Week 2

Question 1

Wat zijn oorzaken van een peesontsteking?

Answer 1

-Bacteriele ontsteking door penetrerend trauma
-Steriele ontsteking (tenosynovitis) door overbelasting of systemische ziekten (bv RA, jicht, amyloidosis)

Question 2

Waar ontstaan peesontstekingen vooral?

Answer 2

In de synoviale scheden

Question 3

Welke klachten staan bij pees overbelasting op de voorgrond?

Answer 3

Pijn, crepitus, functio laesa en zwelling

Question 4

Hoe wordt congenitale tenosynovitis behandeld?

Answer 4

-Kinderen: na een conversatief beleid een operatie
-Volwassenen: eerst lokale corticosteroid therapie (70% verbetering), als na 2 injecties klachten niet verdwenen een tenolyse

Question 5

Wat is De Quervain’s tenosynovitis?

Answer 5

De pezen van het eerste extensorcompartiment zijn hierbij betrokken: de abductor pollicis longus (APL) en de extensor pollicis brevis (EPB). Het behandelplan is vergelijkbaar met de tenosynitis van de vingers.

Question 6

Wat voor tensoynovitis ontstaat bij RA en hoe wordt dit behandeld?

Answer 6

Erosieve tenosynovitis, kan leiden tot peesrupturen. Met de huidige medicatie (methotrexaat, anti TNF) kan een groot deel van patiënten behandeld worden met een non-operatief regime. Medicamenteuze therapie-resistente tenosynovitis en peesrupturen worden operatief behandeld. Het is vaak niet mogelijk om de pezen te hechten. Meestal wordt gekozen voor een peestranspositie of het hechten van de geruptureerde pees aan een aanliggende pee

Question 7

Bij welke onderliggende ziekte komen trigger vingers het meest voor?

Answer 7

Diabetes mellitus

Question 8

Wat is het belangrijkste doel van een chirurgische behandeling voor RA?

Answer 8

Pijnbestrijding. De functie en het aspect van de hand zijn vaak al ernstig gecompromitteerd.

Question 9

Wat is een veelvoorkomende oorzaak van onbegrepen niet kunnen extenderen van de duim?

Answer 9

Tendovaginitis congenitalis. Het is niet verworven, maar berust vaak op een aangeboren nauwe pulley

Question 10

Wat is jicht (artritis urica)?

Answer 10

Klinisch syndroom veroorzaakt door een ontstekingsreactie op uraatkristallen. Komt vaker voor bij mannen

Question 11

Wat zijn de verschillende stadia van jicht?

Answer 11

1: asymptomatische hyperuricaemie (is geen jicht)
2: acute jicht (meestal mono-artritis)
3: chronische jicht (meestal polyarticulair)

Question 12

Beschrijf de urinezuursynthese en uitscheiding

Answer 12

Dieet + purine synthese-> purinen (xanthine)-> urinezuur<-> uraatkristallen
Urinezuur uitscheding: 20% gastrointestinaal, 80% nieren

Question 13

Waardoor komt jicht bij andere zoogdieren niet voor?

Answer 13

Uricase zet uraat om in allantoin

Question 14

Beschrijf de pathogenese van jicht

Answer 14

Hyperuricemie door te veel aanbod of te weinig uitscheiding-> uraatkristallen→ complement activatie→ chemotaxis neutrofielen→ fagocyteren de kristallen→ lysis neutrofielen→ afgifte lytische enzymen uit neutrofiel→ weefselschade en ontsteking.
Ook fagocytose door monocyten-> IL-1, TNF, IL-6, IL-8-> afgifte proteases

Question 15

Hoe wordt urinezuursynthese geremd?

Answer 15

-Allopurinol remt xanthine oxidase dat xanthine omzet in uraat
-Rasburicase (uraat ocidase) zet uraat om in allantoin

Question 16

In welke gewrichten komt een acute jichtaanval het vaakst voor?

Answer 16

90 % monoarticulair
 MTP I
 wreef
 enkels
 knieën
 polsen
 cave bursa olecrani / DIP met Heberden
10 % polyarticulair

Question 17

Wat is het klinisch beeld van een acute jichtaanval?

Answer 17

• koorts tot 40 0C
• leukocytose
• CRP verhoogd
• BSE verhoogd
• urinezuurconcentratie in serum soms verlaagd
• self-limiting

Question 18

Wat is het klinisch beeld van chronische jicht?

Answer 18

- chronische artritis (polyarticulair)
- tophi (gewrichten, weke delen)
- progressieve gewrichtsdestructie-> handicap

Question 19

Hoe wordt jicht gediagnosticeerd?

Answer 19

Klinisch beeld
- Aantonen van uraatkristallen in gewricht of tophus
- Serum urinezuur
- Röntgenonderzoek

Question 20

Wat zijn de symptomen van jicht?

Answer 20

-Intense roodheid, heel pijnlijk en bijna niet beweegbaar.
-Pijn begint binnen 24u, binnen 14 dagen vanzelf voorbij. Klachtenvrije intervallen

Question 21

Wat zijn mogelijke oorzaken van verminderde urinezuur secretie (90%)?

