W11PD7: Een patiënt met GPA

Question 1

GPA: granulomatosis met polyangiitis

Answer 1

Systemische vasculitis van de kleine en middelgrote vaten

• aantasting van de bovenste en onderste luchtwegen & de nieren
• ANCA geassocieerd
• iets vaker bij mannen

Question 2

Vormen

Answer 2

• gegeneraliseerde (klassieke) vorm
• gelokaliseerde vorm: beperkt tot onderste of bovenste luchtwegen, geen nierbetrokkenheid, uiteindelijk groot deel toch andere systemische afwijkingen

Question 3

Symptomen

Answer 3

• bovenste luchtwegen: rhinits, zweertjes & korstjes neus, septum perforatie, etc
• onderste luchtwegen: hoesten, bloed opgeven, pleuritis
• nierinsufficiëntie, hematurie, proteïnurie
• huidafwijkingen, neurologische afwijkingen, oogafwijkingen, hartafwijkingen

Question 4

Diagnostiek

Answer 4

• X-thorax: longinfiltraten, granulomen, noduli, pleuravocht, longbloeding
• lab: ANCA

Question 5

Behandeling

Answer 5

• agressief
• seroïden
• cyclofosfamide -> steriel, haaruitval, infectierisico, misselijkheid, maligniteiten
• azathioprine -> beenmergsuppressie, huidafwijkingen