Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

ביוכימיה קלינית > הרמן וולוסקר- חלק 1 (עמודים 60-75 דנה) > Flashcards

הרמן וולוסקר- חלק 1 (עמודים 60-75 דנה) Flashcards

1
Q

מאיפה מגיע בילירובין?

A

מפירוק של אריתרוציטים (תאי דם אדומים)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מה אורך החיים של אריתרוציטים?

A

כ-120 יום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

איך נעשה פירוק של אריתרוציטים?

A

מאקרופאגים (בעיקר בטחול) מזהים אריתרוציטים זקנים או פגומים ועושים להם פאגוציטה שבה הם מפרקים את ההמוגלובין שלהם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איך נקרא החלק הפעיל של ההמוגלובין?
מה הוא מכיל בין היתר?
מה הוא עושה?
למה הוא עלול לגרום?

A

heme
ברזל
קושר את החמצן
מסוכן- עלול לגרום לרדיקלים חופשיים (סטרס אוקסיטטיבי) ולכן הוא חייב להיות מפורק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

כמה אחוזים מהאריתרוציטים אנחנו מאבדים בכל יום?

A

כ-1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

בפאגוציט heme מהו תהליך פירוק ה?

A 
heme  שובר קשר ב Heme oxygenase האנזים
biliverdin כך שהמולקולה שנשארת נקראת
CO וגם heme משתחרר ברזל מה
biliverdin reductase ביליורדין הופך לבילירובין עי 
אנזים זה מחזר אותו וקיים בכל תאי בגוף.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

האם ביליורדין יכול להיות מסולק בשתן?

והאם בילירובין יכול להיות מסולק בשתן?

A

כן, ביליורדין מסיס במים ויכול להיות מסולק בשתן.

לא, בילירובין לא יכול להיות מסולק בצורה ישירה בשתן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

heme מה ההשערה לכך שתהליך הפירוק של ה

לא נעצר בביליורדין?

A

משערים שזה קשור בכך שביליורדין לא עובר את השליה ובילורובין כן, אז העובר חייב לעבור(?) בביליורדין והמנגנון נשאר כך

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

למה בעייתי להעביר בילירובין בדם?

A

זה חומר עם איזורים הידרופילים והידרופובים (אמפיפילי). יש לו מסוגלות (עקרונית, זה לא מה שקורה בשטח) לעשות קשרי מימן עם המים ולהיות מסיס, במציאות הקבוצות הפולריות שלו עושות קשרי מימן פנימיית והמולקולה נותרת הידרופובית. כדי לעבור בדם הוא נקשר לאלבומין.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

לאיזה חומר בילירובין נקשר כדי לעבור בדם מהטחול אל הכבד?

A

אלבומין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

איזה שינויים הכבד עושה בבילירובין כדי שיהפוך למסיס במים?

איפה השינויים מתרחשים?

A

glucuronic acid עושה לו צימוד עם שתי מולקולות
על כל אחת מהקבוצות הקרבוקסיליות שלו. המולקולות הידרופיליות וזה הופך את הבילירובין מסיס במים.
של הפטוציטים ER השינויים מתרחשים ב

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

האם חומצה גלוקורונית יכולה לעבור צימוד לבילירובין בצורתה הטבעית?

A

לא,

UDP היא צריכה לעבור שפעול ע”י

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ממה נוצרת חומצה גלוקורונית?
מה התהליך?
מה התוצרים?

A

UPD-glucose

UDP-glucose dehydrogenase האנזים
UDP-glucuronic acid ל UDP-glucose הופך
מצמיד את החומצה לבילירובין UDPGT ואז האנזים
משתחרר UDP ה

ב10-20% מהמקרים האנזים יצמיד חומצה גלוקורונית אחת לבילירובין כך שתיווצר המולקולה
bilirubin monoglucuronide- BMG

ב80-90% מהמקרים האנזים יצמיד שתי חומצות גלוקורוניות לבילירובין כך שתיווצר המולקולה
bilirubin diglucuronide- BDG

לצרף תרשים עמוד 61

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

יודע לעשות UDPGT מה האנזים?

A

להצמיד חומצה גלוקורונית אחת או 2 לבילורובין.
להעביר חומצה גלוקורונית מבילירובין אחד לשני וליצור בעצם בילירובין אחד עם שתי חומצות קשורות והשני ללא אף חומצה.

