הרמן וולסקר- חלק 3 (עמוד 80-89 דנה)

Question 1

מהם התפקידים העיקריים של הדם וחלבוניו?

Answer 1

1. נשימה- הובלת חמצן מהריאות לרקמות ופדח מהרקמות לריאות.
2. PH שימור רמת
   של הדם.
3. הומאוסטזיס של מים
4. חלבונים של מערכת החיסון

Question 2

איפה מיוצרים רוב החלבונים שיש בדם?

Answer 2

בכבד

Question 3

מהם התהליכים שפוגעים בייצור של חלבוני הפסלמה.

Answer 3

שחמת הכבד, תהלידים דלקתיים.

Question 4

מהי הפלסמה?

Answer 4

החלק הנוזלי של הדם שכולל את החלבונים המסיסים, ללא תאי הדם.

מכילה פיברינוגן- שהוא חשוב לייצור פיברין (של קרישת הדם).

Question 5

איך מבודדים את הפלסמה מהדם בדגימות?

Answer 5

anticoagulant מוסיפים

התאים ישקעו והפלסמה תישאר למעלה

Question 6

מהו הסרום בדם?

איך מפיקים אותו בעזרת דגימת דם?

Answer 6

נוזל הדם ללא תאי דם וללא פיברינוגן.

כדי להפיק אותו לוקחים דגימת דם, נותנים לה להיקרש ואז מסרכזים ומפרידים את הנוזל מהמשקע.

Question 7

אילו שלוש שיטות עיקרות של הפרדת חלבונים נלמדו?

Answer 7

פרסיפיטציה
שיטת קון
אלקטרופורזה

Question 8

מהי השיטה פרסיפיטציה להפרדת חלבונים?

Answer 8

שיטה ישנה שבה מוסיפים מלח לדגימה. המלח היה מנטרל את המטען של החלבונים וגורם להם לעבור פרסיפיטציה- שיקוע.

Question 9

מהי שיטת קון להפרדת חלבונים?

Answer 9

מוסיפים אתנול, זה גורם לשיקוע של האלבומין. לא משתמשים בזה יותר.

Question 10

מהי שיטת האלקטרופורזה להפרדת חלבונים?

Answer 10

שיטה להפרדת חלבונים על סמך משקל ומטען חשמלי.
יש קדותה ואנודה, חלבונים חיוביים נודדים לכיוון האלקטרודה השלילית חיוביים כלפי האלקטרודה החיובית. מכיוון שמידת הנדידה תלויה גם במשקל ההפרדה תהיה לפי משקל ומטען.

Question 11

מהו החלבון פרה אלבומין-
מה רמותיו בדם?
מה תפקידו בדם

Answer 11

חלבון בדם
רמתו נמוכה מאוד בדם
קושר חלבונים בדם קושר את החלבון טי 4 של התירואיד,
RTB עושה קומפלקס עם.

RTB- retinol binding protein,
חלבון שקושר רטינול.
A רטינול= ויטמין

Question 12

מה החשיבות של החלבון פרה אלבומין?

כלומר- על מה הוא מצביע?

Answer 12

הוא חלבון רגיש לתת תזונה, אורך החיים הממוצע שלו הוא 2-4 ימים ולכן אנשים עם תת תזונה יהיו עם רמת פרה אלבומין נמוכה. אפשר לעקוב אחריו ולבדוק באמצעותו אם טיפול עבור תת תזונה עובד.

Question 13

מהו השם הנוסף של פרה אלבומין?

למה קוראים לפרהאלבומין פרהאלבומין?

Answer 13

transthyretin

קוראים לו ככה כי באלקטרופורוזה הוא מופיע לפני אלבומין. פרהאלבומין הוא לא פרהקורסר של אלבומין!

Question 14

למה מוטציה בפרה אלבומין יכולה לגרום

היבט של מחלות

Answer 14

אמילוידוזיס- קבוצה של מחלות שנגרמות בגלל שקיעה של פיברילות אמילואידיות.
amyloid fibers.
מה שגורם לנזק בתאים שבהם הם שקעו.
(המחלה האמילואידית הכי מפורסמת- אלצהיימר).