Answer 21

• idiopathisch
• nierinsufficiëntie
• medicatie (diuretica, ciclosporine, tuberculostatica)
• alcohol abusus
• hypothyreoïdie/hyperparathyreoïdie
• acidose

Question 22

Wat zijn de oorzaken van verhoogde urinezuur productie (10%)?

Answer 22

• aangeboren enzymdefecten
• behandeling van myeloproliferatieve maligniteiten
• purinerijk dieet
• alcohol abusus
• idiopathisch

Question 23

Hoe wordt een acute jichtaanval behandeld?

Answer 23

• rust
• IJspakkingen
• NSAID’s
• colchicine 2- 3dd 0,5 mg
  -Prednison: oraal of intra-articulaire corticosteroïden
• IL-1 RA: canakunimab, anakinra

Question 24

Wat zijn indicaties voor urinezuurverlagende therapie?

Answer 24

 > 3 aanvallen per jaar
 tophi
 Erosieve schade

Question 25

Welke soorten urinezuurverlagende therapie zijn er?

Answer 25

Xanthine-oxidase remmers - Allopurinol (Zyloric®): eerste keus - febuxostat (uloric®) Benzbromaron (Desuric®) Krystexxa (pegloticase®) (bijna niet gebruikt)

Question 26

Wat zijn de kenmerken van allopurinol?

Answer 26

 werking: remt productie van urinezuur  indicatie: 1e keus urinezuur verlagende therapie  contra-indicatie: overgevoeligheid, acute jichtaanval  interacties: azathioprine, theofylline, orale anticoagulantia, chloorpropamide, ciclosporine

Question 27

Wat zijn de kenmerken van benzbromaron?

Answer 27

Benzbromaron - Werking: bevordert uitscheiding van urinezuur - Indicatie: indien allopurinol niet verdragen of niet werkzaam. Goede therapie bij low-secretors - Contra-indicatie: uraatstenen, kreatinineklaring < 50 ml/min, acute jichtaanval Interactie:pyrazinamide, orale anti-coagulantia

Question 28

Wat is een belangrijke bijwerking van benzbromaron en allopurinol?

Answer 28

Tijdens eerste halfjaar van therapie toename van frequentie van jichtaanvallen --->  begin met lage dosis  pas dosis allopurinol aan aan lever- en nierfunctie  combineer met colchicine eventueel met NSAID’s

Question 29

Wat is CPPD?

Answer 29

Pseudojicht/ chondrocalcinose: - acute artritis op basis van calcium- pyrofosfaatkristallen - meest frequent bij oude vrouwen - vaak bij pre-existente artrose/ chondrocalcinose - provocerende factor: lichamelijke stress - minder vaak: chronische artropathie

Question 30

Bij welke leeftijden komt chondrocalcinose het meest voor?

Answer 30

Komt vaker voor bij toenemende leeftijd:  < 50 jaar: 1%  65-74: 15%  > 84: 40%

Question 31

Welke radiodiagnostische bevinding past bij chondrocalcinose?

Answer 31

Zichtbare depositie van calciumzout in of op intra- articulair kraakbeen

Question 32

Wat is het klinisch beeld van CPPD?

Answer 32

 - In 90% monoartritis, 10% polyarticulair  - klinisch acute artritis: niet te onderscheiden van jicht  - rood,warm gewricht, pijnlijk, koorts  - meestal knieën, schouders, ellebogen, polsen

Question 33

Hoe wordt CPPD gediagnosticeerd?

Answer 33

 Klinisch beeld  Aantonen van calciumpyrofosfaat kristallen in het gewricht  Röntgenonderzoek (chondrocalcinose)

Question 34

Hoe wordt CPPD behandeld?

Answer 34

 Rust  IJsapplicatie  NSAID/prednisolon  colchicine  i.a. injectie met steroiden nb: asymptomatische chondrocalcinose hoeft geen behandeling

Question 35

Welke 2 soorten botvorming zijn er?

Answer 35

- Membraneuze (desmale) ossificatie: botvorming rechtstreeks uit osteoblast. Vooral de platte botten (schedeldak, schouderblad, bekken) - Enchondrale ossificatie: botvorming vanuit kraakbeen. Lange pijpbeenderen

Question 36

Wat voor weefsel is bot?

Answer 36

Gespecialiseerd bindweefsel

Question 37

Waaruit bestaat bot?

Answer 37

 Drie celtypen: osteoblasten, osteocyten, osteoclasten  Bot matrix  Calcium kristallen

Question 38

Wat zijn de kenmerken van osteoblasten?

Answer 38

 Ontstaat door differentiatie van mesenchymale stamcel  Productie van osteoid - ongemineraliseerde bot matrix  Activiteit sterk wisselend (factor 5)

Question 39

Wat is osteoid?

Answer 39

 Ongemineraliseerde bot matrix  2% van botvolume  20% van bot oppervlak  Collageen I  Bot-vormende proteines: osteonectine, osteocalcine, AF  Mineraliseert na circa 10 dagen

Question 40

Wat is osteomalacie?

Answer 40

Probleem met calcificatie osteoid

Question 41

Welke andere stoffen worden ingebouwd ter plaatse van mineralisatie (hydroxy)apatiet?

Answer 41

 Radionucleotiden (Tc) – nucleaire geneeskunde  Tetracycline – pathologie: kijken hoe snel bot mineraliseert, dag 1 en aantal dagen later, met afstand is snelheid af te lezen  Metaal-geinduceerde osteomalacie

Question 42

Wat zijn de kenmerken van een osteocyte?