(בילירובין צריך את החומצות כדי להתפנות מהגוף)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהם מקורות הדם של הכבד?

A

הוריד הפורטלי (דם ממערכת העיכול), העורק ההפטי (דם מחומצן מהלב).
בתוך הכבד הדם משני המקורות האלו מתערבב.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מהו הניקוז של הכבד?

A

central hepatic veins

inferior vena cava ומשם ל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה הדמיון והשוני בהפטוציטים בכבד?

A

הם נראים אותו הדבר היסטולוגית אך מבחינה פונקציונלית הם שונים זה מזה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מי מכניס את הבילירובין שמגיע לכבד לתוך ההפטוציטים?
איך הוא עובד?
מה קורה בדכ?

A

OATransporter.
טרנספורטר פסיבי שלא דורש אנרגיה ומעביר מולקולות על סמך מפל ריכוזים.
בדרכ הבילירובין יהיה גבוה בדם ונמוך בתא ולכן הוא יכנס לתוך התא אבל יכול להיווצר מנגנון הפוך כך שהוא יצא דרך הטרנספורטר חזרה לדם.
להעתיק תרשים עמוד 62

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

למה בילירובין נקשר עם כניסתו להפטוציט.?

מה משערים שמטרת ההיקשרות?

A

ligandin חלבונים בשם
חושבים שהתפקיד שלהם הוא לבקר את המעבר של הבילירובין
ERל
(עושה את הצימוד UDPGT האנזים ERב )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

איזו משאבה מפרישה את הבילירובין המצומד* אל צינור המרה מהכבד

*BDG, BMG

A

MRP2 משאבת

מההפטוציט אל צינור המרה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהכבד אל צינורות המרה BDG ו BMG מה היעילות של הפרשת?

A

לא 100%, חלק מהבילירובין המצומד חוזר אל הדם.
עושה זאת ABCC3 הטרנספורטר.
MRP3 נקראת גם!
(בתכלס, שחרור של בילירובין ישיר לדם מההפטוציט)
להוסיף תרשים עמוד 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מה קורה כאשר הבילירובין המצומד חוזר לדם במקום לעבור לצינורות המרה? ולמה זה קורה?

A

OATP1B/13 ייקלט עי הטרנספורטר
להפטוציט שכן. משם הוא יופרש לצינור המרה או שוב לדם ומשם שוב להפטוציט שכן.
מטרת התהליך היא לפזר את הסילוק של בילירובין ברחבי הכבד ושלא כל התהליך יהיה על גבי ההפטוציטים שנמצאים בסמון לווריד הפורטלי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מה אחת הסיבות לצהבת ביילודים?

A

תהליך לא יעיל ב100% של קליטת, צימוד והפרשת בילירובין מהכבד.

זאת עקב ביטוי נמוך של גנים שמשתתפים במטבוליזם של בילירובין.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה השם של פקטור השעתוק שאחראי על ביטוי הגנים שאחראיים על מטבוליזם של בילירובין?

A

CAR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

לאיפה הבילירובין ממשיך ביציאה מכיס המרה ומה קורה לו?

A

כבד-> כיס מרה-> תריסריון (מעיים), שם מורידים לו את החומצה הגלוקורונית כך שנותר בילירובין חופשי.
urobilinogen חיידקים אחרים מחמצנים את הבילירובין ל
urobilin ואז ל.
אורובילינוגן הוא ללא צבע, אוריבילין בעל צבע. שניהם מופרשים דרך הצואה. אוריבילין מקנה לה את הצבע השחור.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

איך תיראה צואה של חולה עם חסימה של דרגי המרה?

A

בהירה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

כמה מהאוריבילינוגן מופרש בצורה וכמה נספג מחדש ע”י המעיים?

מה קורה לאוריבילינוגן שנספג מחדש?

A

80% מופרש בצורה
20% נספג מחדש ע”י המעים,
רוב האוריבילינוגן שנספג בחזרה ישוב למעי כבילירובין מצומד ומיעוט ממנו יעבור מהכבד לכליות ושם יופרש לשתן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

למה מדידה של אורבילינוגן בשתן יכולה להעיד על המצב המטבולי של הכבד?

