O Penfigoide Bolhoso sem Bolhas, caracterizado por prurido, erupções urticadas, escoriações, pápulas e nódulos, sem formação de bolhas. Eritrodermia exfoliativa. Penfigoide bolhoso em lactentes e crianças, apresentando-se com lesões em região facial, palmas e plantas, e em crianças com lesões localizadas e acometimento genital.

Question 68

Quais são as características distintivas das bolhas encontradas no Penfigoide Bolhoso e suas localizações principais?

Answer 68

As bolhas do Penfigoide Bolhoso são tensas, com conteúdo seroso ou hemático, e podem surgir sobre uma pele sã ou eritematosa edematosa urticada, frequentemente acompanhadas de prurido. As localizações principais incluem a face interna da coxa, virilha, axila e porções inferiores do abdome. Há também possibilidade de acometimento mucoso, especialmente na região do palato e esôfago.

Question 69

Quais achados são característicos do Penfigoide Bolhoso ao exame histopatológico? 3

Answer 69

No exame histopatológico do Penfigoide Bolhoso, visualizamos uma bolha subepidérmica não acantolítica, com a epiderme intacta acima dela e um infiltrado inflamatório composto por linfócitos, histiócitos e, de forma característica, eosinófilos. A presença de eosinófilos nas bolhas e a eosinofilia periférica, encontrada em cerca de 50% dos pacientes, são achados distintivos dessa condição.

Question 70

Como a imunofluorescência direta ajuda a diferenciar o Penfigoide Bolhoso da Epidermólise Bolhosa Adquirida?

Answer 70

A imunofluorescência direta revela depósitos de IgG e C3 na zona de membrana basal tanto no Penfigoide Bolhoso quanto na Epidermólise Bolhosa Adquirida. Para diferenciar entre as duas condições, utiliza-se a Técnica de Split Skin, que induz uma separação dermoepidérmica com NaCl. No Penfigoide Bolhoso, a fluorescência é dominante no teto da bolha, enquanto na Epidermólise Bolhosa Adquirida, a fluorescência é dominante no assoalho da bolha.

Question 71

Quais exames laboratoriais devem ser solicitados para o diagnóstico do Penfigoide Bolhoso?

Answer 71

Para o diagnóstico laboratorial do Penfigoide Bolhoso, deve-se solicitar uma biópsia para obter extrato de pele para exame histopatológico e para imunofluorescência direta, incluindo o Teste de Split Skin. Esses exames são cruciais para confirmar a presença de bolhas subepidérmicas não acantolíticas e para identificar a localização específica dos depósitos de autoanticorpos, auxiliando na diferenciação do Penfigoide Bolhoso de outras doenças bolhosas.

Question 72

Qual é a abordagem inicial recomendada no tratamento do Penfigoide Bolhoso e como ela varia de acordo com a severidade da doença?

Answer 72

A abordagem inicial no tratamento do Penfigoide Bolhoso é baseada na corticoterapia. Para quadros leves, recomenda-se o uso de corticoide tópico de alta potência, como o clobetasol. Já em casos moderados a graves, indica-se corticoide sistêmico com doses de 0,5-1,0 mg/kg/dia por via oral, geralmente utilizando prednisona. Essa estratégia varia de acordo com a severidade da doença para minimizar os efeitos colaterais, enquanto efetivamente controla os sintomas e promove a remissão das lesões.

Question 73

Por que é importante estratificar a severidade do Penfigoide Bolhoso antes de escolher a abordagem de tratamento?

Answer 73

Estratificar a severidade do Penfigoide Bolhoso antes de escolher a abordagem de tratamento é crucial para otimizar a eficácia terapêutica e minimizar os riscos associados ao uso de corticoides. A seleção de corticoides tópicos ou sistêmicos baseia-se na extensão da doença e na gravidade das lesões, permitindo um controle mais efetivo dos sintomas com um equilíbrio adequado entre os benefícios do tratamento e seus possíveis efeitos adversos.