Question 15

לאיזו מטוציה בפרה אלבומין המחלה
Amyloid polyneuropathy
גורמת?

Answer 15

באופן תקין המונומר של פרה-אלבומין אמור ליצור טטרמרים. עקב המוטציה הוא יוצר סיבים (פולימרים ארוכים) ושוקע בתאים של מערכת העצבים הפריפרית. נגרם נזק לתאי העצב שמתבטע בבעיה בקורדינאציה של השריר. נקרא פולינוירופתיה.
הסיבים טוקסיים

תזכורת- תפקידו קשור בויטמין A

Question 16

מהו החלבון אלבומין-
גודל ומטען?
אחוז מכלל חלבוני הפלסמה?
אחוז חלבונים המופרשים ע"י הכבד?
זמן מחצית חיים לעומת פרהאלבומין?

Answer 16

קטן ושלילי
מהווה 60% מחלבוני הפלסמה
50% מהחלבונים המופרשים ע”י הכבד
זמן מחצית חיים ארוך בכ-פי 5 מפרה אלבומין

Question 17

מה הם התפקידים של אלבומין?

Answer 17

1. נשא של בילירובין עקיף, חומצות שומן, פוספוליפידים, יונים, תרופות, הורמונים שאינם מסיסים במים.
2. חשוב לשימור לחץ אוסמוטי- עוזר לשמור את המים בכלי הדם.
3. משמש כבופר- קושר פרוטונים.
4. אלבומין נקלט בהרבה רקמות, מתפרק ומהווה מקור לחומצות אמינו

Question 18

למה ירידה באלבומין תגרום בדם?

Answer 18

איבוד נוזלים מהדם אל הנוזל החוץ תאי, בצקת.

Question 19

למה ירידה באלבומין בשמחת הכבד מביאה למיימת?

Answer 19

בגלל שבשחמת הכבד יש ירידה ברמת אלבומין ותפקיד האלבומין הוא לשמור מפני איבוד נוזלים מהדם אל הנוזל החוץ תאי.
פחות אלבומין- יותר איבוד נוזלים אל האיזור מחוץ לתא- מיימת.

Question 20

PH מהו ה
התקין של הדם?
מה התפקיד של האלבומין בשימור הרמה הזו?

Answer 20

7.35-7.45

האלבומין משמש כבופר- קושר פרוטונים.

Question 21

מי משמש בופר יותר משמעותי בשמירת רמת החומציות התקינה בדם? אלבומין או ביקרבונט?

Answer 21

ביקרבונט

Question 22

מהן הרמות התקינות של אלבומין?

Answer 22

3.5-5.2 g/dL

Question 23

מה קורה במצב בו רמת האלבומין היא מתחת ל

2 g/dL?

Answer 23

היפואלבומניה.
היווצרות בצקת.
להוסיף תמונה עמוד 82

Question 24

אילו שתי תופעות צויינו בהקשר של תת תזונה וירידה באלבומין?

Answer 24

marasmus

kwashiorkor

Question 25

marasmus מהי התופעה?

Answer 25

עצמות ועור בולטים, אין בצקת, מחסור בחלבונים ואנרגיה.
נגרם עקב תת תזונה וירידה באלבומין.
להוסיף תמונה עמוד 83

Question 26

Kwashiorkor מהי התופעה?
מה המקור, איך זה מתבטא מבחינת מדדית, איך זה מתבטא קלינית
באילו ילדים זה אופייני

Answer 26

נובע מתזונת עתירת אנרגיה פחמתית ללא חלבונים. יש מחסור חמור בחלבונים אבל לא באנרגיה. בין היתר יש מחסור באלבומין.
יש בצקת. יש מחסור בויטמינים שגורם לשינוי בצבע העור.
אופייני לילדים בכורים שנגמלו מהנקה ועברו לאכול פחמימות כמו תירס או פירות.
להוסיף תמונה עמוד 83.

Question 27

מהן הסיבות העיקריות האפשריות לירידה באלבומין?