A

כי ככל שהתפקוד פחות טוב נראה פחות אורבילינוגן בשתן.

בחסימה מלאה לא נראה אותו בכלל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מאיפה הבילירובין מגיע?

A

70% מהמוגלובין של אריתרוציטים שהזדקנו
20% מהמוליזה של אריתרוציטים פגומים
10% מחלבונים אחרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מה הגורם לצהבת?

מה הרמות שמעליהן רואים צהבת מבחינת קלינית?

A

בילירובין לא מצומד או מצומד
3mg/dl כאשר רמות הבילירובין הן מעל
נראה צהבת מבחינת קלינית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

למה בצהבת רואים את הצבע הצהוב בלחמית, רקמות מוקוזיות ועור?

A

כי בילירובין נקשר לקולגן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

למה לתינוקות יש יותר בילירובין חופשי מאשר למבוגרים?

A

אצלהם יותר נמוכה UDPGT כי הפעילות של האנזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

אצל אילו יילודים צהבת בלידה יותר שכיחה?

תוך כמה זמן בדכ זה עובר?

A

פגים,
אצל ילדים עם לידה יותר אלימה שמשאירה המטומות (כמו לידת ואקום).
לרוב- 10 ימים.

34
Q

אצל אילו יילודים צהבת בלידה יותר שכיחה?
לאיזו רמת בילירובין הם יכולים להגיע?
תוך כמה זמן בדכ זה עובר?

A

פגים,
אצל ילדים עם לידה יותר אלימה שמשאירה המטומות (כמו לידת ואקום).
10mg/dl יכולים להגיע לרמה של
לרוב- 10 ימים.

35
Q

מהי צהבת חלב האם?
breast milk janudice
מתי היא מופיעה?

A

צהבת קלה שנגרמת מכך שבחלב אם יש חלבונים שיכולים להאט את התפקוד של הכבד.
באופן קלאסי צהבת זו מופיעה שבועיים אחרי הלידה.

36
Q

Kernicterus- מה זה?

מה רמת הבילירובין שהיא מסוכנת וממנה זה עלול להיגרם?

A

סיבוך של צהבת לא פיסיולוגית בילודים.
במיוחד אצל תינוקות BBB בילירובין עובר בקלות את ה
והוא טוקסי לנוירונים. יש לו נטייה להצטבר באזורים מסויימים כמו גזע המח. אם הוא מצטבר שם הוא גורם לנזק מוחי בלתי הפיך.
20 mg/dl כאשר רמת הבילירובין עולה מכל
זה מסוכן, ולמעשה היום נותנים טיפול מונע להורדת בילירובין לפני שמתקרבים לרמה הזו,
12/13 mg/dl כבר ב

37
Q

אילו טיפולים יש לצהבת?

A
  1. פוטותרפיה

2. Blood exchange

38
Q

מה מהלך הטיפול פוטותרפיה כנגד צהבת?

A

בזכות העור הדק של התינוק ניתן לשים אותו מתחת לאור לבן/ כחול חזק (מכסים לו את העיניים והאשכים), הפוטונים (מהאור) עושים שינויים במולקולת הבילירובין כך שנוצר ממנו לומירובין. לומירובין בניגוד לבילירובין לא יכול ליצור קשרי מימן ולכן הוא מסיס ומופרש בשתן.
20mg/dl צריך לעשות זאת לפני שרמת הבילירובין מגיעה ל

39
Q

כנגד צהבת Blood exchange מהו הטיפול?

מתי הוא ניתן?

A

umbilical cord מנצלים וריד שיש לתינוק שהיה קשור לשליה
הוריד נותר פתוח כמה ימים אחרי הלידה וממנו אפשר להוציא כמות קטנה של דם (2 מ”ל) ולהכניס דם חדש עם אלבומין.
טיפול זה ניתן במצבים חמורים- כאשר אין זמן לחכות להשפעת הפוטותרפיה. הכנסת אלבומין משנה את הלחץ האוסמוטי (לא ברור אם דרך הדם או באופן ישיר- לברר).

40
Q

אילו תרופות מגבירות את הסיכון לקרניקטוס?

A

בעיקר תרופות קושרות אלבומין, הם מתחרים באתר הקישור של בילירובין לאלבומין.

