לוקמיות חריפות ומיאלומה נפוצה

Question 1

מהי ההגדרה של לוקמיה חריפה?

Answer 1

מחלה בה יש הצטברות של תאי דם סרטניים (בלאסטיים, לא מפותחים) בדם הפריפרי, לפי מאפיין טמפורלי -אקוטית וממקור התא לימפויד/מאילויד.

Question 2

מהי האבחנה של לוקמיה חריפה?

AML + ALL, לא ספציפית

Answer 2

מוגדרת כשיש יותר מ20% בלאסטים ממאירים במוח העצם.

Question 3

מהי יהיה המצב של מח העצם במצב של לוקמיה חריפה?

Answer 3

לא מתפקד בגלל ריבוי של תאים ממאירים בתוכו שגורמים לאי ספיקה

גורם לתסמינים כמו -אנמיה/אגרנולוציטוסיס

Question 4

איזה איברים הם המטרות הראשונות להסתננות של תאים סרטניים בלוקמיה חריפה?
(על אף שהמחלה סיסטמית)

Answer 4

כבד
טחול
בלוטות לימפה

Question 5

איזה אוכלוסיה שכיח שנראה בה - AML ?

מהו המסלול להתפתחותה פרט לדה-נובו?

Answer 5

• בכל גיל, שכיחות עולה עם הגיל ולרוב במבוגרים

* יכול להתפתח גם בגלל MDS

Question 6

איך נאבחן AML ?

ספציפית שלוש טכניקות

Answer 6

• ספירת דם ומשטח דם
תא ענק, גרעין ממלא את התא
• (אפיון תאים (פלו-ציטומטרי - הכי מדויק
•ציטוגנטיקה / PCR

Question 7

איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה טובה - AML ?

Answer 7

t(15:17)
t(8:21)
inv(16)
Nucleophosmin/B23(NPM)

Question 8

איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה רעה- AML ?

Answer 8

del(5)
del(7)
abnormal(3q)
t(6:11)
t(10:11

Question 9

איזה סימפטומים הם קלאסיים - AML ?

Answer 9

• הסננה של בלאסטים לתוך החניכים ודימומים

* כשל חיסוני בגלל ירידה בניוטרופילים

Question 10

מה שם התהליך שבו נמצאת הבעיה המרכזית בהתפתחות כל מחלות הלוקמיות החריפות?

Answer 10

המטופואזיס

Question 11

איזה תת סוג קיים - AML ?
איך יתיצג בהיסטולגיה?
מהי הסיבה הגנטית?

Answer 11

APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
טרנסלוקציה של 15-17 פוגעת ברצפטור לחומצה רטינואית שחוסמת את היכולת לעשות דיפרנציאציה לשלב הבא
בהיסטולוגיה נראה אגריגרציות של חלבונים בתוך התאים (AUER RODS)

Question 12

APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
מה הטיפול ?
איזה תופעה מסוכנת עלולה לקרות במחלה זו?

Answer 12

ARSENIC
ATRA (all-trans retinoic acid)

APL = HIGH INCIDENCE OF DIC

Question 13

באופן כללי מה הטיפול התומך - AML ?

Answer 13

• נוזלים
• מוצרי דם שחסרים עקב המחלה
• מניעת תסמונת טומרוליזיס

Question 14

תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה

מה נראה בבדיקות הדם?

Answer 14

היפרקאלמיה
היפראוריצמיה
היפרפוספטמיה
היפוקאלצמיה

Question 15

תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה

איך נטפל ב-היפראורצמיה?

Answer 15

אלופרינול

ראסבוריקס - (CONTRAINDICATED IN G6PD)

Question 16

באופן ספציפי מה הנוהל בטיפול ראשוני - AML ?

Answer 16

אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3

במטרה להוריד את רמת הבלאסטים מתחת ל במוח העצם5% ולהגיע ספירת דם תקינה

Question 17

אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3 - AML

איזה תרופות נשתמש?