Answer 42

 Gematureerde osteoblast  Ingevangen in osteoid en later bot  Functie in “mechanotransductie”  Uitgebreide contacten via canaliculi

Question 43

Wat zijn de kenmerken van een osteoclast?

Answer 43

Grote cel met meerdere kernen  Ontstaat vanuit monocytaire reeks  Resorptie van gemineraliseerd bot  Gelegen in resorptie (Howship) lacunae  Secretie van H+ ionen en collagenase

Question 44

Hoe worden osteoclasten geactiveerd?

Answer 44

RANK receptor, bij binding RANKL gaan ze meer zuur afbreken en bot harder afbreken. RANKL kan geremd worden met bv denosumab

Question 45

Wanneer kan denosumab worden toegepast om RANK signalling te remmen?

Answer 45

 Reusceltumor bot  Osteoporosis  Kanker-gerelateerde #

Question 46

Wat is remodelling?

Answer 46

Vervanging/ omvorming van bot gedurende leven. Osteoclasten nemen bot weg (resorptie) en osteoblasten leggen dan nieuw bot aan. Bone modelling unit (BMU)

Question 47

Hoe wordt remodelling gereguleerd?

Answer 47

Calcitonine wordt gevormd in de schildklier→ remt osteoclast activiteit PTH uit de bijschildklier remt osteoblasten, osteoblast gaat IL-6 en 11 produceren en activeert paracrien de osteoclasten. Bij hyperparathyreoidie te veel calcium in het bloed

Question 48

Wat zijn cementlijnen?

Answer 48

Cementlijnen markeren eerdere zones van remodelling. Bij veel cementlijnen veel actieve botombouw

Question 49

Wat is er aan de hand bij Morbus Paget?

Answer 49

Sterk verhoogde bot remodelling. Viraal effect dat de osteoclasten activeert→ door koppeling met osteoblasten ook veel aanmaak

Question 50

Wat zijn de stappen van remodelling bij fractuur genezing?

Answer 50

1. Botweefsel en bloedvaten gaan kapot. Hematoom (<12 uur) in en rondom bot 2. Granulatieweefsel (>48 uur): macrofagen ruimen bloedproducten in hematoom op, ingroei fibroblasten en bloedvlaatjes (granulatieweefsel). Eerste tekenen genezing 3. Woven intramembraneuze en enchondrale ossificatie (1-4 wk). Stamcellen extra differentieren naar osteoblasten, in 1e week beginnen ze osteoid neer te leggen. Ook kraakbeen neergelegd voor enchondrale ossificatie. 4. Remodelling woven (trabeculair) naar lamellair bot (>1 maand)

Question 51

Op welke manieren kan een botbiopt genomen worden?

Answer 51

 Crista biopt (hematologisch, metabool)  Jamshidi biopt (bottumor)  Excochleatie (bottumor)  Excisie/ resectie  Vanwege hardheid geen normale bewerking mogelijk

Question 52

Hoe worden botbiopten bewerkt?

Answer 52

 Ontkalking (EDTA, mierenzuur, etc): meeste tumor vraagstellingen (snel, simpel, immunohistochemie)  Inbedden plastic – zonder ontkalking: metabole botziekte (calcificatie beoordeeld) of hematologische ziekte (optimaal cel detail)

Question 53

Waarmee kunnen botbiopten gekleurd worden?

Answer 53

 Hematoxyline & Eosine (HE) – cel morphologie  Goldner – mineralisatie status  Thionine – mineralisatie status  Zure fosfatase (osteoclasten)  Tetracycline (mineralisatie snelheid)

Question 54

Hoe worden beentumoren geclassificeerd?

Answer 54

Classificatie o.b.v. matrix productie:  kraakbeen: enchondroom, chondrosarcoom, ...  osteoid: osteoom, osteoblastoom, osteosarcoom, ...  vezels: niet-ossificerend fibroom, fibrosarcoom, ...  geen: reusceltumor, Ewing sarcoom, ... Organisatie matrix, cellulaire atypie, mitosen, necrose Correlatie beeldvorming essentieel!

Question 55

Wat zijn de functies van het skelet?

Answer 55

 Mechanische functie: aanhechtingsplaats voor spieren en houding  Beschermende functie: beschermt vitale organen en huisvest beenmerg  Metabole functie: reservoir mineralen, calcium, fosfaat  Hormoonproducerend

Question 56

Waaruit bestaat het skelet?

Answer 56

15% van totale lichaamsgewicht Droog skelet (water en vet verwijderd) 10% van totale gewicht  65-70% mineralen-> Calcium 38%, Fosfaat 18% ratio 2:1 vrij constant  30-35% droog organisch

Question 57

Wat zijn de functies van calcium?

Answer 57

 Prikkelgeleiding  Spiercontractie  Immuun respons  Bloedstolling

Question 58

Wat zijn de functies van fosfaat?

Answer 58

 Energievoorziening  DNA / RNA  Enzymen

Question 59

Beschrijf de calcium balans

Answer 59

1000 mg/dag calcium in het dieet→ 500 mg opgenomen in de darmen. uitwisseling met bot. Calcium uitgescheiden via nieren en darm

Question 60

Beschrijf de fosfaat balans

Answer 60

1200 mg per dag via dieet, 950 opgenomen. Uitgescheiding via nieren en darm

Question 61

Welke hormonen spelen een rol bij de calcium fosfaat huishouding?

