Week 5

Question 1

komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en vaker bij Noord-europeanen. Het gaat om bilaterale pijn in de schouder of bekkengordel, actief bewegen doet meer pijn dan passief bewegen. bursitis in gewrichten maar geen artritis.Ochtendstijfheid en nachtelijke pijn is aanwezig. Welke diagnose hoort erbij en wat is de bijbehorende diagnostiek, etiologie en behandeling?

Answer 1

polymyalgia rheumatica

vaak verhoogd BSE, licht verhoogde eiwitten en CK
TSH en Hb ter uitsluiting

(tweedelijns onderzoek bij twijfel: bilaterale bursitis op echo, of signaalactiviteit bij PET-CT)

ouder dan 50 jaar
bilaterale pijn in nek/schouder of heup met een actieve bewegingsbeperking
klachten langer dan 4 weken
ochtendstijfheid > 45 min
BSE > 40 mm

Etiologie:
overactivatie van monocyten en T-cellen
productie van IL-6 (en IL-1 en TNF-alfa)

Relatie met RCA (arteriitis temporalis)

Behandeling:
eerst stootkuur prednison, daarna langdurige behandeling met prednison met afbouwen per vier weken. Behandeling duurt lang: 1-3 jaar
BSE en glucose monitoren

tweedelijn: prednison en afbouwen, methotrexaat, tocilizumab en abatacept (TNF-alfa remmers niet effectief)

Question 2

Noem de typen vasculitis behorend bij de indeling op grootte van de vaten

Answer 2

Grote vaten:
Takayasu
Reuscelarteriitis / arteritis temporalis (vaak ouder dan 55)

Middelgroot:
polyarteriitis nodosa (PAN), systemisch en cutaan
Kawasaki (kinderen)

Klein:
ANCA positief:
GPA : ouderen
MPA
EGPA

ANCA negatief:
Henoch schönlein / igA vasculitis : kinderen

Question 3

Bij koorts zonder focus, verhoogde ontstekingswaarden, tekenen die wijzen op ischemie en gewichtsverlies moet je denken aan

Answer 3

vasculitis

Question 4

Algemeen onderzoek bij vasculitis bestaat uit de 3 B’s:

Answer 4

Bloedonderzoek: ontstekingswaarden, antistoffen, ANCA’s, ANA’s
Biopt
Beeldvorming

Question 5

Waar denk je aan bij: pijn in arm, been of buik die lijkt op claudicatio, geen koorts, geen pulsaties waarneembaar, soms drukpijn op het vat, bij MRA is occlusie van het vat zichtbaar en collateraalvorming. Op PET-CT is een ontstekingshaard te zien

Answer 5

Takayasu vasculitis
veelal bij jonge vrouwen
ANCA negatief
Behandeling: prednison en DMARD’s / biologicals

Question 6

Waar denk je aan bij: blaarvorming, petechiën/purpura, diffuse buikpijn en acute artralgie in voeten/knieën. Huidbiopt toont leukocytoclastische vasculitis met een perivasculair leukocytair infiltraat en necrotiserende vasculitis. Een nierbiopt toont IgA deposities en er is sprake van hematurie/proteinurie

Answer 6

Henoch/Schönlein / IgA vasculitis!
kleine vaten vasculitis, vooral bij kinderen.
Uitlokking door streptokokkeninfectie?
IgA deposities in huid en nieren

Beloop is vaak mild, gemiddeld vier weken ziek (kan tot 2 jaar duren).
Nierfunctie monitoren!
Geen behandeling noodzakelijk, indien slecht beloop prednison en colchine en dapson

Question 7

Waar denk je aan bij: een kind dat sinds vijf dagen koorts heeft, met oedeem / erytheem van extremiteiten, huiduitslag/rash, conjunctivitis, kapotte lippen, rode orale mucosa en cervicale lymfadenopathie?

Answer 7

Kawasaki
Middelgrote vaten vasculits, vooral bij kinderen < 5 jaar. Hogere incidentie in Azië.

Influx van neutrofielen zorgt na herstel voor aneurysma. Let op aneurysma’s in Coronairarteriën –> Kawasaki zorgt voor 25% van de verworven hartaandoeningen

Lijkt self-limiting virale infectie, maar kinderen moeten wel behandeld worden: met IVIG en ascal

Question 8

welke ziekte, met dezelfde verschijnselen als Kawasaki stak tijdens covid de kop op bij kinderen die asymptomatisch covid hadden doorgamaakt maar vervolgens heel ziek werden?

