W11HC1: Systemische immuunziekten/vasculitiden

Question 1

Vasculitis

Answer 1

Ontsteking van de bloedvaten

- klinisch beeld afhankelijk van plaats en kaliber aangedane vaten

Question 2

Vasculitis van de grote bloedvaten

Answer 2

DC ligt in de adventitia, wordt geactiveerd -> moet lymfocyten in de lymfeklieren activeren maar doet dat niet en blijft liggen op de plaats waar ze geactiveerd zijn -> lymfocyten gaan via vasofasoren naar de DC -> activatie, cytokine productie -> steeds sterker inflammatoir proces -> vaatwand steeds dikker en zwakker -> kleiner lumen en aneurysmatisch

Question 3

Vasculitis van de kleine bloedvaten

Answer 3

• heeft geen adventitia
• immuuncomplex geassocieerd: trekt ontstekingscellen aan, moet normaal opgeruimd worden door macrofagen. Soms zijn er zoveel dat ze niet opgeruimd kunnen worden -> slaan neer op de vaatwnad -> enzymen uit leukocyten ruimen die op, waarbij de vaatwand beschadigd raakt
• ANCA-geassocieerd: ANCA zijn antistoffen tegen antigenen in het cytoplasma van neutrofielen: normaal geen probleem want er komen geen antistoffen bij. Bij vasculitis, als neutrofielen worden geactiveerd, komen die antigenen aan de buitenkant -> antistoffen binden -> upregulatie adhesiefactoren -> neutrofielen plakken aan de vaatwand -> destructie

Question 4

Symptomen

Answer 4

• vrijkomen cytokinen -> algemene malaise, koorts, gewichtsverlies
• ischemische schade aan weefsels door kleiner lumen -> orgaan dysfunctie, pijn
• aneurysma formatie -> bloeding
• vaatwandontsteking -> vernauwing, trombose, vaatruptuur

Question 5

Diagnose

Answer 5

• histologisch: nemen biopt

- bij grote bloedvaten: echo, angiografie -> kralensnoer: vaatwand is verdikt en soms verdunt

Question 6

Behandeling vasculitis van de grote bloedvaten

Answer 6

Immuunsuppressie: prednison, tocilizumab (anti IL-6)

Question 7

Behandeling vasculitis middelgrote vaten

Answer 7

• polyartritis nodosa (PAN): associatie HepB, huidafwijkingen, buikpijn klachten -> hepatitis behandeling, prednison + cyclofosfamide
• Kawasaki: vasculitis coronairen, eerst beetje snotneus en kwijl uit de mond -> hartinfarct. Antistoffen

Question 8

Henoch-Schönlein

Answer 8

• immuuncomplex gemedieerde vasculitiden van de kleine bloedvaten
• IgA, leukocytoclastische vasculitis
• begint meestal met een keelontsteking
• slaat neer vooral in de huid door de druk en de koelte -> purpura
• ook in de darmen en nieren -> hematurie, buikpijn
• behandeling: expectatief, NSAIDs, steroïden bij ernstige nierbetrokkenheid

Question 9

Cryoglobulinaemie

Answer 9

• vasculitide van de kleine bloedvaten
• antistoffen die secundair gemaakt worden aan hematologische maligniteiten: slaan neer in de kou, oplossen bij het opwarmen
• behandeling; warm aankleden

Question 10

Hypersensitivity vascultiis

Answer 10

• kleine bloedvaten
• immuuncomplex gemedieerd
• beperkt tot de huid
• door gebruik medicatie