Answer 61

 Vitamine D: verhoogt Ca, verlaagt fosfaat  PTH: verhoogt Ca, verlaagt fosfaat  Calcitonine: verlaagt Ca  FGF23: verlaagt fosfaat

Question 62

Beschrijf de calcium fosfaat huishouding

Answer 62

Daling Ca→ PTH omhoog→ stimuleert 1a hydroxylase in nier dat inactief vit D omzet in actief vit D→ meer calcium en fosfaat absorptie uit de darm. PTH remt ook enzymen in de nier waardoor Ca reabsorptie omhoog en fosfaat reabsorptie omlaag gaat. Ook meer osteoclast activiteit→ calcium en fosfaat komen vrij. Netto stijging fosfaat en actief vit D→ FGF23 productie omhoog→ remt 1a hydroxylase, remt enzymen in nier, remt PTH→ meer fosfaat verlies tot normaalwaarde

Question 63

Wat zijn de gevolgen van een vit D deficientie?

Answer 63

Vit D deficientie zorgt voor slechte bot mineralisatie→ osteomalacie (/rachitis bij kinderen). Bij kinderen kromme benen, minder lengtegroei. Fracturen, gebitsproblemen, hypocalciemie door reactie hormonen. Looser’s zones (pseudofracturen)

Question 64

Wat veroorzaakt rachitis en osteomalacie?

Answer 64

Oorzaak: absoluut of relatief tekort aan actief (1,25-dihydroxy) vitamine D(3)  Vit D-deficiëntie: tekort in de voeding, onvoldoende blootstelling aan zonlicht, malabsorptie  Onvoldoende 25-hydroxylering (leverziekten)  Onvoldoende 1-α-hydroxylaseactiviteit (nierziekten)  Overige: vit-D resistentie (hypofosfatemische rachitis), anti-epilepticagebruik (versnelde afbraak van vitamine D)

Question 65

Wat zijn de gevolgen van rachitis voor kinderen?

Answer 65

Bij kinderen ook onvoldoende mineralisatie in de matrix van de groeischijven → lengtegroei ↓ + verbreding van de kraakbeenzones

Question 66

Wat is het klinisch beeld van rachitis en osteomalacie?

Answer 66

 Hypocalciëmie: spierzwakte, hypotonie, tetanie  Botpijn  Verhoogd # risico

Question 67

Hoe worden rachitis en osteomalacie gediagnosticeerd?

Answer 67

 Laboratoriumonderzoek: calcium, fosfaat, vitamine D, PTH, alkalisch fosfatase (marker activiteit osteoblasten)  Afbeeldend onderzoek: conventioneel röntgenonderzoek, DEXA

Question 68

Hoe worden osteomalacie en rachitis behandeld?

Answer 68

 Vitamine D suppletie  Preventie bij kleine kinderen

Question 69

Wat is X-gebonden hypofosfatemie (XLH)?

Answer 69

* Genmutatie (PHEX-gen) waardoor verhoogde urine-excretie van fosfaat o.b.v. verhoogde FGF23-spiegels * 1 op 20.000 levendgeborenen * Kleine lengte, verkromming benen, bot- en spierpijn, tandproblemen

Question 70

Hoe wordt XLH behandeld?

Answer 70

* Fosfaat drank en actief vitamine-D * Burosumab (monoklonaal antilichaam tegen FGF23)

Question 71

Wat is hyperparathyreoidie?

Answer 71

 Aandoening van het calcium- en botmetabolisme, secundair aan een toegenomen secretie van PTH door de bijschildklieren  Primaire vorm meestal t.g.v. een afwijking in de bijschildklieren zelf  Secundaire vorm ontstaat bij een neiging tot een daling van de serum calciumconcentratie, bv nieraandoening of ernstig vit-D gebrek  Tertiaire vorm ontstaat als bij patiënt met een secundaire vorm de bijschildklieren autonoom gaan functioneren

Question 72

Wat is het klinisch beeld van hyperparathyreoidie?

Answer 72

 Meestal licht verhoogde serum calciumconcentratie zonder symptomen  Afhankelijk van de variant: wisselende fosfaatspiegels: bij primaire hyperparathyreoïdie: verlaagd  Vermoeidheid, buikpijn, spierzwakte, psychische veranderingen, poly-urie en niersteenkolieken.

Question 73

Welke botafwijkingen passen bij hyperparathyreoidie?

Answer 73

 Gegeneraliseerd botverlies  Subperiostale botresorptie  Multipele botcysten (osteitis fibrosa cystica) door sterk toegenomen activiteit van osteoclasten  Zout-en-peper aspect schedel  Pathologische # Combinatie osteomalacie en beetje osteoporose. Bruine tumor (histologisch lijkend op reusceltumor)

Question 74

Hoe wordt hyperparathyreoidie behandeld?

Answer 74

 Oorzaak weghalen: bij voorkeur chirurgisch  Cinacalcet verhoogt gevoeligheid van calciumreceptor voor extracellulair calcium, daardoor vermindering PTH aanmaak

Question 75

Wat is osteoporose?