Answer 8

MIS-C
60-70% had een verminderde myocardfunctie
behandeling met IVIG en prednison (net zoals bij kawasaki) hielp

Question 9

prednison geven aan kinderen kan leiden tot groeivertraging

Answer 9

waar

Question 10

Aan welk type vasculitis denk je bij gewichtsverlies, moeheid, koorts, noduli op de huid en met name buikpijn, door betrokkenheid van de a. mesenterica? ook de nieren, het hart en de hersenen kunnen aangedaan zijn. Er bestaat een associatie met hepatitis B, met name bij volwassenen

Answer 10

polyarteriitis nodosa (PAN)

Question 11

Waar denk je aan bij: een patiënt boven de 60 jaar met nieuw ontstante hoofdpijn, pijn bij het kauwen, borstelen en tijdelijk visusverlies / amaurosis fugax?

Answer 11

Arteriitis temporalis
vaker bij vrouwen
grote vaten
Th1-respons en macrofagen
PMR geassocieerd

diagnostiek: BSE, CRP en groot biopt:
biopt: intima hyperplasie, chronische ontsteking van alle drie de wandlagen en een scheur in de membrana
Echo: halo sign

behandeling: hoge dosis prednison
(bij visusverlies prednison iv)
gedurende 1-2 jaar langzaam afbouwen
bij een relapse bij afbouwen wordt methotrexaat of tocilizumab gegeven

Question 12

Waar denk je aan bij: neusbloedingen, sinusitus, otitis media, zadelneus, oogafwijkingen, neuskraakbeen, aangedane nieren (glomerulonefritis) of luchtwegen (granulomen). Associatie met s. aureus dragerschap

Answer 12

GPA / ziekte van wegener
kleine vaten vasculitis
vaker mannen dan vrouwen

ANCA positief (PR3): auto antistoffen tegen cytoplasmatische bestanddelen neutrofielen

granulomen, holtevorming
in nieren: glomerulonefritis: kan zeer snel ontstaan
huid: purpura
zenuwen: mononeuritis multiplex

Hoge morbiditeit en mortaliteit indien onbehandeld!
Behandeling ernstige GPA: stootkuur prednison en cyclofosfamide / rituximab
niet ernstig: stootkuur prednison en MTX
onderhoudsbehandeling met azathioprine
Dragerschap van s. aureus wordt behandeld met cotrimoxazol

Question 13

Wat zijn de kenmerken van mononeuritis multiplex?

Answer 13

Meer dan twee perifere zenuwen aangedaan
acuut/subacuut verlies van sensorische functie
asymmetrisch

biopt uit n. suralis

Question 14

Bij welke vasculitis zijn ANCA positief?

Answer 14

GPA
EGPA / Churgstrauss
MPA

Question 15

Bij IgA-vasculitis / Henoch-Schönlein zijn vaak meerdere orgaansystemen aangedaan. De nieren, huid, buik en gewrichten zijn het vaakst aangedaan. Hypertensie, pijn en zwelling in het scrotum en convulsies of neurologische uitval zijn zeldzaam, maar kunnen ook voorkomen;

Answer 15

waar

Question 16

bij welke typen vasculitis komt glomerulonefritis vaak voor?

Answer 16

GPA

henoch schonlein

Question 17

Mononeuritis multiplex in combinatie met buikklachten is een typisch beeld voor polyarteriitis nodosa (PAN). De buikpijn wordt hier veroorzaakt door ischemie in de darm. PAN kan veroorzaakt worden door infectie met HBV, HCV en hiv. Wat is de behandeling?

Answer 17

antivirale therapie

Question 18

Wanneer is corticosteroïden bij kinderen met vasculitis geven zinvol?

Answer 18

bij laag albumin en jonger dan 1 jaar

Question 19

Onder spondylartropathie horen:

Answer 19

artritis psoriatica, reactieve artritis en m. bechterew

Question 20

Reumafactoren zijn auto-antilichamen. Ze behoren meestal tot het type IgM en zijn meestal gericht tegen het constante gedeelte van immuunglobuline IgG.

Answer 20

De aanwezigheid van RF betekent een slechtere prognose, langduriger beloop van de klachten en meer gewrichtsschade.

Question 21

De behandeling van RA is:

Answer 21

MTX: effect na 4-8 weken (in de tussentijd prednison)
indien onvoldoende werking sulfasalazine of hydroxychloroquine toevoegen

MTX en leflunomide niet geven bij zwangerschap
MTX verminderde vruchtbaarheid man en teratogeen tijdens zwangerschap

alternatief sulfasalazine (maar verminderde vruchtbaarheid man)

Question 21

Secundair kan jicht ontstaan door een verhoogde aanmaak van urinezuur (alcoholgebruik, overgewicht, behandeling van lymfomen of leukemie (veel cellen gaan kapot, waaruit urinezuur ontstaat), bepaalde enzymdefecten) en een verlaagde uitscheiding via de nieren (nierfunctiestoornissen, diureticagebruik) hoe ontstaat het nierslaan van kristallen bij Jicht?