41
Q

ממה נגרמת צהבת במבוגרים? בכלליות

A

בעיות בייצור או הפרשה של בילירובין.

הבעיה יכולה להיות ב3 רמות:
בעיה פרה הפטית
בעיה הפטית, בקוניוגציה או בהפרשה של בילירובין
בעיה פוסט הפטית

42
Q

ממה יכולה להיגרם בעיה פרה הפטית? שגורמת לצהבת

A

עיקר המקרים- המוליזה (פירוק תאי דם אדומים), שגורמת לייצור יתר של בילירובין מעבר ליכולת של הכבד לעשות קוניוגציה.
מקרים נדירים- נגרמין מחסר באלבומין,גם כאשר זה קורה הצהבת קלה.

*המוליזה במצב של יתר יכולה להיגרם בגלל בעיה במבנה של המוגבלובין, תופעת לווי של תרופות, או חסר של
G6PD

43
Q

איך תבוא לביטוי צהבת בגלל בעיה פרה הפטית בבדיקות דם ושתן?

A
  1. דם- עליה בבילירובין עקיף (לא מצומד)
  2. שתן- עליה ברמות אוריבילינוגן
    הכבד מפריש יותר בילירובין ישיר למעיים-> עלייה באורבילינוגן. אם הייתה בעיה בצימוד של בילירובין הוא לא היה מגיע למעיים.
  3. רמות בילירובין עקיף וישיר בשתן לא יעלו.
    בילירובין עקיף הוא לא מסיס ולכן לא נצפה שיהיה בשתן. מעט בילירובין ישיר עובר חזרה לדם בפועל ולכן לא מגיע לשתן.
44
Q

ממה יכולה להיגרם בעיה פוסט הפטית? שגורמת לצהבת

A

חסימה של דרכי המרה.
יכול להיגרם עקב נדידה של אבנים מכיס המרה. כשאוכלים אוכל עשיר בשומנים כיס המרה מתכווץ ונוזלי המרה יוצאים אל מערכת העיכול, יש אנשים שיש להם נטיה לייצר גבישים של כולסטרול ממרה שנותנת הרבה זמן בכיס המרה, עלול להיווצר מצב בו האבנים יחסמו יציאה של בילירובין ישיר.
*השמנה מגבירה את הסיכון לאבנים בכיס המרה.
יכול להיגרם עקב גידול בראש הלבלב.

45
Q

מה התסמינים הקליניים לצהבת פוסט הפטית שנגרמת בגלל חסימה של דרכי המרה?

A
  1. כאבי בטן בצד ימין (כבד). לעיתים הכאב יקרין לכתף.
  2. צהבת.
  3. רמות נמוכות של אורבילינוגן בשתן. בחסימה מלאה לא נראה בכלל.
  4. צבע צואה בהיר בעקבות העדר אורבילין.
  5. ALP עלייה של פי 3 או יותר באנזים.
    עלייה שכזו היא כמעט בוודאות בגלל חסימה בדרכי המרה.
    יש לציין שהאנזים קיים בעוד רקמות מלבד אפיתל של מרה והפטוציטים ורמתו בדם יכולה להשתנות בגלל מחלות שאינן צהבת.
46
Q

ממה יכולה להיגרם בעיה הפטית? שגורמת לצהבת

מה התסמינים?

A

הרבה סיבות, רובן קשורות לדלקת.
התסמינים הם:
1. הצטברות של בילירובין ישיר, עקב בעיה ביכולת ההפרשה של הבילירובין המצומד. ההפטוציטים רגישים לציטוקינים ולכן בדלקת של הכבד ההפטוציטים התאים מתרחבים ונוצרת חסימה תוך כבדית של דרכי המרה. נוצר הרבה בילירובין ישיר שלא ניתן להפטר ממנו.
2. ירידה בייצור אורבילינוגן וכתוצאה מכך צואה בהירה.

47
Q

איך מבחינים בין חסימה מרה תוך כבדית ופוסט כבדית?

A

בעזרת אנזימי כבד ומרה.
1. לא יעלה בחסימה תוך הפטית כמו בחסימה פוסט הפטית ALP.
פוסט הפטית- יכול לעלות פי 3. הפטית- יכול לעלות לפי 1.5.
2. AST ALT
מעידים על חסימת מרה הפטית

48
Q

ALT ל AST מה ההבדל בין

מבחינת המידע שאפשר להסיק מהרמות בדם?