Question 74

O que é a Dermatite Herpetiforme e com quais condições está associada?

Answer 74

A Dermatite Herpetiforme é uma dermatose bolhosa crônica associada a enteropatia sensível ao glúten, seja em sua forma clínica ou subclínica (doença celíaca), também conhecida como Dermatite de Duhring-Brock. Além disso, está associada a linfomas de cunho intestinal. Caracteriza-se por surtos de lesões cutâneas pruriginosas e bolhosas.

Question 75

Quais são os fatores genéticos associados à Dermatite Herpetiforme e qual grupo demográfico é mais afetado?

Answer 75

A susceptibilidade genética à Dermatite Herpetiforme está relacionada aos alelos HLA-DQ2 e HLA-DQ8. A condição afeta mais comumente adultos entre 30 a 40 anos, com predominância no sexo masculino, indicando uma predisposição genética e uma distribuição etária e de gênero específica para a doença.

Question 76

Como uma dieta isenta de glúten afeta os pacientes com Dermatite Herpetiforme?

Answer 76

Em pacientes com Dermatite Herpetiforme, especialmente aqueles que também apresentam doença celíaca, a adoção de uma dieta isenta de glúten pode levar à melhora significativa das lesões cutâneas e dos sintomas associados. A dieta isenta de glúten reduz a resposta inflamatória ao glúten no intestino e, por extensão, diminui a inflamação na pele.

Question 77

Como a gliadina e o endomísio, constituintes do glúten, provocam a Dermatite Herpetiforme?

Answer 77

Na Dermatite Herpetiforme, a gliadina e o endomísio, constituintes do glúten, provocam uma resposta inflamatória no organismo, levando à produção de anticorpos anti-transglutaminase tecidual. Por reação cruzada, esses anticorpos interagem com a transglutaminase epidérmica, localizada nas papilas dérmicas. Esse processo inflamatório na pele resulta nas características lesões cutâneas da Dermatite Herpetiforme.

Question 78

Quais são as características distintivas das lesões na Dermatite Herpetiforme e suas localizações mais comuns?

Answer 78

As lesões na Dermatite Herpetiforme são vesico-bolhosas com arranjo herpetiforme, caracterizando-se por serem extremamente pruriginosas e localizadas especialmente em áreas como joelhos, cotovelos, região sacral e nádegas, região dorsal, região de fronte (na implantação dos cabelos) e infra-escapular. Frequentemente, estas lesões estão sobre placas eritemato-edematosas. A distribuição dessas lesões pode assemelhar-se àquela observada na psoríase.

Question 79

Como a Dermatite Herpetiforme pode ser diferenciada da escabiose, considerando o diagnóstico diferencial?

Answer 79

A Dermatite Herpetiforme pode ser diferenciada da escabiose por suas características clínicas e localizações preferenciais das lesões. Enquanto a Dermatite Herpetiforme apresenta lesões vesico-bolhosas pruriginosas em áreas como joelhos, cotovelos e região sacral, a escabiose é caracterizada pela presença de túneis escabiosos, prurido intenso (especialmente à noite), e lesões predominantemente entre os dedos, nos pulsos, cintura e genitais. Além disso, a resposta à dieta isenta de glúten e os achados histopatológicos e imunológicos específicos podem auxiliar na diferenciação.

Question 80

Quais são os exames utilizados no diagnóstico da Dermatite Herpetiforme e quais são os achados esperados em cada um?

Answer 80

Para diagnosticar a Dermatite Herpetiforme, são utilizados o exame histopatológico, que evidencia uma vesicobolha subepidérmica não acantolítica com infiltrado inflamatório neutrofílico na derme papilar; a imunofluorescência direta, que mostra depósitos de IgA de forma granular, fibrilar ou pontilhada nas papilas dérmicas e ao longo da membrana basal; e a sorologia (ELISA) para detecção de anticorpos contra gliadina, endomísio e transglutaminase tecidual, útil para determinar a presença de doença celíaca. Ao contrário de outras patologias, a imunofluorescência indireta é negativa na Dermatite Herpetiforme.