Answer 17

DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE

Question 18

קונסולידציה (טיפול משני) – פרוטוקול 7:3 - AML

איזה תרופות נשתמש?

Answer 18

DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE

Question 19

מה נגדיר כריפוי של המחלה ?

Answer 19

5Y-DFS

Question 20

TARGETED THERAPY
FLT3 (internal tandem repeat) - AML?
מה הפרוגנוזה למטופלים הספציפיים עם בעיה זו?
איזה טיפול מכוון מוצע להם?
איזה אפקט של מוטציה זו?

Answer 20

Midostaurin/Gilteritinib - FLT3 Inhibitors

FLT3 mutation = OVERPROLIFERATION - POOR PROGNOSIS

Question 21

TARGETED THERAPY
IDH inhibitors - AML?
איזה טיפול מכוון מוצע להם?
איזה אפקט של מוטציה זו?

Answer 21

Ivosidenib/Enasidenib

IDH mutation = NO DIFFERENTIATION - POOR PROGNOSIS

Question 22

TARGETED THERAPY
איזה מרקר חוץ תאי ספציפי רלוונטי בטיפול - AML ?
איזה תרופה ומה אופן הפעולה ?

Answer 22

Gemtuzumab ozogamicin - ANTI-CD33

חובר לכימוטרפיה, נקשר לתאים ממאירים ומכניס לתוכם את הכימוטרפיה ומדליק מערכת חיסון נגדם

Question 23

TARGETED THERAPY

איזה טיפול פרו-אפופטוטי קיים - AML ?

Answer 23

BCL 2 inhibitor - Venetoclax

Question 24

בת 35 אחות במקצוע, במהלך המשמרת מתחילה להתלונן על
חולשה ועייפות
•בהמשך הופעה של דם בשתן, ונקודות אדומות על הרגליים
•פונה למיון, בספירת דם לאוקוציטים למיקרוליטר 15000 ערכי
הימוגלובין 12 גרם לדציליטר, טסיות 45 אלף למיקרוליטר
• במשטח דם נמצאו אוור רודז
• מה האבחנה הסבירה ביותר? איך נאמת? איך נטפל?

Answer 24

בדיקות: ביופסיה של מוח עצם,תפקודי קרישה לברר
APL - בדיקה גנטית t(17:15)
טיפול -ATRA

Question 25

איפה בדרך כלל פוגע - ALL ?

Answer 25

פגיעה במערכת העצבים ובאשכים

Question 26

איזה סוג הכי נפוץ - ALL ? | מה הטיפול בו?

Answer 26

t(9:22) Philadelphia Ch ALL BCR-ABL TRANSLOCATION IMATINIB

Question 27

Ph+ ALL אצל מי נפוץ? מה הפרוגנוזה בד"כ?

Answer 27

בילדים בעיקר | פרוגנוזה מעולה עם אימטיניב לרוב יורדת עם הגיל

Question 28

ALL - איזה גילאים?

Answer 28

הלאוקימיה השכיחה ביותר בילדים עד גיל 10 . במבוגרים | השכיחות עולה אחרי גיל 40

Question 29

מה המורכבות הפרמקוקינטית בטיפול - ALL ?

Answer 29

יש צורך בתרופות שחודרות למערכת העצבים המרכזית - גם באופן פרופילקטי

Question 30

Blinatumomab | איך עובד בטיפול ב ALL ?

Answer 30

ATTACHES CD19 ON TUMOR CELL TO CD3 ON CYTOTOXIC T CELL

Question 31

מהו הנוהל/שיטה ב טיפול - ALL ?

Answer 31

כמו ב - AML אינדוקציה, קונסולידציה ולבסוף השתלת מח עצם וגם תלות בסוג טיפול מכון/ביולוגי

Question 32

מהי ההגדרה של מיאלומה נפוצה?

Answer 32

סרטן במח העצם של תאי בי מונוקלונליים שמייצרים נוגדנים חד-שבטיים.