A

הוא אנזים ספציפי לכבד ALT
ולכן סביר שעליה ברמה שלו תעיד על בעיה בכבד,
שמופיע גם בשרירי הלב והשלד AST לעומת האנזים
ועליה ברמה שלו בדם לא בהכרח מעידה על בעיה בכבד אלא עלולה להעיד על נזק בשרירי הלב/ שלד.

49
Q

AST מה יוביל לרמות גבוהות יותר של,

נזק כרוני לכבד בגלל אלכוהול או זיהום ויראלי?

A

נזק כרוני לכבד.

50
Q

אילו תסמינים יהיו לפני התסמינים הקלאסיים במחלת הצהבת?

A

עלייה באמינו טרנספרזות שתלווה בתסמינים קלים ולא ספציפיים כאבי בטן בצד ימין ובחילות קלות.

51
Q

מה המדד הראשון שחוזר לנורמה אחרי החלמה מדלקת בכבד?

לוודא שלא כיס מרה

A

אורבילינוגן

52
Q

לחזור לנורמה AST, ALT, כמה זמן לוקח לבילירובין

לחזור לנורמה בצהבת?

A

לצהבת ולרמות הגבוהות של האנזימים לוקח הרבה זמן לעבור, זאת כיוון שהבילירובין נותר תקוע ברקמות.

53
Q

מה הסיבות האפשריות לדלקת בכבד?

A 
זיהום ויראלי (הפטיטיס)
צריכה מוגזמת של אלכוהול
כימיקלים המזיקים לכבד
בעיות גנטיות בצימוד בילירובין
בעיות גנטיות בחלבונים שמיוצרים בכבד (חלבונים לא תקינים מצטברים)
54
Q

מהו סינדרום גילברט?

A

ירידה ביכולת של הכבד לעשות צימוד לבילירובין. הרמה הבאזלית של בילירובין עקיף גבוהה ב20-30% מהאוכלוסיה. בעקבות צום או מחלה יכולה להיות צהבת ולעיתים חום גבוה.
UDP-glucoronyl-transferase בתסמונת יש שינוי בפרומוטור של
TA בדכ בפרומוטור הזה יש 6 חזרות של
ולאנשים החולים בתסמונת יש 7 חזרות.
הפרומוטר הוא חלש מדי ולא מצליח לבטא מספיק מהגן, כלומר אין מספיק אנזים. הומוזיגוטים למוטציה סובלים יותר מהטרוזיגוטים.

55
Q

מה הקשר בין רמה בזאלית של בילירובין לסיכון סתימות בעורקים הכליליים?

A

ככל שהרמה הבאזלית של בילירובין יותר גבוהה יש ירידה בסיכון לסתימות בעורקים הכליליים.

56
Q

Crigler Najjar syndrome מהי?

A

קבוצת מחלות שנגרמת ממוטציה באזור המקודד של
UDP-glucoronyl-transferase
יש שני סוגים:
1. Type 1- חוסר מוחלט ביכולת לעשות צימוד לבילירובין בגלל חוסר הפעילות של האנזים. סיכון גבוה לקרניקטוס. תינוקות שנולדים כך סובלים מצהבת מאוד קשה, שבדכ מובילה לנזק מוחי, כאשר חושפים אותם לפוטותרפיה יש שיפור אבל לאחר שמפסיקים את הטיפול היא חוזרת.
20 mg/dl רמות בילירובין עקיף יהיו מעל.
2. Type 2- עדיין יש פעילות שיירית של האנזים, הצהבת פחות חזקה, לרוב לא מלווה בקרניקטרוס.
10-20 mg/dl רמות בילירובין בסרום בין

57
Q

UDP-glucoronyl-transferase איך מתבטאת פעילות האנזים

בתסמונת גילברט לעומת שני הסוגים של בקריגלר?

A

בגילברט הביטוי של האנזים מופחת אך תקין והוא מצליח לעשות צימוד. אמנם הצימוד לא יהיה כמו אצל אדם נורמלי, אלא לרוב
monoglucuronide יווצר.
אצל אדם נורמלי הצימוד הזה יהיה רק 10%.
בקריגלר נג’ר סוג 1 לא יהיה צימוד של בילירובין בכלל.
בקריגלר נג’ר סוג 2 95% מהצימוד יהיה מונו.