Answer 75

Osteoporose is een afwijking van het gehele skelet gekenmerkt door een verlaging van de botmassa en een verlies in de onderlinge samenhang van botbalkjes. Botresorptie> botformatie

Question 76

Wat zijn risicofactoren voor osteoporose?

Answer 76

* Leeftijd * Geslacht: vrouwen mn menopauze * Prevalente fractuur * Positieve familieanamnese * Gewicht/lengte: ondergewicht * Corticosteroidgebruik * Immobiliteit

Question 77

Wat zijn secundaire oorzaken van osteoporose?

Answer 77

* Endocrien: hyper(para)thyreoidie, hypogonadisme, hypercortisolisme, laag vitamine D en/of laag calcium * Medicamenteus (oa steroïden, anti-epileptica) * Nier/leverziekten * Auto-immuunziekten * etc

Question 78

Welk aanvullend onderzoek moet er worden verricht bij patiënten met een hoog fractuurrisico?

Answer 78

* DXA-scan (inclusief VFA) * Laboratoriumonderzoek * Inschatting valrisico en interventies

Question 79

Hoe moeten patiënten met hoog fractuurrisico behandeld worden?

Answer 79

 Inname van calcium en vitamine-D behoefte: dagelijks 20μg (= 800IE) gebruiken, dagelijkse calciuminname van 1000-1100mg middels voeding  Gevarieerde voeding met voldoende zuivel, groente, noten en fruit  Gezonde levensstijl (o.a. niet roken, weinig alcohol)  Beweegadviezen  Valpreventie  (eventueel) Medicatie (antiresorptiva, anabolica)

Question 80

Wat is het verschil tussen osteoporose en osteomalacie?

Answer 80

 Osteoporose: bot afbraak > Bot aanmaak => verlaging botmassa  Osteomalacie: onvoldoende mineralisatie van het osteoïd

Question 81

Wat is M Paget?

Answer 81

 Osteitis deformans  Focale skeletaandoening  Toegenomen botombouw in één of meer botdelen  Activiteit osteoclasten ↑ waarna activiteit osteoblasten ↑  Oorzaak niet duidelijk

Question 82

Beschrijf de epidemiologie van M Paget

Answer 82

 Zelden voor het 40ste levensjaar  Prevalentie pat > 80 jaar tot 10% in sommige streken  Na osteoporose meest voorkomende metabole botziekte  ♂ > ♀

Question 83

Beschrijf de kliniek van M Paget

Answer 83

 Meestal asymptomatisch  Botpijn, waarbij aangedane gebieden warm aanvoelend en gevoelig  Relatief vaak aangedaan: Bekken, femur, wervelkolom, tibia, schedel  Soms artritis als het focus dichtbij een gewricht zit  Verhoogd risico op fracturen: abnormale neerslag van weefbeen, corticale remodelering, intense osteoclasten resorptie  Zenuwuitval door druk-> doofheid

Question 84

Wat is van M Paget terug te zien bij lab onderzoek?

Answer 84

 Osteoclast act ↑ → Hydroxyproline of pyridoline cross-links in urine↑  Osteoblast act ↑ → Alk fosfatase↑  Alk fosf en pro-collageen 1 N-terminale peptide correleren het beste met de ziekteactiviteit

Question 85

Wat is van M Paget terug te zien bij beeldvorming?

Answer 85

 Aantal laesies neemt niet toe wel soms de ernst van de laesies  Focale ziekte, scherpe demarcatie tussen normale en aangedane gebieden  Botscans sensitiever dan röntgenfoto’s  10% mono-ostotische vorm  Bij poly-ostotische vorm (vaak wervels) at risk voor tumoren, complicaties, high-output cardiale insufficiëntie en neurologische veranderingen  Paget’s sarcoom < 1% en zelden < 70yrs

Question 86

Hoe wordt M Paget behandeld?

Answer 86

 Remmen van osteoclasten activiteit  Bisfosfonaten eerste keus (Zoledroninezuur intraveneus)  Klachten en biochemische markers bepalen intensiteit en duur  Streven alkalisch fosfatase en hydroxyprolineuitscheiding binnen normaalwaarden te krijgen  Soms orthopaedische operatie bij artrose, standsverandering, # of wervelkanaalstenose

Question 87

Fibreuze dysplasie

Answer 87

* Gezond bot plaatselijk wordt vervangen door fibreus bot * Deformatie, pijnklachten, zenuwproblematiek * Behandeling: bisfosfonaten, denosumab

Question 88

Osteogenesis imperfecte (brittle bone disease)

Answer 88

 Groep van erfelijke ziekten  Abnormale ontwikkeling van type I collageen  Type I collageen aanwezig in huid, gewrichten, ogen, osteoid  Verschillende genetische defecten  Spectrum van aandoeningen met verschillende ernst  Type I t/m IV  Type II, autosomaal recessief, lethaal  Gestoorde dentinogenese  Gehoorstoornissen  Blauwe sclerae  Multipele fracturen en dientengevolge deformiteiten

Question 89

Osteopetrose

Answer 89

Hoge botdichtheid door afwijkende functie osteoclasten  “Marble bone disease”  Aandoeningen door insufficiënte osteoclastactiviteit  Moleculaire basis is heterogeen

Question 90

Ziekte van van Buchem

Answer 90

 Genmutatie waardoor gebrek aan sclerostine-> osteoblasten blijven heel actief  Prevalentie is < 1 per 1.000.000  Hierdoor veel bot, met name van de schedel, zenuwen die door het bot lopen kunnen beschadigd raken

Question 91

Wat is osteomyelitis?