Answer 21

Purinebasen van nucleïnezuren (afvalproducten van DNA en RNA) worden omgezet in xanthines. Xanthine-oxidase zet xanthine om in urinezuur. Bij het opstapelen van urinezuur kan primaire jicht ontstaan, waarbij urinezuurkristallen (natriumuraat) neerslaan in de gewrichten, maar dit kan ook op andere plekken in het lichaam zijn.

Question 22

Hoe wordt jicht behandeld?

Answer 22

acuut: colchine en nsaid’s

bij twee/drie jichtrecidieven per jaar of bij tophi wordt er allopurinol als onderhoudsprofylaxe gegeven (kan ook jichtaanval uitlokken)

benzbromaron, febuxostat

Question 23

sarcoïdose heeft vaak een mild beloop

Answer 23

waar. De acute vormen van sarcoïdose verlopen meestal mild en hoeven niet behandeld te worden. Sommige vormen van sarcoïdose krijgen een chronisch beloop. Het is afhankelijk van de organen die aangedaan zijn, maar 75% reageert goed op de behandeling. Bij de chronische vorm (20-30%) zijn longklachten vaak het primaire beeld. Bij kinderen ontstaat eerder nefritis en uveïtis dan bij volwassenen. Bij sarcoïdose overlijdt ongeveer 1-5%.

Question 24

Bij welke leeftijdsgroep en geslacht komt sarcoïdose het meest voor?

Answer 24

Sarcoïdose ontstaat bij relatief jonge patiënten (20-40 jaar), maar ook ouderen kunnen het krijgen. Het komt vaker voor bij mannen. Het syndroom van Löfgren wordt meer bij vrouwen gezien, chronische sarcoïdose meer bij mannen. Eerdere symptomen bij donkere mannen, komt vaker voor bij negroïde en aziatische ras

Question 25

Welke vier organen zijn het vaakst aangedaan bij sarcoïdose?

Answer 25

longen (granulomen) huid (erythema nodosum), ogen (uveïtis) en hart (ritmestoornissen). Bij kinderen nieren (nefritis)

Question 26

Welke vier organen zijn het vaakst aangedaan bij henoch schönlein?

Answer 26

huid (purpura), nieren (IgA deposities glomerulonefritis), buik (buikpijn en braken) en gewrichten (artralgie acuut)

Question 27

Wat is de behandeling van sarcoïdose?

Answer 27

meestal geen behandeling. Bij long- of hartklachten is er een indicatie voor prednison

Question 28

Wat voor type granulomen zie je bij sarcoïdose?

Answer 28

niet verkazende granulomen. Zij maken ACE en vitamine D aan.

Question 29

ACE kan bij sarcoïdose worden gebruikt als diagnosticum

Answer 29

niet waar, het kan wel worden egbruikt om de effectiviteit van behandeling te monitoren

Question 30

de acute vorm van sarcoïdose wordt het syndroom van Lófgren genoemd. Het komt vaker bij vrouwen voor, voor het 45e levensjaar. Wat is de trias van symptomen?

Answer 30

erythema nodosum, bi-hilaire lymfeadenopathie en bilaterale oedeem van de enkels. 95% is na een jaar in complete remissie, zonder behandeling. NSAID's kunnen worden gegeven. Indien uveïtis of longfibrose optreedt (meer richting sarcoídose) wordt prednison gegeven. De erythema nodosum hoeft niet behandeld te worden.

Question 31

het syndroom van Sjögren is de meest voorkomende auto-immuunziekte

Answer 31

waar

Question 32

het syndroom van Raynaud is een trifasisch (vasospasme, cyanose en revascularisatie) proces dat veel voorkomt bij AIZ. Het kan primair of secundair ontstaan. Wat zijn de verschillen?

Answer 32

Primair: jonge mensen (vaker vrouwen) symmetrisch geen ANA Geen capillaroscopie familair voorkomen Secundair: oudere mensen, vrouwen evenveel als mannen niet familiair voorkomen vaker aan 1 kant vasculaire schade/ischemie nagelriemafwijkingen bij capillairoscopie

Question 33

Bij welk type AIZ komt het fenomeen van Raynaud voor?

Answer 33

bindweefselziektes (SLE, Sjögren, Systemische sclerose) occlusieve vaatzieken (atherosclerose) Bij medicijnen Werkgerelateerde aandoeningen waarbij je handen veel trillen

Question 34

Wat is de medicamenteuze behandeling voor het fenomeen van Raynaud?