58
Q

מה יכול להיות הטיפול לקריגלק נג’ר סוג 1?

A

השתלת כבד, ללא השתלה הילדים מתים.
פוטורפיה יעילה לזמן קצר, ואי אפשר לספק את האנזים כי הוא
וקשה להביא לשם תרופות ER פועל ב

59
Q

Dubin- Johnson syndrome - מהי התסמונת?

A

MRP2 מחלה הנגרמת ממוטציה בטרנספורטר
תזכורת- הטרנספורטר הזה הוא שאמור להפריש בילירובין מצומד מהציטוזול לדרכי המרה.
בתסמונת זו יש עליה בבילירובין ישיר בדם לרמות של
2.5-5 mg/dl
(ערך תקין עליו בערך 1)
במאמץ גופני או חום רמות בילירובין יעלו. בנוסף לכך יש
בביופסיה של כבד של מטופל עם התסמונת black liver
הכבד יראה שחור במקום אדום כהה. בחתך הסטולוגי רואים גרנולות בצבע חום- תוצרים של קטכול אמינים.

*שכיח אצל יהודים ממוצא פרסי, 1:1300

60
Q

Dubin- johnson syndrome איך בודקים?

A

bromosulphalein test בבדיקה שנקראת.
מזריקים לחולה ברומוסולפלין. אצל אדם נורמלי הצבע אמור להיעלם מהדם אחרי שעה (החומר ייקלט, יעבור צימוד ע”י יופידי-גלוקורוניל-טרנספרז ויופרש ע”י הטרנספורטר למרה) אצל חולה בתסמונת החומר ייקלט, יעבור צימוד אבל לא יופרש לדרכי המרה אלא יחזור לדם.
בדיקת ברומוסלפלין חיובית היא בהכרח דובין- ג’ונסון.

61
Q

Dubin- johnson syndrome מה המראה הקליני של?

A

אין השפעה קלינית על התפקוד היום יומי- תהיה צהבת מדי פעם במאמץ גופני או חום, לא מטפלים בזה אבל חשוב לאבחן את זה כדי לשלול צהבת ממקור אחר.

62
Q

Rotor syndrom- מהי המחלה?

A

OATP1B1, OATP1B3 שתי מוטציות בו זמנים בטרנספורטרים.
תזכורת- אלו טרנספורטרים שדרכם הבילירובין הישיר נכנס להפטוציט אחרי שיצא מהפטוציט אחר- קליטה מחודשת של בילירובין ישיר.
מוטציה רק בטרנספורטר אחד לא גורמת למחלה כי השני עדיין יפעל. היא עוברת במשפחות (תורשתית).
בילירובין ישיר יצא בשתן, אין דלקת בכבד ואין בעיה בתפקוד הכבד, זה גורם לצהבת קלה לפעמים, לא מטפלים.

63
Q

מה ההבדל בין תסמונת רוטור לדובין ג’ונסון בבדיקת ברומוסולפלין? ובכבד?

A

ברוטור לאחר ההזרקה של החומר תהיה ירידה איטית של ברומוסולפלין בדם. לא ירד מהר כמו אצל אדם בריא אבל לא יישאר גבוהה כמו בדובין גונסון, צבע הכבד ברוטור יהיה תקין.

64
Q

Wilson’s disease מהי?

A

מוטציה בנשא* של נחושת תגרום לכך שהיא לא תיכנס לתוך הגולג’י של הכבד ומכאן שהיא לא תופרש החוצה דרך המרה. הנחושת תצטבר בציטוזול, ותגרום נזק לתאי כבד כך שהם ימותו בהדרגה והמצב יגיע לאי ספיקת כבד. לא סופנית אבל משמעותית מספיק בשביל להביא לשחמת הכבד. תהיה צהבת עקב הנזק להפטוציטים.

*cooper ATPase

65
Q

מה היחסים בין הנחושת לגוף?