Answer 91

Een ontstekingsreactie van het gehele bot (beenmerg, periost en endost) door een infectie met een micro-organisme

Question 92

Hoe wordt osteomyelitis ingedeeld?

Answer 92

-Niet-hematogeen: directe route. Het micro-organisme wordt in het bot gebracht door een verwonding, punctie of een operatie of infectieverspreiding per continuïtatem vanuit b.v. decubitus of weke delen abces -Hematogeen: indirecte route. Vanuit een focus ergens in het lichaam worden micro-organismen langs hematogene of lymfogene weg naar het bot gevoerd

Question 93

Waar dringen bacterien binnen bij hematogene osteomyelitis?

Answer 93

In spongieuze bot bloedstroom vrij traag, bacterie kan daar nestelen in de Haverse-kanalen en het bot infecteren. Vormen een glycocalyx, moeilijk voor ab om erbij te komen

Question 94

Beschrijf de pathogenese van hematogene osteomyelitis

Answer 94

 Chemotaxis polymorfonucleaire leukocyten  Interstitieel oedeem  Bloedvaten worden dichtgedrukt  Zone van necrotisch bot  Lichaam probeert dit proces gelokaliseerd te houden door afkapseling: abcedering  In de omgeving van het proces stimulatie van primitieve mesenchymale cellen  Vorming van reactief bot om proces verder te isoleren  Ontsteking kan zich desondanks uitbreiden en subperiostaal doorbreken  Vorming subperiostaal abces  Periost reageert met vorming van nieuw bot rondom (involucrum)  Sekwestervorming door onvoldoende vascularisatie

Question 95

Wat zijn risicofactoren voor hematogene osteomyelitis?

Answer 95

 Endocarditis  Intravasculaire hulpmiddelen  Orthopedische implantaten  I.v. drugsgebruik  Hemodialysis  Sikkelcel ziekte  Recente operatie

Question 96

Wat is de Henry benadering?

Answer 96

Anterior benadering radius, gaat door de internervous plain tussen de brachioradialis en flexor carpi radialis. Onder brachioradialis de n. radialis superficialis (aftakkende sensibele tak). Pronator en supinator deels losmaken, dan ben je bij de (distale) radius. Involucrum openklappen en sekwester weghalen, dan weer dichtklappen

Question 97

Hoe kan een fistel ontstaan bij hematogene osteomyelitis?

Answer 97

 Involucrum kan op zijn beurt ook weer doorbreken  Weke delen abces

Question 98

Wat is het histologisch beeld van osteomyelitis?

Answer 98

Acuut:  Micro-organismen  Infiltraten van neutrofielen  Trombosering en stuwing van bloedvaatjes Chronisch:  Necrotisch bot (afwezigheid van osteocyten)  Granulatie- en fibreus weefsel vervangt bot

Question 99

Hoe wordt osteomyelitis gediagnosticeerd?

Answer 99

 Koorts  Verhoogde BSE, CRP, leukocytose met linksverschuiving  Lokale pijn  De eerste twee weken nog geen afwijkingen op de conventionele Röntgenfoto  Technetiumdifosfonaat skeletscintigrafie “hot-spot”  Later lokale infectieverschijnselen: roodheid, zwelling en warmte  Radiologische afwijkingen: holtevorming, periostale botvorming, bij langer bestaande gevallen sekwesters en sclerose  Fistulografie  Bacteriologische kweken van de fistel tonen vaak mengflora  In mengflora slechts in 50% van de gevallen verwekker aantoonbaar

Question 100

Wat zijn de meest voorkomende verwekkers van hematogene osteomyelitis?

Answer 100

 Staphylococcus aureus > 50%  Enterobacter  Streptococcus  Bij drugsgebruikers: Pseudomonas aeruginosa, Serratia marcescens en Candida albicans  Bij immuungecompromiteerde pat: Aspergillus spp

Question 101

Wat zijn de meest voorkomende verwekkers van non-hematogene osteomyelitis?

Answer 101

 Staphylococcus aureus > 50%, inclusief MRSA  Coagulase Negatieve Staphylococcen  Aerobe Gram-negatieve staven tot 30%  Bij ernstige letsels aan botten en weke delen Clostridium welchii en Cl. tetani

Question 102

Wat zijn de meest voorkomende verwekkers van osteomyelitis bij neonaten <4 mnd?

Answer 102

 Staphylococcus aureus  Groep A en B streptokokken  Escherichia coli

Question 103

Wat zijn de meest voorkomende verwekkers van osteomyelitis bij kinderen 4m- 4j?

Answer 103

 Staphylococcus aureus  Streptococcus pneumoniae  Voor de vaccinatie Hemophilus influenzae  Kingella Kingae  Enterobacter

Question 104

Wat zijn de meest voorkomende verwekkers van osteomyelitis bij kinderen >4j?