Answer 34

Calciumantagonisten (amlodipine, nifedipine) (ascal, SSRI's, prostacyclines, a-blokkers, ACE-remmers)

Question 35

Waar denk je aan bij: Droge ogen / keratoconjunctivitis sicca, xerostermie, bilaterale zwelling glandula parotis, droge vagina, vermoeidheid, niet-erosieve artritis, en maligne lymfoom

Answer 35

Ziekte van Sjögren: hoge prevalentie bij vrouwen en boven de veertig jaar, europa en azië. Diagnostiek: klinisch beeld. Schirmertest voor traanproductie. speekselklier of lip-biopt: nodulaire groepen plasmacellen en lymfocyten, normale weefsel verdwenen behandeling: oogdruppels, kunstmatige speeksel alleen bij extraglandulaire manifestaties behandel je: prednison/MTX

Question 36

Zijn er antistoffen aanwezig bij Sjögren?

Answer 36

ANA's: SSA/SSB IgG meer dan IgA

Question 37

95% van de mensen met systemische sclerose krijgt het fenomeen van Raynaud

Answer 37

waar

Question 38

Waar denk je aan bij verharding van de huid, fenomeen van raynaud, verminderde mondopening, droge ogen en droge mond, klachten van reflux, kortademigheid, gewrichtsklachten en vermoeidheid

Answer 38

Systemische sclerose: vaker bij vrouwen tussen 30-50 jaar pathofysiologie: ontsteking, fibrose en vasculopathie. Door fenomen van Raynaud ontstaat vasculopathie. Leidt tot groeifactoren die fibroblasten aanzetten tot ECM productie. de vasculopathie zorgt ook voor een afweerrespons, waarbij veel cytokines geproduceerd worden. de fibroblasten produceren bij het anleggen van de ECM ook groeifactoren. in bloedvaten Vooral intimaverdikking van de kleine vaten. Twee subtypes, op basis van huidbetrokkenheid complicaties: ernstige huidbetrokkenheid: teleangiectasiën in nagels en in de maag (occult bloedverlies, watermeloenmaag), wondjes en ulcera die slecht genezen (amputatie), contracturen, calcinose, acro-osteolytis, onderhuidse kalkophopingen (calcinosis cutis), interstitiële longziekte Behandeling: ondersteunend bij geen orgaanbetrokkenheid: huidverzorging bij orgaanbetrokkenheid: vaatverwijding, ACE-remmers jonge mensen SCT en prednison

Question 39

Bij systemische scleorse bestaan twee subtypen, op basis van huidbetrokkenheid

Answer 39

gelimiteerde systemische sclerose: ISSC huidafwijkingen alleen distal van de elleboog, knie en gelaat. Raynaud is al jaren van te voren aanwezig, weinig klachten van interne organen. Op lange termijn complicaties. ANA's tegen centromeren Diffuse cutane sclerose: dSSC huidafwijkingen proximaal van de elleboog, knie en romp Raynaud was kort van te voren aanwezig, snelle progressie. Interne organen zijn vroeg in de ziekte al aangedaan (vooral de longen, alveolitis en fibrose). ANA's tegen topo-isomerase I

Question 40

De belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij het syndroom van Sjögren is

Answer 40

pulmonale arteriële hypertensie door longfibrose, dit heeft weer effect op het hart (rechtszijdig hartfalen). cardiale betrokkenheid geeft een slechtere prognose. diastolische dysfunctie eerst was scleroderma renale crisis de belangrijkste reden van morbiditeit: maligne hyperensie en nierinsufficiëntie. Maar door ACE-remmers opgelost

Question 41

Bij de volgende symptomen denk je aan een diepe ontsteking van het oog:

Answer 41

veel pijn fotofobie vervormde pupil visusdaling hypopyon: wit streepje onder de pupil (neerslag fibrine en ontstekingscellen in voorste oogkamer)

Question 42

Waar denk je aan bij: een borende pijn in het oog, tranen, fotofobie, diffuse of nodulaire roodheid in het oog, visusdaling en bij ernstige progressie een blauwachtige tint door necrose van de sclera?

Answer 42

scleritis kan ontstaan door AIZ (reuma, SLE, sclerodermie), infectie (syfilis screening) en iatrogeen diagnostiek: BSE, RF, ANCA's, ANA, syfilis, TBC, herpes

Question 43

Welke structuren zijn ontstoken bij een uveïtis?

Answer 43

uvea: iris, corpus cilliare en plexus choroideus

Question 44

Waar denk je aan bij: roodheid van het oog, niet altijd pijn (alleen bij acuut ontstaan), synechiae posterior, ontstekingscellen in de voorste oogkamer en descemet stippen?