A

הנחושת משמשת את הגוף בתהליכים שונים ולצד זאת הגוף נפטר מעודפים שלה דרך הכבד והמרה. בגולג’י של הכבד הנחושת נכנסת לתוך וסיקולות, הן עוברות אקסוציטוזה והנחושת יוצאת דרך המרה.

66
Q

מה הביטויים למחלת וילסון?

A
  1. ירידה ברמות סרלופלסמין בדם. זהו חלבון שקושר את הנחושת ויוצא אל הפלסמה, ללא נחושת רמתו יורדת, זו אינדיקציה לנזק בכבד.
  2. הצטברות נחושת בעין או במח. כיוון שזו משאבה שקיימת גם ב
    iris וב CNS
  3. יכולות להיות תופעות נוירולוגיות או פסיכיאטריות.
67
Q

בכבד עושה AAT מה האנזים?

Alpha 1 antitrypsin

A

מונע פעילות יתר של סרין פרוטאזות: טריפסין ואלסטז.
בריאות למשל חשוב למנוע פעילות יתר של אלסטז, כי פעילות יתר שלו תייצר תגובה דלקתית.
הבהרה- האנזים מיוצר בכבד.

68
Q

עלולה לגרום AAT למה מוטציה שכיחה ב?

A

יש מוטציה שנפוצה יחסית בארצות סקנדינביות- גורמת לירידה
מההפטוציטים אל הדם AAT בהפרשה של
כתוצאה מכך הוא מצטבר בכבד, הצורה מוטנטית לא מסיסה כך שנוצרים אגרגטים. המצבורים גורמים למוות של הפטוטיצים שפוגע בצימוד ומכאן שתהיה עלייה בבילירובין עקיף וישיר.
הומוזיגוטים מעשנים למוטציה בעלי תוחלת חיים קצרה משמעותית מהומוזיגוטים שלא מעשנים. חולים במחלה שלא מעשנים עם תוחלת חיים קצרה מהממוצע אבל לא באופן משמעותי.

69
Q

מהי התופעה כבד שומני-
ממה נגרמת?
למה היא עלולה לגרום?

A

תופעה שכיחה שנגרמת בגלל צריכה יתר של אלכוהול, אוביסיות, סכרת, סינדרום מטבולי.
רוב האנשים עם כבד שומני לא יפתחו בעיות נוספות, אחוז נמוך יפתחו שחמת של הכבד- צירוזיס.
להוסיף תמונה עמוד 74

70
Q

מהו צירוזיס?

ממה נגרם?

A

שחמת הכבד,

נגרם מנזק כרוני לכבד (הפטיטיס, סרטן, תרופות, אלכוהול)

71
Q

מהי הפתוגינזה (תחילת המחלה) של שחמת הכבד?

לברר אם בכלליות או עקב מחלות

A

כאשר יש גורם כרוני שעושה נזק להפטוציטים בכבד מיוצרים הרבה
IL1, TNF מיוצרים הרבה ציטוקינים מסוג.
stellate הציטוקינים גורמים לאקטיבציה של תאי
(שנחוצים למטבוליזם של ויטמין איי) שמתחילים לייצר רקמת חיבור והרבה קולגן מה שהופך את הכבד לפיברוטי.
בצורה תקינה אמורה להיות רגנרציה של תאי הכבד כל הזמן אך בשחמת של הכבד זה לא קורה.

72
Q

מהי הפתוגינזה (תחילת המחלה) של שחמת הכבד שנוצרת בעקבות אלכוהול??

A

במטבוליזם של אלכוהול נוצר אצטו- אלדהיד, שעושה נזק מקומי לחלבונים בכבד. ככל ששותים יותר יהיה יותר נזק וההפטוציטים מתים. ההשפעה היא הדרגתית. אלכוהול-> כבד שומני-> דלקת-> פיברוזיס-> צירוזיס-> סרטן.

אפשר לנבא לפי הכמות שאדם שותה תוך כמה זמן תהיה לו שחמת כבד.

73
Q

מה המאפיינים של שחמת הכבד?

6, מבחינת מדדים.