Answer 27

1. דלקת אקוטית או כרונית. זיהום, טראומה, סרטן.
2. בעיות בתפקוד הכבד.
3. Analbuminemia- מצב של אנשים שנולדים ללא אלבומין.
4. נזק בכליות.
5. מחלות מעיים.
6. הריון

Question 28

איזו דלקת ולמה גורמת לירידה באלבומין?

Answer 28

דלקת אקוטית או כרונית כמו טראומה, זיהום, סרטן. יש יחס הפוך בין רמת אלבומין למוות שבמאושפזים בבתי חולים. הפטוציטים מאוד רגישים לציטוקינים ולכן אם יש דלקת משמעותית (לא קטנה ולא מקומית) הם יעברו נזק.

Question 29

analbuminemia מהו המצב?

Answer 29

מצב נדיר של יילודים שנולדים ללא אלבומין בכלל. בגלל שזה קורה בגיל מאוד מוקדם הם לומדים לפצות על המחסור בדרכים אחרות ולכן אין להם בעיות ואין להם עליה בבילירובין עקיף.
נפוץ ביפן.

Question 30

למה נזק בכליות גורם לירידה באלבומין?

Answer 30

עמוד 83 להשלים

Question 31

אילו מחלות מעיים לדוגמה גורמות לאיבוד אלבומין דרך המעיים וירידה ברמה הכללית שלו?

Answer 31

קרוהן, דלגת באיזור הסיגמואידי של המעי הגס.

Question 32

מהי קבוצת החלבונים אלפא-1-גלובולינים?
חלק ממה היא?
מה החלבונים העיקריים שמרכיבים אותה?

Answer 32

קבוצת חלבונים שהיא חלק מחלבוני הפלסמה.
החלבון העיקרי בה הוא אלפא-1-אנטיטריפסין. יש לו תפקיד בריאות, מוטציה בו יכולות לגרום לשחמת כבד או אמפזימה.
חלבון נוסף הוא אלפא-פטופרוטאין, הוא מסונתז בעובר, יש לו תפקיד דומה לאלבומין.
AFP הוא נקרא גם

Question 33

יכולה להעיד בהריון AFP על מה עלייה ב?

Answer 33

אי סגירה של צינור העצבים בעובר- בגלל שהצינור לא נסגר החלבונים של העובר דולפים לדם של האמא.

החלבון נקרא גם אלפא-פטופרואטין, הוא חלק מקבוצת החלבונים אלפא-1-גלובולינים שנמצאת בפלסמה. חלבון שמסונתז בעובר.

Question 34

יכולה להעיד בהריון AFP על מה ירידה ב?

Answer 34

תסמונת דאון. אפשר לבדוק את הרמה כדי להבין את הסיכון לדאון בעובר אבל היום זה פחות מקובל.
החלבון נקרא גם אלפא-פטופרואטין, הוא חלק מקבוצת החלבונים אלפא-1-גלובולינים שנמצאת בפלסמה. חלבון שמסונתז בעובר.

Question 35

יכולה להעיד במבוגרים AFP על מה עלייה ב?

Answer 35

אינדיקציה להפטוצלולר קרצינומה (סרטן ראשוני של הכבד) . בסוג סרטן זה התאים עוברים דה-דיפרנציאציה ומתחילים לסנתז חלבונים שמסונתזים בדכ רק בשלבים עובריים. הוא לא מדד רגיש לגילוי של סרטן מוקדם אבל מהווה מרקר טוב לבדיקות מעקב כמו למשל לבדוק השפעה של טיפול כימותרפי. (אם הרמה שלו יורדת, הטיפול עובד).

החלבון נקרא גם אלפא-פטופרואטין, הוא חלק מקבוצת החלבונים אלפא-1-גלובולינים שנמצאת בפלסמה. חלבון שמסונתז בעובר.

Question 36

במבוגרים AFP מהי רמה תקינה של החלבון?

בערך, לא מספרית

Answer 36

רמה מאוד נמוכה, הוא אמור להיות נוכח בעיקר בעוברים.