Answer 104

 Staphylococcus aureus 80%  Groep A Streptococcus  Voor de vaccinatie Hemophilus influenzae  Kingella Kingae  Enterobacter

Question 105

Hoe wordt osteomyelitis behandeld?

Answer 105

 Na afname bloedkweken en eventueel punctie aangedane gebied  Breedspectrumantibioticum in hoge doseringen  Aanpassen antibioticum o.b.v. gevoeligheidsspectrum  Langdurig AB, radiologische en LAB controles  Bij abcedering of sekwesters chirurgisch

Question 106

Voor welk medisch noodgeval kan osteomyelitis zorgen?

Answer 106

Osteomyelitis kan secundair een artritis geven als periost doorbreekt-> bedreiging voor gewricht door afvalproducten (direct schadelijk voor het kraakbeen) en de hoge druk die een abces intraarticulair geeft (pyoartros: pus in het gewricht)→ direct ontlasten en spoelen. Druk kan ook bloedvaten dichtdrukken en bloedtoevoer naar epifyse/ heupkop/ schouderkop afrdrukken

Question 107

Bij wie is de incidentie van septische artritis het hoogst?

Answer 107

Incidentie van septische artritis het hoogst in de eerste 5 jaar van het leven  50% bij kinderen jonger dan 2 jaar  Grote gewrichten heup (35%) en knie (35%) zijn het meest aangedaan

Question 108

Hoe presenteert septische artritis zich?

Answer 108

 Koorts  Geïrriteerd  ‘Bonnetse stand’  Pijnlijk been/lidmaat: wil niet belasten, geeft pijn aan tijdens het verschonen

Question 109

Hoe wordt septische artritis gediagnosticeerd?

Answer 109

X, echo Kocher criteria: 1. Niet belasten op aangedane zijde 2. Bezinking > 40 3. Koorts > 38.5ºC 4. Leukocyten > 12

Question 110

Hoe wordt septische artritis behandeld?

Answer 110

Chirurgische drainage  Spoed  Spoelen over naalden  Open drainage  Kan ook scopisch  Per-operatieve aspiratie en kweken Antibiotica: 1-6 weken, IV tot normalisatie CRP, min 4 weken totaal

Question 111

Wat zijn mogelijke complicaties van septische artritis?

Answer 111

 Gewrichtscontractuur  Heupluxatie  Groeistoornissen  Beenlengteverschil  Gewrichtsdestructie  Verandering van looppatroon  Osteonecrose

Question 112

Welke kraakbeenstructuur vormt ene verbinding tussen onderarm en carpus?

Answer 112

Discus articularis (cartilago intermedia triangularis) om opp en congruentie tussen de botten te vergroten: TFCC (triangulairfibrocartilago complex)

Question 113

Welke 4 groepen ligamenten zijn er in het hand-pols gebied?

Answer 113

1) onderarm-carpus 2) Ligamenta intercarpea 3) Ligamenta carpometacarpea 4) Ligamenta metacarpea

Question 114

Hoeveel pulleys zijn er?

Answer 114

In totaal 8 pulleys: 5 annularen (ringvormig), 3 cruciatum (gekruist)

Question 115

Hoe worden de pezen in de vingers verbonden?

Answer 115

Vinculae tendinae

Question 116

Welke beelden geven zenuwuitval van de hand?

Answer 116

Medianus uitval: preachers hand Radialis uitval: dropping hand Ulnaris uitval: klauwhand

Question 117

Welke vaten kunnen beschadigd raken bij een supracondylaire humerusfractuur?

Answer 117

N. medianus of a. brachialis

Question 118

Welke spieren zitten in het oppervlakkige volaire compartiment?

Answer 118

§ Pronator Teres (PT) § Flexor Carpi Radialis (FCR) § Palmaris Longus (PL) § Flexor Carpi Ulnaris (FCU) § Flexor Digitorum Superficialis (FDS)

Question 119

Welke spieren zitten in het diepe colaire compartiment?

Answer 119

§ Flexor Digitorum Profundus (FDP) § Flexor Pollicis Longus (FPL) § Pronator Quadratus (PQ)

Question 120

Welke spieren zitten in het dorsale compartiment?

Answer 120

§ Extensor Digitorum Communis § Extensor Digitorum Minimi § Extensor Carpi Ulnaris § Supinator § Abductor Pollicis Longus § Extensor Pollicus Brevis/Longus § Extensor Indicis Proprius

Question 121

Welke spieren zitten in het mobile wad compartiment?

Answer 121

§ Brachioradialis (BR) § Extensor Carpi Radialis Longus § Extensor Carpi Radialis Brevis

Question 122

Wat is de begrenzing van de snuifdoos?

Answer 122

Dorsale begrenzing: - EPL (3e extensorloge) Palmaire begrenzien: - 1e extensor loge (APL en EPB)

Question 123

Morbus de Quervain

Answer 123

Tendovaginits stenosans van 1e extensorloge-> m. extensor pollicis brevis en m. abductor pollicis longus

Question 124

M. Dupuytren

Answer 124

Palmaire aponeurose verkort

Question 125

Wat is een zondagarm?

Answer 125

Zondagarm: bij trekken elleboog gaat radius stukje uit de kom. Lig. annulare (loopt van ulna naar ulna) houdt spaakbeenkopje op zijn plek. Onschuldig, meestal door huisarts of fysio opgelost

Question 126

Wat is een knochensalat?

