ZO week 8 Flashcards
Beredeneer waarom in XLA-patiënten steeds terugkomende bacteriële infecties optreden.
XLA patiënten hebben vrijwel geen rijpe B cellen (plasmacellen) die antistoffen aanmaken. Deze antistoffen hebben een belangrijke rol bij de afweer tegen bacteriën. Zo spelen ze onder andere een belangrijke rol bij opsonisatie van extracellulaire bacteriën
Vanaf welke leeftijd zullen de recidiverende bacteriële infecties optreden en waarom zelden vóór die leeftijd?
Vanaf de leeftijd van ongeveer 6 maanden. Voor die tijd zijn er maternale antistoffen aanwezig, die bescherming bieden. Maternale antistoffen worden via de placenta overgedragen naar het kind tijdens de laatste 3 maanden van de zwangerschap en nemen gedurende de eerste 6 tot 9 maanden na de geboorte af. Na de 3e maand komt normaliter de antistofsynthese van het kind op gang, maar dit gebeurt niet bij kinderen met XLA.
Noem 4 verschillen tussen X-SCID en XLA
1: SCID patiënten hebben in ieder geval een T-cel deficiëntie en in bepaalde gevallen een gecombineerde T- en B-cel deficiëntie. XLA-patiënten hebben alleen een B-cel deficiëntie.
2: SCID patiënten met een T-cel probleem hebben last van andere infecties (bijv virale, gisten, schimmels, protozoën zoals Pneumocystis, Cryptosporidium). XLA patiënten hebben bacteriële infecties en infecties met RNA virussen, zoals enterovirussen.
3: SCID patiënten kunnen alleen behandeld worden met een beenmerg of stamceltransplantatie (laatste met navelstrengbloed)
4: De infecties beginnen bij SCID patiënten al gedurende de eerste levensmaanden, omdat er geen T-cellen aanwezig zijn. De maternale antistoffen bieden geen bescherming tegen virale infecties.
Bestaat het beenmerg na gentherapie volledig uit gezonde B- en-T cellen? Zo niet, hoe kan de ziekte dan toch genezen zijn?
Nee, er blijven altijd wat originele (eigen) cellen over. Maar de nieuw aangemaakte cellen zijn allemaal gezond en hebben selectief groeivoordeel en kunnen al daarom de aandoening corrigeren.
Voor welk type infecties zijn patiënten gevoelig bij een T-cel defect?
Virus-, schimmel- en protozoa-infecties; geen T-helper aan B-cel: problemen met Ig-responsen
Voor welk type infecties zijn patiënten gevoelig bij een B-cel defect?
Bacteriële infecties (pneumokokken)
Voor welk type infecties zijn patiënten gevoelig bij een NK-cel defect?
Virusinfecties (herpes)
Voor welk type infecties zijn patiënten gevoelig bij een complement defect?
Infecties met gekapselde bacteriën, onnauwkeurig klaren van immuuncomplexen
Voor welk type infecties zijn patiënten gevoelig bij een fagocyten defect?
Bacteriële en schimmelinfecties
Beredeneer hoe secundaire immunodeficiënties ontstaan na bijvoorbeeld ondervoeding of gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Bedenk dat niveaus van componenten uit het immuunsysteem het resultaat zijn van de netto balans tussen synthese en katabolisme van eiwitten. Lage niveaus ontstaan door verlaagde productie of verhoogde afbraak (of verlies) van eiwitten.
Bij verbranding van de huid bijvoorbeeld is de eerstelijns afweer beschadigd. Er is een verhoogde kans op infecties.
Voor het aanmaken van bepaalde eiwitten hebben we aminozuren nodig die we uit voedsel moeten halen. Ondervoeding kan ontstaan door een tekort aan hoofdzakelijke eiwitten en bepaalde vitaminen en mineralen (vooral vitamine A, ijzer en zink). Bij een gewicht van minder dan 70% van het ideale gewicht, wordt het afweersysteem vaak ernstig verzwakt. De dan veel optredende infecties onderdrukken nog eens de eetlust en stimuleren de stofwisseling: vicieuze cirkel.
Enkele oorzaken verworven immuundeficiënties:
1. Erfelijke ziekten/stofwisselingsziekten:
Diabetes mellitus, syndroom van Down, nierfalen, ondervoeding, Sikkelcelanemie
2. Chemische stoffen:
Chemotherapie bij kanker, corticosteroiden, immuunsuppressiva, bestraling
3. Infecties:
Waterpokken, CMV, HIV, Pfeiffer, mazelen
4. Bloedziekten en kanker:
Alle vormen van kanker, aplastische anemie, histiocytose, leukemie, lymfomen, myelofibrose, myelomen
5. Operaties:
Verbranding, verwijdering van de milt
Indien een blaaskatheter 7 dagen achtereen inblijft, hoe groot is dan de kans op kolonisatie van de urinewegen met bacteriën?
Groter dan 70%
Naar welke allergieën vraag je specifiek bij opname in het ziekenhuis?
jodium, pleisters en antibiotica
Wat voor type overgevoeligheidsreactie is een anafylactische reactie?
Type 1
Welke klachten en verschijnselen verwacht je bij een anafylactische shock?
2:Sufheid
3: Heesheid
4: Retrosternale pijnklachten
5: ‘Wheezing’ / bronchospasme
6: Urticaria
7: Angio-oedeem
8: Shock
Wat is de behandeling van een anafylactische reactie?
- Vroegtijdig onderkennen van de oorzaak van het probleem
- Zo mogelijk verwijderen van het allergeen
- Toedienen van adrenaline subcutaan of intraveneus naar gelang de ernst (adrenaline heeft a-adrenerge (=vasoconstrictie), ß1-adrenerge (stimulatie hartfrequentie en contractiliteit myocard) en ß2-adrenerge (bronchusverwijding) eigenschappen).
- Intravasculaire vochttoediening
- Opname op een ICU
- Zonodig intubatie en beademing
- Eventueel antihistaminica, theofylline en/of corticosteroïden