Question 81

Qual é o tratamento de escolha para a Dermatite Herpetiforme e quais outras opções estão disponíveis?

Answer 81

O tratamento de escolha para a Dermatite Herpetiforme é a Sulfona (Dapsona) na dosagem de 100mg/dia. Outras opções terapêuticas incluem a colchicina, de 1 a 2g/dia, ou a sulfassalazina, de 2 a 4g/dia. É fundamental a restrição rigorosa ao glúten na dieta, que além de controlar os sintomas, possui um papel de proteção contra o desenvolvimento de linfomas. Corticoides como a prednisona e imunossupressores como a azatioprina são considerados menos efetivos para esta condição.

Question 82

O que é a Dermatose por IgA Linear e quais são seus picos de incidência?

Answer 82

A Dermatose por IgA Linear é uma doença autoimune que afeta pele e mucosas, com uma tendência de predominância no sexo feminino. Existem dois picos de incidência bem definidos: na infância, por volta dos 4 a 5 anos de idade, e em adultos, pós-puberdade e após os 60-65 anos. A doença é caracterizada por uma clivagem subepidérmica das bolhas.

Question 83

Quais fatores podem induzir a Dermatose por IgA Linear e com quais condições ela guarda relação?

Answer 83

A Dermatose por IgA Linear pode ser induzida por medicamentos, incluindo antibióticos, AINEs, lítio, furosemida, captopril, e especialmente vancomicina. Além disso, guarda relação com neoplasias hematológicas e de órgãos sólidos, sugerindo um potencial papel patogênico de processos neoplásicos ou reações medicamentosas na indução da doença.

Question 84

Como se caracterizam as lesões na Dermatose por IgA Linear e quais são os locais mais frequentemente acometidos?

Answer 84

As lesões na Dermatose por IgA Linear são caracterizadas por bolhas tensas de configuração anular, que frequentemente adquirem um aspecto de roseta devido à cicatrização no centro e não na periferia. Essas lesões têm início abrupto, são acompanhadas de prurido intenso, e ocorrem mais comumente na região perioral e no períneo, mas também podem acometer a mucosa bucal, conjuntival, ou se espalhar por todo o corpo.

Question 85

Quais achados são esperados nos exames histopatológicos e de imunofluorescência na Dermatose por IgA Linear?

Answer 85

No exame histopatológico da Dermatose por IgA Linear, espera-se observar clivagem subepidérmica com um infiltrado rico em neutrófilos, eosinófilos e linfócitos. Na imunofluorescência direta, são característicos os depósitos de IgA linear na membrana basal, enquanto a imunofluorescência indireta pode revelar a presença de autoanticorpos IgA circulantes no soro do paciente.

Question 86

Com quais condições a Dermatose por IgA Linear deve ser diferenciada durante o processo diagnóstico?

Answer 86

A Dermatose por IgA Linear deve ser diferenciada do Penfigoide Bolhoso, Epidermólise Bolhosa Adquirida e Lúpus Bolhoso durante o diagnóstico. Essas condições também apresentam lesões bolhosas subepidérmicas, mas diferem em aspectos histopatológicos e de imunofluorescência, além de apresentarem distintos perfis de anticorpos circulantes.

Question 87

Qual é o tratamento de escolha para a Dermatose por IgA Linear e quais são as outras opções terapêuticas disponíveis?

Answer 87

O tratamento de escolha para a Dermatose por IgA Linear é a Sulfona, administrada na dosagem de 100mg/dia em adultos e 1mg/kg/dia em crianças. Outras opções terapêuticas incluem prednisona, colchicina, ciclosporina, a combinação de nicotinamida e tetraciclina, micofenolato de mofetila e imunoglobulina endovenosa (IgEV). Essas alternativas podem ser consideradas baseadas na severidade dos sintomas, na resposta ao tratamento inicial e na tolerabilidade do paciente às diferentes terapias.

