מיופאתיות מבחן גמר Flashcards
מהי הקליניקה של פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס
התפתחות סימטרית של חולשה, יותר בשרירים פרוקסימאליים
דרמטומיוזיטיס- פריחה סביב העיניים (הליוטרופ) ועל משטח אקסטנסורי של מפרקים (סימן גוטרן) ויכולות להתלוות תסמונות עוריות נסופות. רבע מהחולים הבוגרים יסבלו ממאירות (שחלות, ריאה, עיכול, נאזופרינקס)
שתי המחלות יכולות להוביל לאובדן משקל, חום, ריינולדס, כאבי פרקים ודיספאגיה ILD
כיצד נאבחן פולימיוזיטיס / דרמטומיוזיטיס
מיופאתיה = חולשת שרירים
CK most of the time will be high
aldolase, ALT,LDH, AST
anti -JO1- most common
bioppsy is important for definitve diagnosis
מהו הטיפול בדרמטומיוזיטיס / פולימיוזיטיס
סטרואידים + תוספי אשלגן
MTX, Imuran (asathioporine)
recactory cases- mycofinulate, IVIG (dermayositis)
טיפול פיזיותרפיה- למנוע קונטרוקטורות
inclusion body myositis
התייצגות קלינית
גברים אחרי גיל 50עם חולשה פרוקסימאלית (בעיקר) ובלי כאב
התייצגות קלינית- חולשה פרוגרסיבית של הגפיים ( וסקלטיבית), פגיעה ברפלקסים ודיספאגיה בשל פגיעה בשרירי הלוע -
שרירים שנפגעים לרוב- Quadrecepes, arm and fingers
inclusion body myositis
אבחון וטיפול
אבחון
biopsy- vacoules in fiber muscles with beta-amyloid without inflammatroy response
טיפול
מנסים אימיונוסופרסיבים, אבל שום דבר לא עוזר לבסוף חלק משותקים לכסא גלגלים
אילו בדיקות נשלח בחשד ל
inflammatory myopathy
ואילו 3 סוגים קיימים
+ Biopsy- gold standart
ה-3:
פולימיוזיטיס
דרמטומיוזיטיס
inclusion body myositis
מה הקריטריונים לאבחון של דרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס
פולימיוזיטיס- כל ארבעת הראשונים
דרמטומיוזיטיס - 3 מתוך 4 הראשונים + החמישי
מחלת דושן
צורת הורשה, גיל התחלה, פרוגנוזה,
X-linked = males affected
התחלה בגיל 5 ומוות לרוב בעשור ה-3 לחיים
הליכת בהונות, חולשה בגפיים תחתונות פרוקסימאליות, פסואודו היפרטרופיה של השוק, מעורבות לבבית
איזה אלקטרוליט קשור במיופאתיות מאבוליות
אשלגן- בעיקר במצבי היפוקלמיה
בהיפרקלמיה- אחרי מאמץ והם קצרים נומשכים פחות משעה
מהי המעבדה שיכולה לאשש דרמטו + פולימיוזיטיס
High CK, CRP, ESR
EMG:
**שריר במנוחה- פסיקולציות ופיברילציות, ריבוי פ”פ קצרים נמוכי אמפליטודה ופוליפאזיים
**NCV- תקין
ביופסיה- נמק סיבי שריר והסננה דלקתית
