GNF - Proliferativas (Nefríticas)

Question 1

Sme. Nefrítico - Definición

Answer 1

Conjunto de signos y sintomas causados por

daño glomerular severo con proliferación de celulas epiteliales (podocitos) o endoteliales (capilares),

generando hematuria, oligúria, HTA y proteinúria no nefrotica (< 3,5g/día).

Question 2

Sme. Nefrítico - Fisiopato

Answer 2

1. Inflamación glomerular
2. Reclutamiento de leucocitos
   
   1. Obstrucción glomerular
      
      1. Oliguria
      2. Congestión volemica
      3. HTA
      4. Edema
      5. Aumento de Urea y Cr
   2. Leucocituria y cilindros leucocitarios
3. Hematuria glomerular (GR disforficos al pasar barrera glomerular)
4. Cilindros hematicos
5. Proteinúria < 3,5g/día

Question 3

GNF Primarias PROLIFERATIVAS - Características en común

Answer 3

Progresan paulatinamente con proliferación dentro del glomerulo, hasta que destruye.

Cursan con Sme. Nefrítico (con hematuria)

Question 4

Tipos de GNF Primarias PROLIFERATIVAS

Answer 4

Membrano-proliferativa

GN Aguda Post Infecciosa (SBHA) - proliferacion endocapilar

GNRE - rapidamente evolutiva, proliferacion extracapilar

Enfermedad de Berger (IgA) - proliferación mesangial

Question 5

GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Anatomia Patológica

Answer 5

MO: Intensa proliferación de celulas y matriz mesangial que penetra paredes capilares producindo imagen caracteristica de engrosamiento (doble contorno).

ME: depositos subendoteliales e intramembranosos

IF: depositos de C3 y/o de Ig

Question 6

GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Hallazgos IF

Answer 6

Depositos aislados de C3: anomalias del sistema complemento

Depositos de C3 + Ig: inmunocomplejos secundarios a infeccion por VHC.

Question 7

GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Clínica

Answer 7

Sme. Nefrítico

Sme Nefrotico

Proteinuria o Microhematuria asintomaticos

Question 8

GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Tto

Answer 8

GCC + Micofenolato

Rituximab (anti-CD20) para evitar formación de Ig

Question 9

GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Definición

Answer 9

Cuadro clínico con inflamación glomerular aguda causada por deposito de complejos inmunes precedida de proceso infeccioso (generalmente faringoamigdalitis o piodermitis por SBHA).

Question 10

GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Epidemio

Answer 10

2-15 años

2:1 en niños

Más frecuente en DBT, alcoholicos y drogadictos

Question 11

GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Clínica

Answer 11

Sme. nefrítico 1 o 2 semanas post faringoamigdalitis o piodermitis.

Causada por Ac contra el SBHA (S. pyogenes)

Question 12

GN Aguda Post-Infecciosa - Dx

Answer 12

• Clínico:
  
  • Histórico de infección
  • Período de incubación (1 semana para faringoamigalitis y 2 semanas para piodermitis)
• Evidencia de SBHA
  
  • ASLO para faringo
  • Anti-ADNasa B para piel
• Caída del C3 hasta 8 semanas posteriores
• Biopsia con patron proliferativo al MO y gibas (humps) en MB al ME (patognomonico)

Question 13

GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Anatomia Patológica

Answer 13

Proliferación endocapilar (luz del capilar) difusa con infiltracion leucocitaria (PMN y monocito-macrofagos)

Hay depositos de IgG y C3 en paredes capilares y/o mesangio

ME: depositos nodulares en jorobas (humps) por fuera de la MB

Question 14

GN Aguda Post-Infecciosa - Tratamiento

Answer 14

Restriccion hidrosalina por la oliguria

Furosemida

Hidralazina (control PA)

Dialisis SN

Atb para evitar transmision de cepa causadora (no mejora para el paciente)

Question 15

GN Aguda Post-Infecciosa - Pronostico

Answer 15

Bueno, autoresolutivo

Oliguria mejora en < 7 dias

Question 16

GNRP - Definición y Características

Answer 16

Glomerulonefritis que progresa rapidamente (semanas o meses) hasta la insuficiencia renal intensa.

Asociada a proliferacion de epitelio glomerular (extracapilar, espacio de Bowman) y formacion de semilunas en varios glomerulos.

Question 17

GNRP - Clínica

Answer 17

Sme. Nefrítico

Complemento inalterado

Question 18

GNRP - Los 3 tipos fundamentales son:

Answer 18

Tipo 1 (Ac contra MB): similar a Goodpasture, pero sin afeccion alveolar

Tipo 2 (deposito de complejos inmunes): LES, crioglobulinemicas, otras

Tipo 3 (pauciinmune): más frecuente y pueden ser una forma exclusivamente renal de vasculitis necrosantes de pequeños vasos. Pueden ser ANCA positivos.

Question 19

GNRP - Tratamiento

Answer 19

Plasmaferesis en las inmunes.

GCC 1mkd (pulsoterapias SN) + inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida.

Question 20

Enfermedad de Berger - Fisiopato y Anatomo-Pato

Answer 20

Depósito primario de IgA en mesangio con proliferacion de celulas mesangiales y matriz mesangial.

IF: depositos de IgA lineales + C3

Question 21

Enfermedad de Berger - Epidemio

Answer 21

10-40 años

2:1 varones

Es la más frecuente de las GN primarias

Question 22

Enfermedad de Berger - Clínica

Answer 22

Hematuria macroscopica recurrente

Hematuria microscopica persistente

Hay pctes asintomaticos

Puede haber antecedente de IVAS o intervencion Qx rinofaringea

Sme. nefritico

Question 23

Enfermedad de Berger - Tratamiento

Answer 23

IECA o ARA2 para proteccion glomerular

GCC

Question 24

Síndrome renopulmonar (pulmón-riñon)

Answer 24

Hemorragia alveolar + LRA + Hematuria glomerular

Sme de Goodpasture

Question 25

Enfermedad de Berger - Pronóstico

Answer 25

Variable. Casos de 1 unico episodio hasta casos de perdida del riñon.

Puede durar toda la vida, se controla la función renal y hematuria.

Peor pronóstico: varones, mayor edad, microhematuria, proteinuria > 1g, HTA, Cr. > 1,5

Question 26

Sme. de Goodpasture - Características y Causas

Answer 26

Enfermedad que cursa con formación de Ac contra MB glomerular y alveolar.

Anticuerpos contra el colágeno IV de la MBG resultando en una GNRP con proliferación extracapilar.

Causa sindrome pulmón-riñon cursando con alveolitis y glomerulonefritis.

Causas: Idiopatica pero asociada a daño previo, a nivel pulmonar (tabaco, infecciones respiratorias, inhalación de coca o hidrocarburos) o de la MBG (UPO, litotricia).

Question 27

Hallazgos renales en vasculitis ANCA

Answer 27

GN pauci-inmune (sin depositos de IC)

GNRP tipo 3 (proliferacion extra-capilar con semilunas)

Son más frecuentes en > 40 años

Question 28

Vasculitis por IgA (Churg-Strauss) - Afeccion renal, extra-renal, epidemio y dx

Answer 28

Similar a Enf. de Berger

Clinica extra-renal: púrpura palpable, sin trombopenia ni coagulopatía, artritis o artralgias, dolor abdominal

Epidemio: niños

Dx: biopsia renal o cutanea