W 11 HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long

Question 1

Waar is het effect van de stofdeeltjes op de longen van afhankelijk?

Answer 1

• anatomie van de luchtwegen
• grootte van de ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie (neerslaan)
• eigenschappen van de ingeademde deeltjes
• reactie van het lichaam op de ingeademde deeltjes

Question 2

Tussen welke groottes van deeltjes wordt onderscheid gemaakt?

Answer 2

deeltjes <10 micrometer
deeltjes <2,5 micrometer
deeltjes <1 micrometer
deeltjes <0,1 micrometer (= 100 nanometer) (schadelijkst)
-> deeltjes tussen 2,5 en 10 micrometer slaan voor een groot deel neer in de nasopharynx mbv slijmvlies en neusharen
-> deeltjes tussen 2,5 en 1,5 micrometer adem je voor een deel weer uit, minder dan de helft slaat neer in de longen
-> deeltjes kleiner dan 1 micrometer slaan neer in de alveoli. Hoe kleiner de deeltjes, hoe groter de schade aan alveoli

Question 3

Wat is het effect van ultra kleine deeltjes (nano deeltjes)?

Answer 3

Dit zijn deeltjes kleiner dan 100 nanometer, welke het membraan kunnen passeren en hierdoor ontstekingen teweeg kunnen brengen.

Question 4

Wat is antracosis?

Answer 4

Stofneerslag in de septa (lymfevaten) van de longen tussen de secundaire lobuli. Betekent nog niet gelijk dat er een ziekte is.

Question 5

wat is pneumoconiosen?

Answer 5

Ook wel (chronische) beroepsziekten genoemd. Een groep van longaandoeningen die je kan krijgen door inademen van hoge doseringen van anorganische stoffen.

Question 6

wat is het gevolg van pneumoconiosen?

Answer 6

Door overschot aan anorganische stoffen ontstaan noduli (kleine bolletjes in bovenvelden van de long). Kan eventueel leiden tot fibrose.

Question 7

Wat is silicose?

Answer 7

Beroepsziekte die veel voorkomend is bij steenhouwers door inademing van kiezelstof. Kleine ontstekingen (noduli) met name boven in de longen

Question 8

Wat is asbestose?

Answer 8

Beroepsziekte die veel voorkomend is bij mensen in de scheepvaart door inademing asbest, met als resultaat longfibrose (geen vorm van asbestkanker).

Question 9

Wat is berylliose?

Answer 9

Beroepsziekte die veel voorkomend is bij mensen in electrotechniek en tandartsen door blootstelling aan beryllium (metaal). Er bevinden zich hier granulomen in de long.

Question 10

Waar kan aanraking met asbest toe leiden?

Answer 10

• plaques (benigne) (tegen de pleura)
• benigne pleurale effusie (BAPE)
• asbestose (fibrose)
• mesothelioom
• (longkanker) + roken

Question 11

Wat is sarcoidose?

Answer 11

Een systeemziekte meest voorkomend in de longen. Het uit zich in vergrote lymfeklieren, pulmonale noduli en oog- en huidafwijkingen. Er kan fibrose ontstaan en typisch aan deze ziekte is de aanwezigheid van granulomen.

Question 12

Krijgt iedereen die een bepaalde hoeveelheid stofdeeltjes inademt een ziekte?

Answer 12

Nee, er is een bepaalde gevoeligheid voor nodig om een ziekte, als gevolg van inademing van stofdeeltjes, te krijgen.

Question 13

Wat zijn behandelingsmogelijkheden bij stoflongen?

Answer 13

Niets, medicatie doet vrij weinig en meestal is de enige optie longtransplantatie.

Question 14

Wat is EAA?

Answer 14

Extrinsieke allergische alveolitis -> ontstaat door inademing antigeen waardoor betreffende persoon allergisch voor is. Bijv. dierlijk eiwit, schimmel of verontreiniging (bacterien/chemicalien). Kan niet door medicatie worden veroorzaakt, alleen inhalatie.

Question 15

Welke (belangrijkste) vormen van EAA zijn er?

Answer 15

Duivenmelkerslong (dierlijk eiwit) en boerenlong (schimmel)

Question 16

Pathofysiologie EAA?

Answer 16

• partikels kleiner dan 5 micrometer diep in de luchtwegen
• NSIP beeld, met cellulaire bronchiolitis en granuloomvorming
• uiteindelijk fibrose ontwikkeling
• uiteindelijk vaak met UIP patroon erbij

Question 17

Mechanisme EAA?

Answer 17

• granulomateuze ontsteking
• alveolitis
• (uiteindelijk kans op) longfibrose

Question 18

Vormen EAA?

Answer 18

Acuut -> <6 maanden, reversibel, goed resultaat bij vermijden van antigeen. Icm koorts en squeeks bij inademing. Granuloomvorming en ontsteking rondom kleine luchtwegen.
CT -> vaak als pneumonie gezien, veel noduli, matglas beeld en consolidaties.

Chronisch -> >6 maanden, irreversibel en progressie longafwijkingen, weinig resultaat bij vermijden antigeen. Vaak gepaard met dyspnoe, clubbing en crepetaties.
CT -> fibrose, honeycombing,

EAA geeft dus meerdere verschillende afwijkingen op CT.

Question 19

Verschil in anamnese en lichamelijk onderzoek bij acuut en chronische vorm EAA?

Answer 19

Anamnese
-> acuut: symptomen <6 maanden, hoesten/koorts/malaise en dyspnoe
-> chronisch: symptomen >6 maanden en dyspnoe

Lichamelijk onderzoek:
-> acuut: squeeks (bij inademing) en verscherpt ademgeruis (consolidatie)
-> chronisch: crepetaties (fibrose) en clubbing

Question 20

Rol laboratorium?

Answer 20

In het bloed kan naar antigenen gezocht worden van de stoffen waar gefocust op wordt. Bijv. antistoffen (IgG) tegen schimmels/duiven (aanwezigheid wijst op blootstelling, niet zo zeer op ziekte).

Question 21

Wat is een BAL?

Answer 21

Via hier kijk je of er een verhoging is van lymfocyten in de longen. De luchtwegen worden met een zoutige vloeistof gespoeld en de spoelvloeistof wordt dan bekeken. Een lymfocytaire ontsteking in de BAL vloeistof kan goed passen bij EAA (vooral chronische vorm)

Question 22

Wat zie je bij airtrapping op CT?

Answer 22

Zwarte deeltjes, die bij uitademing toenemen. Dit wijst op EAA.

Question 23

Provocatie testen bij EAA?

Answer 23

niet goed gestandaardiseerd, dus niet zomaar.

Question 24

Diagnose stellen EAA?

Answer 24

• bewezen of veronderstelde blootstelling mbv GGD huisbezoek
• compatibele kliniek, radiologie en longfuncties
• BAL met lymfocytose
• positieve provocatietest
• bijpassende NSIP van histologie (vaak niet nodig)
• uiteindelijke diagnose biopt

Question 25

Behandeling EAA?

Answer 25

• mensen de prikkel laten vermijden (bv. schimmel weg)
• medicamenteuze therapie: prednison, steroiden bij progressieve klachten, op korte termijn gaan de klachten dan weg. Ook andere immunosupressive medicijnen kunnen werken, maar te weinig onderzoek.