Question 88

O que é a Epidermólise Bolhosa Adquirida e como ela afeta a pele e as mucosas?

Answer 88

A Epidermólise Bolhosa Adquirida é uma dermatose bolhosa tanto cutânea quanto mucosa, causada pela formação de autoanticorpos contra o colágeno tipo VII. Isso resulta na perda de adesão dermoepidérmica, levando à formação de bolhas e erosões na pele e mucosas. A doença tem uma predileção por áreas de extensão como cotovelos, joelhos, tornozelos e nádegas.

Question 89

Quais são as duas formas de apresentação da Epidermólise Bolhosa Adquirida e como elas se diferenciam clinicamente?

Answer 89

Existem duas formas de apresentação da Epidermólise Bolhosa Adquirida: a mecanobolhosa e a inflamatória. A forma mecanobolhosa é caracterizada pela fragilidade cutânea e formação de bolhas em áreas de trauma, principalmente nas regiões acrais (mãos e pés), que evoluem para cicatrizes e milia. Já a forma inflamatória apresenta uma clínica semelhante ao penfigoide bolhoso, caracterizada por prurido e sem predileção específica por áreas de trauma, frequentemente acompanhada de cicatrização em forma de milia.

Question 90

Por que a Epidermólise Bolhosa Adquirida tem predileção por áreas de extensão como cotovelos, joelhos, tornozelos e nádegas?

Answer 90

A Epidermólise Bolhosa Adquirida tem predileção por áreas de extensão devido à sua natureza autoimune que ataca o colágeno tipo VII, essencial para a adesão dermoepidérmica. Essas áreas são mais sujeitas a traumas e fricções no dia a dia, o que pode desencadear ou agravar a formação de bolhas e erosões nessas regiões, refletindo a relação entre a localização das lesões e os fatores mecânicos associados à doença.

Question 91

Como a Epidermólise Bolhosa Adquirida está associada a doenças sistêmicas, particularmente a Doença de Crohn?

Answer 91

A Epidermólise Bolhosa Adquirida possui uma associação significativa com doenças sistêmicas, especialmente com a Doença de Crohn, sendo que cerca de 30% dos casos de Epidermólise Bolhosa Adquirida estão associados a essa condição. Esse vínculo sugere uma interação entre os mecanismos autoimunes e inflamatórios subjacentes à doença de pele e as doenças sistêmicas, indicando uma predisposição à desregulação imunológica em pacientes afetados.

Question 92

Quais exames são fundamentais para o diagnóstico da Epidermólise Bolhosa Adquirida e como se diferencia de outras dermatoses bolhosas?

Answer 92

Para o diagnóstico da Epidermólise Bolhosa Adquirida, a histopatologia revelando uma bolha subepidérmica com infiltrado inflamatório rico em neutrófilos, e a imunofluorescência direta mostrando depósito linear de IgG e/ou IgA e C3 na junção dermoepidérmica são fundamentais. A utilização da Técnica de Split Skin é crucial para diferenciar a Epidermólise Bolhosa Adquirida do Penfigoide Bolhoso, sendo que a fluorescência predominante no assoalho da bolha indica Epidermólise Bolhosa Adquirida. A imunofluorescência indireta pode também demonstrar a presença de anticorpos IgG circulantes no soro.

Question 93

Qual é o tratamento de escolha para a Epidermólise Bolhosa Adquirida e quais são as opções para casos refratários?

Answer 93

O tratamento de escolha para a Epidermólise Bolhosa Adquirida é a corticoterapia sistêmica em altas doses, tipicamente >= 1mg/kg/dia. Para casos refratários a essa abordagem inicial, outras opções incluem ciclosporina, micofenolato de mofetil, metotrexato, ciclofosfamida, dapsona e rituximabe, embora o rituximabe não seja considerado uma opção para a Dermatose IgA Linear e a Dermatite Herpetiforme.