Answer 126

Knochensalat: radiuskopfractuur, meest voorkomende fractuur rond de elleboog

Question 127

Hoe wordt een bicepspees ruptuur aangetoond?

Answer 127

Hook test

Question 128

Welke spieren zorgen voor pronatie en supinatie van het onderarm?

Answer 128

Pronatie door m. pronator teres en m. pronator quadratus Supinatie door m. supinator en m. biceps

Question 129

Wat is een synostose radiu-ulna?

Answer 129

Synostose: radius aan de ulna vastgegroeid (als gevolg van fractuur of aangeboren afwijking), pronatie en supinatie niet mogelijk

Question 130

Welke soorten epicondylitis zijn er?

Answer 130

Epicondylitis lateralis: pijn origo extensoren Epicondylitis medialis: pijn origo flexoren

Question 131

Hoe wordt epicondylitis behandeld?

Answer 131

80-90% herstel met conversatief beleid, 80 na 6 mnd en 90 na 1 jaar. Als geen spontane genezing percutane naaldtherapie (met echo kijken en dan pees met kleine gaatjes kapot maakt en lichaam het gaat repareren, na 6 mnd gedaan), 10% operatie nodig

Question 132

Waardoor wordt de stabiliteit in het DRUG veroorzaakt?

Answer 132

80% TFCC 20% sigmoid notch

Question 133

Hoe wordt een TFCC ruptuur behandeld?

Answer 133

Diepe ruptuur: fixatie aan botanker met hechting, lange nabehandeling van 6-8 mnd Perifere ruptuu: fixatie aan kapsel met hechting

Question 134

SL lesie

Answer 134

SL lesie (scapholunair ligament, 1 cm boven Lister's). Afstand tussen scaphoid en lunatum vergroot, beter gezien bij rontgenfoto met gebalde vuist-> >3mm verdacht, >5mm lesie. Terry thomas/ nice sign. Kanteling scaphoid en lunatum geeft pijn, stijfheid en slijtage

Question 135

Hoe wordt een SL lesie behandeld?

Answer 135

Acuut (<6 wk): K-draden >6wk, geen DISI (dorsal intercalated segment instability): kapselplastiek >6wk, DISI: peesplastiek

Question 136

Scaphoid fractuur

Answer 136

Val op uitgestrekte arm met pols in extensie. Meest voorkomende fractuur in carpus (na distale radius). Drukpijn op snuifdoos, klinisch behandelen als fractuur al voor foto

Question 137

Hoe wordt een scaphoid fractuur behandeld?

Answer 137

Onverplaatst, primair conversatief Verplaats primair operatief Scaphoid fractuur 3 mnd in gips, geneest langzaam door slechte doorbloeding (proximaal slechter doorbloed). Onderarmsgips zonder duimbeen. Als 1-2 mm uit elkaar operatie met schroeffixatie

Question 138

Hpe vaak komt scaphoid nonunion voor?

Answer 138

5-10% ongedisloceerde fracturen Tot 90% gedisloceerde proximale pool fracturen

Question 139

Wat zijn SNAC/SLAC?

Answer 139

SNAC: scaphoid nonunion SLAC: SL lesie

Question 140

Wat is een fractura antebrachii?

Answer 140

Fractuur Ulna + Radius - Instabiel - fixatie noodzakelijk

Question 141

Wat is een Essex Lopresyi fractuur?

Answer 141

Axiaal trauma Dislocatie DRUJ / TFCC Ruptuur membrana interossea Radiuskop fractuur

Question 142

Wat is de Muller AO classificatie?

Answer 142

Muller AO classificatie voor fracturen. Radius en ulna nummer 2, distaal is een 3, proximaal een 1 Type A extraarticulair, type B partieel articulair, type C compleet articulair

Question 143

Hoe worden distale radiusfracturen behandeld?

Answer 143

Conservatieve behandeling (repositie + gips): - Verbeteren stand (repositie) - Preventie toename dislocatie - Statische nabehandeling Operatieve behandeling: - Verbeteren stand - Stabilisatie fractuurdelen - Preventie toename dislocatie - Primaire botgenezing - Oefenstabiele nabehandeling

Question 144

Wat voor diagnostiek wordt gedaan bij een distale radiusfractuur?

Answer 144

Distale radiusfractuur: x-foto (AP, laterale en laterale radiocarpale opname) bij verdenking, ook CT bij (twijfel over) intra-articulaire fracturen

Question 145

Wat zijn indicaties voor een operatieve behandeling van een distale radiusfractuur?

Answer 145

Indien onacceptabele stand NA repositie: > 10 graden dorsale kanteling > 20 graden volaire kanteling > 3 mm verkorting radius t.o.v. ulna > 2 mm intra-articulaire step-off < 15 graden radiaire inclinatie Instabiele fracturen (>65 meer terughoudend) - initieel 20 graden kanteling - initieel verkorting 1 cm - 50% comminutie dorsale cortex - elke comminutie volaire cortex

Question 146

Wat voor operatie wordt vaak gedaan bij een distale radiusfractuur?

Answer 146

Operatie vaakst een open repositie met interne fixatie. geen gips nodig, direct oefenstabiel. LCP (locking compression plate)