החלבון נקרא גם אלפא-פטופרואטין, הוא חלק מקבוצת החלבונים אלפא-1-גלובולינים שנמצאת בפלסמה. חלבון שמסונתז בעובר.

Question 37

מהם כל החלבונים שמופיעים בפלסמה?

Answer 37

פרה אלבומין
אלבומין
אלפא 1 גלובולינים (קבוצה)
אלפא 2 גלובולינים (קבוצה)
ביתא גלובלינים (קבוצה)

Question 38

מהם החלבונים החשובים בקבוצת החלבונים אלפא-2-גלובולינים?

Answer 38

הפטוגלובינים, הם משתתפים במטבוליזם של ברזל. קושרים המוגלובין.

Question 39

מהם החלבונים העיקריים (או כולם, לברר) בקבוצת החלבונים ביתא גלובלינים?

Answer 39

טרנספרין, המופקסין, סרלופלסמין, פיברונוגן.
שלושת הראשונים חשובים למטבוליזם של ברזל.
זו קבוצת חלבונים שהיא חלק מחלבוני הפלסמה.

Question 40

אילו חלבונים בפלסמה משתתפים במטבוליזם של ברזל?

Answer 40

הפטוגלובינים
המופקסין
סרלופלסמין
טרנספרין

Question 41

מהם ההפטוגלובינים? מה התפקיד שלהם במטבוליזם של ברזל?

Answer 41

ההפטוגלובינים הם חלבוני פלסמה מקבוצת אלפא-2-גלובלינים.
התפקיד שלהם הוא לקשור המוגלובין, ההמוגלובין לא אמור להיות חופשי בדם. כאשר יש הרס של אריתרוציטים בתוך כלי הדם ההמוגלובין משתחרר בכלי הדם ופוגש הפטוגלובין שקושר אותו. הקומפלקס הפטוגלובלין והמוגלובין עובר פאגוציטה ע”י מאקרופאגים.

Question 42

מה עלול לקרות כאשר יש המוגלובין חופשי בדם?

ולמה בכלל שיהיה המוגלובין חופשי בדם?

Answer 42

ההמוגלובין החופשי בדם יעשה נזק לכליות, שעלול להגיע עד לאי ספיקת כליות.
המוגלובין חופשי בדם נוצר מהמוליזה אינטרה-וסקולרית. הרס אריתרוציטים בתוך כלי הדם.

Question 43

מהם הסימנים להמוליזה אינטרה וסקולרית?

Answer 43

עליה בבילירובין עקיף וירידה בהפטוגלובלינים.
בילירובין עקיף עולה כי ההמוגלובין הוא המקור לבילירובין (להשלים(
וההפטוגלובלינים יורדים כי הם עוברים פאגוציטה אחרי הצימוד להמוגלובין.

Question 44

מהו החלבון המופקסין? מה התפקיד שלו במטבוליזם של ברזל?

Answer 44

מקבוצת ביתא גלובלינים שהיא קבוצת חלבונים בתוך חלבוני הפלסמה.
heme התפקיד שלו הוא לקשור.
חופשי מסב נזק להרבה איברים heme
מכיוון שיש לו ברזל ובנוכחות מי חמצן שיש בתאים הוא מייצר רדיקלים חופשיים. ההמופקסין נקשר אליו ובכך הוא לא מייצר רדיקלים חופשיים.
הקומפלקס* יגיע לרטיקולואנדותליום שהם מאקרופאגים והברזל יצא משם לשימוש חוזר.

• heme+ המופקסין

Question 45

חופשי בדם heme מה גורם ל?

Answer 45

מופיע כאשר יש המוליזה מסיבית עד רמה שההפטוגלובינים כבר לא מסוגלים או אין להם את הקיבולת לקשור את כל ההמוגבלובין החופשי.
תעבור דיסוציאציה מההמוגלובין heme קבוצת ה
ותהיה חופשית בדם.
דבר זה עלול להביא לנזק באיברים כיוון שההמ החופשי יכול לייצר רדיקלים חופשיים.

Question 46

מהו החלבון סרולפלסמין? מה התפקיד שלו במטבוליזם של ברזל?