Question 33

באיזה מסלול התפתחות תאי במח העצם פוגעת המיאלומה הנפוצה?

Answer 33

לימפוידי

Question 34

plasma cell dysplasias | סוגים אחרים פרט ל MM ?

Answer 34

MGUS - MONOCLONAL GAMMOPATHY OF UNDETERMINED SIGNIFICANCE SOLITARY PLASMACYTOMA SMOLDERING MULTIPLE MYELOMA (ASYMPTO.) PLASMA CELL LEUKEMIA

Question 35

מה אטיולוגיה למיאלומה נפוצה?

Answer 35

לא ידועה | יש קשר משפחתי וקיים קשר לקרינה, חומרי הדברה, ומוצרי דלק

Question 36

מה השכיחות של מיאלומה נפוצה?

Answer 36

מקום שני בסרטנים ההמטולוגיים | גיל 70 הוא הגיל המדיאני

Question 37

מהם התסמינים הכי שכיחים של מיאלומה נפוצה?

Answer 37

Bone/ Back pain – 58% Fatigue – 32% Weight loss – 24% Paresthesias – 5%

Question 38

מהו סט הסימנים השכיח במיאלומה נפוצה?

Answer 38

``` "CRAB" HyperCalcemia (13%) Renal failure (20%) Anemia (73%) Bone lesions, osteoporosis (67%) ```

Question 39

איזה דרכים יכלו לעזור באבחון של המיאלומה הנפוצה?

Answer 39

גובה גאמא גלובולינים באלרטופורזה גבוה - M SPIKE פגיעות ליטיות בגולגולת אמיונפיקסיישן/ BENCE JONES URINE Ag ספירת דם

Question 40

מהו האבחון היחיד הדפיניטיבי למיאלומה נפוצה?

Answer 40

ביופסיית מח עצם

Question 41

איזה אנמיה יש מיאלומה נפוצה?

Answer 41

אנמיה נורמוציטית

Question 42

מה ההבדל המשמעותי MGUS OR SMOLDERING MM AND MM ?

Answer 42

MGUS - NO CRAB/END ORGAN DAMAGE

Question 43

איזה טיפול יש למיאלומה נפוצה? | בתור התחלה

Answer 43

IVIG treatment financed when the IgG is above 500. על ידי קופות חולים.

Question 44

MGUS | למה יכול להתפתח?

Answer 44

SMOLDERING MM

Question 45

SMOLDERING MM | למה יכול להתפתח?

Answer 45

מיאלומה נפוצה

Question 46

איזה תת סוג של מיאלומה נפוצה הוא הכי מסוכן?

Answer 46

מיאלומה נפוצה ללא הפרשת אמיונוגלובולינים - קשה לעקוב אחריה

Question 47

לפי מה יתבצע הסטייגינג של מיאלומה נפוצה?

Answer 47

B2-MICROGLOBULIN | מופרש על ידי התאים הסרטניים

Question 48

מהם הטיפולים החדשניים הסיסטמיים במיאלומה נפוצה?

Answer 48

- Steroids - Novel therapies – proteasome inhibitors - immunomodulatory drugs - monoclonal Ab (daratumumab –anti cd38)

Question 49

איזה טיפול יש למיאלומה נפוצה? | בשלבים מאוחרים

Answer 49

דיאליזה | השתלת מוח עצם עצמית או אלוגרפית

Question 50

Solitary Plasmacytoma | מהי ומה הטיפול?

Answer 50

גידול מוצק של תאים מונוקלונליים | מטופל ברדיותרפיה

Question 51

עשרה עד חמש עזר אחוז מהמיאלומות מתגלות כקשורות בביטויים של -

Answer 51

עמילוידוזיס

Question 52

סימנים סיסטמיים לעמילוידוזיס?

Answer 52

macroglossia, periorbital purpura, submandibular swelling, low voltage ecg

Question 53

איך נאבחן עמילוידזוס?

Answer 53

biopsy, congo-red staining.