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Hematologia (Babies Ana e os Verdes) > 128 - Anemias Megaloblásticas > Flashcards

128 - Anemias Megaloblásticas Flashcards

1
Q

Quais as duas características distintivas de todas as anemias megaloblásticas?

A
  • Anemia por eritropoiese ineficaz

- Medula óssea hipercelular

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2
Q

Duas principais causas de anemia megaloblástica?

A
  • Défice vitamina B12

- Défice Folato

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3
Q

Anemias megaloblásticas correspondem a défices de maturação nuclear. V/F

A

Verdadeiro.

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4
Q

Causas de anemia megaloblástica?

A
  • Défice B12
  • Défice folato
  • Fármacos (anti- folato ou que interfiram com síntese DNA)
  • Alguns casos de LMA, SMD
  • Acidúria orótica
  • Responsiva a tiamina
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5
Q

Que reacções dependem da existência de cobalamina?

A

Apenas 2!:

  • Isomerização da metilmalonil-CoA mutase (adocobalamina)
  • metilação da homocisteína (metilcobalamina)
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6
Q

Localização da adocobalamina?

A

Mitocôndrias

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7
Q

Adocobalamina é cofactor de que enzima?

A

Metilmalonil-CoA Mutase

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8
Q

Localização da metalcobalamina?

A

Plasma e citoplasma

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9
Q

Metilcobalamina é cofactor de que enzima?

A

Metionina sintaxe

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10
Q

Quais são os dois subtipos de cobalamina?

A

Ado e Metilcobalamina

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11
Q

A cobalamina é sintetizada ___________, pelo que a única fonte dietética para o homem são _________.

A

A cobalamina é sintetizada exclusivamente por microorganismos, pelo que a única fonte dietética para o homem são os alimentos de origem animal.

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12
Q

Qt reservas corporais de B12?

A

2-3mg

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13
Q

Necessidades diárias B12?

A

1-3 ug/dia

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14
Q

Qt perdas intestinais e urinárias B12?

A

1-3 ug/dia (=necessidades diárias)

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15
Q

Reservas B12 são suficientes para _____ se o aporte for suspenso.

A

3-4 anos

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16
Q

O corpo humano não tem capacidade de degradar cobalamina. V/F

A

Verdadeiro

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17
Q

Absorção cobalamina pode ocorrer através de que 2 mecanismos?

A

Absorção activa ou passiva.

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18
Q

Mecanismo de absorção fisiológico normal B12?

A

Absorção activa.

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19
Q

Absorção Passiva B12:

  • Local: _____
  • Velocidade: ______
  • Eficácia: _____
A

Absorção Passiva B12:

  • Local: ao longo de todo o TGI
  • Velocidade: rápida
  • Eficácia: extremamente ineficaz
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20
Q

Tanto a absorção passiva como a activa são mediadas pelo factor intrínseco. V/F

A

Falso - só a activa! (passiva sem mediadores)

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21
Q

Absorção Activa B12:

  • Local: _____
  • Velocidade: ______
  • Eficácia: _____
A

Absorção Activa B12:

  • Local: Íleon Terminal
  • Velocidade: Lenta (?)
  • Eficácia: Eficaz (mesmo com baixas doses de B12)
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22
Q

_________ são absorvidos ao nível do íleo terminal.

A

Cobalamina e ácidos biliares

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23
Q

________ são absorvidos ao nível do duodeno/ intestino proximal.

A

Cálcio, ácido fólico, Ferro (CAFe)

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24
Q

Factor intrínseco é produzido onde?

A

Células parietais - fundo e corpo gástricos

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25
Q

Células parietais gástricas produzem _____?

A

Factor intrínseco, ácido clorídrico e IL-11.

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26
Q

Factor intrínseco é produzido em excesso. V/F

A

Verdadeiro

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27
Q

Gene factor intrínseco encontra-se em que cromossoma?

A

11q13

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28
Q

1º passo da absorção da cobalamina?

A

Libertação da cobalamina dos complexos proteicos alimentares.

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29
Q

Uma vez ingerida a cobalamina combina-se rapidamente com uma glicoproteína da família das _____.

A

Haptocorrinas

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30
Q

No intestino a _____ é digerida pela _________ e a cobalamina é transferida para ______.

A

No intestino a haptocorrina é digerida pela tripsina pancreática e a cobalamina é transferida para o factor intrínseco.

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31
Q

Complexo cobalamina-FI passa para o ______, onde o FI se liga ao ________, na membrana apical dos enterócitos.