A
  1. בשלבים הראשונים יש עלייה באורבילינוגן וכאשר הנזק רציני יותר תהיה ירידה שלו. בהתחלה הכבד מתקשה להפריש אותו ועם ההתקדמות של השחמת לא יהיה צימוד של בילירובין.
  2. בילירובין יעלה, בעיקר הישיר אבל גם העקיף, הכבד שומר על היכולת לעשות צימוד אבל הוא מתקשה להפריש את הבילירובין.
  3. עליה באמינו טרנפסרזות של הכבד.
    AST, ALT, ALP*
  4. ירידה בחלבונים שמסונתזים בכבד, כמו אלבומין.
  5. עלייה באמוניה- הכבד מפרק חומצות האמינו ומקבוצת האמינו שלהם מייצר אמוניה.
  • לא תהיה חמורה כמו בחסימת מרה ALP העליה ב
74
Q

מהם הסיבוכים שעלולים להיות בעקבות שחמת הכבד?

A
  1. בעיות קרישה.
  2. עליה בלחץ בווריד הפורטלי.
  3. חוסר ויסות של הלחץ האוסמוטי.
  4. מיימת- יציאה של נוזלים אל הבטן.
  5. אנסטמוזות לא תקינות ודליות (התנפחויות).
  6. אנצפלופתיה (פגיעה במח), מתחילה בבעיות זיכרון ומסתיימת בקומה.
75
Q

למה לאנשים עם שחמת כבד יהיו בעיות קרישה?

A

הכבד מייצר את רוב פקטורי הקרישה. צירוזיס יגרום לייצור של פחות פקטורים וגם לפחות אקטיבציה של פקטורים.
הפקטורים 2,7,9,10 עוברים הפעלה ע”י קשירה של סידן, בסינתזה שלהם בכבד הם עוברים עיבוד שמאפשר להם לקשור את הסידן. בשחמת זה לא קורה כמו שצריך, לכן פקטורי הקרישה לא יצליחו לעבור אקטיבציה טובה.

76
Q

למה לאנשים עם שחמת כבד תהיה עלייה בלחץ בוריד הפורטלי, חוסר ויסות של הלחץ האוסמוטי ומיימת?

A

רקמת החיבור הקשיחה שנוצרת בשחמת מקשה על הדם להיכנס לכבד, לכן נגרמת עליה בלחץ בווריד הפורטלי
ירידה באלבומין גורמת לחוסר ויסות של הלחץ האוסמוטי.
שני אלו גורמים ליציאה של נוזלים אל הבטן- מיימת. יכול להגיע אפילו ל5-10 ליטרים של מים בבטן.

77
Q

למה לאנשים עם שחמת הכבד נוצרות אנסטמוזות לא תקינות? ודליות?

A

האנסטמוזות נוצרות בכלל הפרעות בזרימת הדם בכבד (כי הוא הופך לפיברוטי) , הוריד הפורטלי מתחבר עם כלי הדם של הושט ונוצריות דליות (התנפחויות בורידים). בגלל שהושט מכילה לחצים גבוהים בהעברת האוכל עלול להיות פיצוץ של הדליות ודימום.

78
Q

למה אנשים עם שחמת הכבד עלולים לדמם באופן חמור ממערכת העיכול (בעיקר הושט)
איך זה יבוא לידי ביטוי?
איך מטפלים בזה?

A

משתי סיבות

  1. כלי הדם יעברו עיוותים באיזור של הושט מה שעלול להביא לפיצוץ שלהם אם יהיה לחץ גבוה בושט (סביר מאוד כי עובר שם אוכל)
  2. שחמת כבד גורמת לבעיות קרישה.

החולים יקיאו דם, לצואה שלהם יהיה ריח רע בערבות הדם.
עצירת הדימום נעשית ע”י קטתר עם בלון שמנופח באיזור של הדימום.

79
Q

למה חולים בשחמת הכבד עלולים לסבול באנצפלופתיה?

A

הרבה חומרים שצריכים לעבור דה טוקסיפיקציה בכבד לא יתפרקו, גם בגלל הנזק לתאי הכבד וגם בגלל העלייה בלחץ של הוריד הפורטלי.

80
Q

מה אחד הטיפולים שעושים כדי להפחית את הסיכון לדליות בשחמת הכבד?
מה הסכנות בו?

A

vena cava חיבור בניתוח של הוריד הפורטלי עם

דבר זה מעלה את הסיכון לאנצפלופתיה כי יש יותר סיכוי שהאמוניה תעלה למח.

ביוכימיה קלינית (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions