Wątroba- AZW

Question 1

Definicja

Answer 1

• przewlekły martwiczo zapalny proces
• etiologia nieznana
• autoprzeciwciała tkankowe i up y-globulin

Question 2

Szczyt zachorowań

Answer 2

• zdarzają się w każdym wieku
• szczyt - okres pokwitania i od 40-60 rż.
• 4x częściej K

Question 3

Objawy

Answer 3

-możliwy przebieg bezobjwaowy
-możliwe objawy podobne do ostrego/przewlekłego zap. Wątroby.
-w chwili rozpoznania 1/4 ma marskość
-objaw dominujący - znużenie.
DZIECI I MŁODSI - burzliwy przebieg i mierna odpowiedź na leczenie. Starsi - dobra odpowiedź, a GKS-oporność to rzadkość.

Question 4

Przebieg naturalny

Answer 4

- nieleczone w 80% w ciągu 5 lat da marskość 
Choroba często współistnieje z:
-Hashimoto
-Graves-Basedov
-DM-1
-Hemoliza
-małopłytkowość samoistna
-RZS, sjogren

Question 5

Badania laboratoryjne

Answer 5

• up AST, ALT, bilirubiny
• ALP up/N
• -wydłużenie PT
• hipoalbuminemia
• low LEU, up EOS (<50%)
• anemia normocytowa
• low PLT

Question 6

Badania immunologiczne

Answer 6

• up y-globulin (głównie IgG), poliklonalna
• ANA (>80%) +/- SMA (anty mm gładkie)
• anty-LKM1 (rzadko bo 3-4%) (anty liver-kidney microsomal factor)
• pANCA (większość chorych, ale nieswoiste dla AZW)
• Niewielki odsetek chorych - brak przeciwciał/ przeciwciała nieoznaczane rutynowo)

Question 7

Hist-pat

Answer 7

• Konieczne, gdy podejrzenie AZW

- martwica kęsowa bez uszkodzenia dróg żółciowych, nacieki LYMPH i plazmocytów

Question 8

Diagnstyka i terminologia

Answer 8

-AZW + objawy innej choroby wątroby = zespół nakładania
-zespoły pogranicza - są cechy autoimmunologiczne, ale nie wystarczają do rozpoznania AZW. nIEKTÓRE to warianty AZW.
-

Question 9

Kryteria diagnostyczne IAHG

Answer 9

-ANA / SMA / anty-LKM1
-IgG > ggn
-hist pat (+)
-wykluczenie WZW
6 pt -probably AZW, 7-8 - pewne AZW.

Question 10

Różnicować z :

Answer 10

• WZW ABC
• EBV, CMV, HSV
• Polekowe zap wątroby - alko/nie alko
• PSC
• PBC
• Hemochromatoza, Willson, niedobór a1-antytrypsyny

Question 11

Leczenie

Answer 11

• 1. Immunosupresja - gdy AST >10ggn/ AST >5ggn i Y-globuliny > 2xggn
     
     2. Przeszczep wątroby
     3. abstynencja alkoholowa

Question 12

Leki - indukcja remisji

Answer 12

-GKS pod monitoringiem AST, ALT i IgG

Question 13

Leki - podtrzymujące leczenie

Answer 13

-AZA + encorton

Question 14

Leczenie nawrotów

Answer 14

-jak w indukcji remisji - po 2 nawrocie leczenie podtrzymujące bezterminowo kontynuować

Question 15

Monitorowanie

Answer 15

• AST, ALT, IgG. Miano przeciwciał bez znaczenia rokowniczego
• w fazie indukcji co 1-2tyg
• w fazie podtrzymującej - co 3 mies..

Question 16

Rokowanie

Answer 16

• właściwie leczeni - >80% 10 letnich przeżyć., spodziewana długość życia jak normalnie.
• Złe rokowanie gdy marskość lub brak remisji po 2 latach leczenia.