Answer 44

uveïtis Onderscheid in oorzaak: kan infectieus (toxoplasmose, herpes, syfilis, CMV, rubella, VZV zijn, dan vaak achterin het oog) of niet infectieus zijn: AIZ (sarcoïdose, spondylartropathie/HLA-B27, JIA)

Question 45

Serologisch onderzoek bij vermoeden op uveïtis heeft vaak geen zin

Answer 45

waar, de infectieuze verwekkers komen vaak voor en men heeft er algemeen al antistoffen tegen. Daarom wordt er een voorste oogkamerpunctie gedaan (goldmann winter en PCR). Bij een diepere ontsteking een biopt van glasvocht

Question 46

Kenmerken van uveïtis bij een spondylartropathie / HLA-b27

Answer 46

jongvolwassenen acuut unilateraal de ene keer het ene oog, de andere keer het andere oog is rood en pijnlijk hypopyon fotofobie

Question 47

Uveïtis bij kinderen met JIA ontstaat vaak bij meisjes jonger dan 4 jaar en is meestal bilateraal. Kinderen met JIA hebben geen klachten van chronische uveïtis, en moeten daardoor regelmatig gescreend worden, omdat anders risico op glaucoom en kalkafzettingen bestaat. Welke kinderen moeten het vaakst gescreend worden?

Answer 47

kinderen onder de zeven jaar, met een oligo-articulaire JIA en positieve ANA

Question 48

Waar denk je aan bij: pijn in het oog met orale aften, genitale ulcera, huidafwijkingen, panuveïtis en retinale vasculitis, met een positieve HLA-B51 en pathergietest?

Answer 48

uveítis bij m. Behcet

Question 49

Sarcoídose kan ook zorgen voor een uveïtis

Answer 49

waar. Bij posterieure uveïtis moet altijd gescreend worden op sarcoïdose: ACE-bepaling, HRCT.

Question 50

Wat is de behandeling van uveïtis?

Answer 50

steroïddruppels Bijwerkingen: glaucoom (daardoor blindheid) en cataract bij jonge kinderen of ernstig ziektebeeld daardoor liever systemische immunosuppressiva mydriatica tegen irisspasmes en synechiae (tropicamida, atropine)

Question 51

Multipel sclerose en neuritis optica zijn contra-indicaties voor het geven van een biological

Answer 51

waar

Question 52

Waar denk je aan bij; een jonge vrouw van caribische, afrikaanse of oost-aziatische afkomst, met vlindervormig exantheem, huidafwijkingen, ulcera, asymmetrische gewrichtspijn (vooral 's nachts), jaccoud artropathie, en AIZ in de familie, en klachten die erger worden door zonlicht. Ook orale aften en alopecia, oedeem, hepatosplenomegalie en kortamigheid door serositis/pleuritis komen ook voor

Answer 52

SLE diagnostiek: ANA's: anti-dsDNA, anti-SM en anti-SSA/SSB. AF, creatine, complement (verlaagd), trombocyten en leukocyten (verlaagd) hormonen spelen een rol (vaker bij vrouwen en erger tijdens zwangerschap) stijging van auto-antistoffen gerelateerd aan exacerbaties

Question 53

Welke drie pathways zijn van belang bij de pathofysiologie van SLE?

Answer 53

1. disbalans in productie en afvoer van apoptotische celresten. 2. autoreactiviteit 3. hyperactieve aangeboren immuniteit met overmaat aan interferon productie door Nettosis

Question 54

Wat is de behandeling van SLE?

Answer 54

prednison en hydroxychloroquine: remt de interferonproductie (hyperactieve aangeboren immuniteit: nk netosis) onderhoud: hydroxychloroquine en azathioprine rituximab belimumab: remt Blys/Braf (ontwikkeling van auto-reactieve B-cellen naar plasmacellen) Anifrolumab: interferon receptorblokker. zonlicht vermijden

Question 55

een complicatie van SLE is lupusnefritis

Answer 55

waar. Bij lupusnefritis zie je verhoging van auto-antistoffen, verlaagd complement, verlaagd albumine en veel oedeem. In urine proteínurie en hematurie. Je moet dan een nierbiopt afnemen voor classificatie. Behandeling: cyclofosfamide i.v. en prednison

Question 56

Mensen met SLE hebben een verhoogd cardiovasculair risico

Answer 56

Waar: met name doordat 40% van SLE-patiënten ook antifosfolipidensyndroom heeft, wat leidt tot trombosevorming. antistoffen tegen fosfolipiden