Answer 46

מקבוצת ביתא גלובלינים שהיא קבוצת חלבונים בתוך חלבוני הפלסמה.
התפקיד שלו הוא לקשור את רוב הנחושת בגוף- הוא קושר 90% מהנחושת בעוד שאלבומין קושר את כל היתר.
הוא מחמצן יוני ברזל כך שיוכלו להיקשר לנשא שלהם בדם- טרנספרין.

Question 47

שמתפרק heme מה קורה ל?

מבחינת הברזל

Answer 47

ברזל יוצא בצורת Fe2+
הברזל צריך לחזור למח העצם או לרקמות אחרות בהן הוא נחוץ ע”י טרנספרין. יון הברזל יוצא מהמאקרופרג ע”י טרנספורטר ופוגש את החלבון סרלופלסמין בדם. החלבון מחמצן את הברזל,
שהופך ל Fe3+
כך הוא יכול להתחבר לטרנספרין

Question 48

איזו צורה של ברזל יכולה להתחבר לטרנספרין בדם.?

Answer 48

Fe3+

Question 49

למה עלול לגרום חוסר מוחלט של סרלופלסמין בדם?

Answer 49

הצטברות של ברזל בטחול (אין מי שיחמצן אותו ויעביר אותו להיות כשיר לקשירה לטרנספרין), הגדלה של הטחול והכבד.

Question 50

מהו החלבון טרנספרין? מה התפקיד שלו במטבוליזם של ברזל?

Answer 50

מקבוצת ביתא גלובלינים שהיא קבוצת חלבונים בתוך חלבוני הפלסמה.
תפקידו הוא להעביר את הברזל בדם, יכול לקשור 2 מולקולות ברזל,
heme מעביר את הברזל לתאים שמייצרים.
מזוהה ע”י תא המטרה ועובר אנדוציטוזה.
להשלים תיאורי חרטה על PH

Question 51

איך קוראים לטרנספרין כאשר הוא לא קשור לברזל?

Answer 51

אפו-טרנספרין

Question 52

למה ירידה ברמת הברזל בדם גורמת בהקשר של טרנספרין?

Answer 52

עלייה בייצור של טרנספרין.

Question 53

מהם 3 המקרים הקליניים שבהם טרנספרין חשוב.?

Answer 53

1. זיהוי ירידה ברמות הברזל- נראה עלייה בטרנספרין אבל סטורציה נמוכה (תפוסה נמוכה)
2. זיהוי עודף ברזל- הסטורציה של טרנספרין תהיה גבוהה מדי (יותר מ90% מהטרנספרין יהיה קשור לברזל).
3. זיהוי תת תזונה- יתבטא בחסר של טרנספרין.

Question 54

איזה מצב קליני יביא לעליה בטרנספרין בשילוב סטורציה נמוכה שלו.?

Answer 54

ירידה ברמות הברזל

Question 55

איזה מצב קליני יביא לסטורציה גבוהה מדי של טרנספרין?

Answer 55

עודף בברזל.

Question 56

איך יתבטא טרנספרין במצב של תת תזונה?

Answer 56

חסר בטרנספרין.

בגלל שהוא מסונתז בכבד, יהיה בו חסר.

Question 57

מהו החלבון פריטין?

מה התפקיד שלו במטבוליזם של ברזל?

Answer 57

חלבון שתפקידו הוא לקשור ברזל חופשי בתוך התא.
ברזל חופשי בתוך התא יכול לגרום לרדיקלים חופשיים ולכן יש לקשור אותו.
בקרת התרגום שלו מושפעת מכמות הברזל.

Question 58

מה קורה לסרלופלסמין במחלת וילסון?

Answer 58

רמתו יורדת

Question 59

Acute-phase-protein מהם?

Answer 59

חלבוני פלסמה שהריכוז שלהם משתנה לפחות ב25% בזמן דלקת. יכול להיגרם מזיהום חיידקי, טראומה, ניתוחים, כוויות, נרקוזיס (הרס רקמות), מחלות אוטואימיוניות וסרטן מתקדם.