A

Complexo cobalamina-FI passa para o íleon, onde o FI se liga ao receptor da cubilina, na membrana apical dos enterócitos.

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32
Q

A cubilina parece actuar através de que receptor?

A

amnionless (AMN)

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33
Q

Depois de internalizado na célula ideal, a cobalamina é absorvida e o factor intrínseco é reciclado. V/F

A

Falso - FI é destruído!

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34
Q

Cobalamina é detectada na circulação com um atraso de ____.

A

6h

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35
Q

Recirculação entero-hepática da cobalamina é eficaz? Qual a consequência fisiopatológica?

A

Sim! Daqui decorre alteração da absorção resulta num défice de B12 muito mais rapidamente do que défice ingestão.

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36
Q

Qt cobalamina que chega à bílis para recirculação entetohepática?

A

0,5 - 5 ug/dia

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37
Q

Quais as duas formas de transporte cobalamina no plasma?

A

TCI e TCII

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38
Q

Ambos transportadores de cobalamina ligam-se à mesma numa razão 1:1, à semelhança do que acontece no transporte do ferro pela transferida. V/F

A

Falso!

TCI/ II numa razão 1:1, mas transferrina transporta ferro numa proporção 2:1.

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39
Q

TC I e TC II melhoram a entrada da cobalamina nos tecidos. V/F

A

Falso. TCI não melhora a entrada nos tecidos, ao contrário do TCII.

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40
Q

TC I deriva de ______.

A

grânulos específicos de neutrófilos.

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41
Q

Qual é a primeira célula na linhagem desenvolvimento neutrófilos que adquire grânulos específicos?

A

Mielócito

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42
Q

Qual é a primeira célula na linhagem desenvolvimento neutrófilos que adquire grânulos primários?

A

Promielócito

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43
Q

Qual é o primeiro precursor diferenciação eritrócitos?

A

Pronormoblasto

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44
Q

Qual é o primeiro precursor diferenciação neutrófilos?

A

Mieloblasto

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45
Q

TC I transporta cobalamina para ____?

A

bílis (recirculação entero-hepática)

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46
Q

Em que cromossoma se encontra gene que codifica TC I?

A

cr 11

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47
Q

Em que cromossoma se encontra gene que codifica TC II?

A

cr22

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48
Q

Onde é sintetizada TC II?

A
  • Fígado
  • Macrófagos
  • Íleon
  • Endotélio vascular
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49
Q

Endocitose da cobalamina é mediada pelo _____ e ______.

A

receptor da TC II e megalina

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50
Q

A ______ permite absorção intestinal da cobalamina, enquanto que a ______ permite a sua internalização nos tecidos.

A

A cubilina permite absorção intestinal da cobalamina, enquanto que a megalina permite a sua internalização nos tecidos.

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51
Q

Complexo cobalamina/TC II é degradado, mas o receptor é reciclado para a superfície celular. V/F

A

Verdadeiro.

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52
Q

Função do transportador MDR1?

A

Exportação da cobalamina livre.

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53
Q

Como se encontra a MO no défice de folato ou de vitamina B12?

A

Hipercelular

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54
Q

Qual o cofactor da enzima metionina sintase?

A

Metilcobalamina

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55
Q

Que moléculas são absorvida no íleon terminal?

A

Cobalamina e ácidos biliares.

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56
Q

Qual é o principal mediador molecular da entrada de cobalamina nas células?

A

Megalina

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57
Q

Qual é o principal mediador molecular da absorção intestinal de cobalamina?

A

Cubilina

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58
Q

Que células gástricas secretam FI?

A

Células parietais.

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59
Q

Funções do Folato?

A
  • síntese de purinas
  • síntese de pirimidinas
  • interconversão de aminoácidos
  • activação do formato
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60
Q

Ácido Fólico contém apenas 1 glutamato. V/F

A

Verdadeiro

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61
Q

Folatos naturais parcial ou completamente reduzidos a ___?

A

DHF ou THF

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62
Q

_____% dos folatos naturais são ______.

A

70-90% dos folatos naturais são poliglutamatados.

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63
Q

Só os alimentos de origem animal é que contêm folatos. V/F

A

Falso. A maioria dos alimentos contém algum folato.

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64
Q

Conteúdo total médio de folato na dieta ocidental? Varia com que factores?

A

250 ug/dia

  • tipo de alimento
  • modo de preparação
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65
Q

O total de folato corporal do adulto é de _____, com o _____ a conter a maior quantidade.

A

O total de folato corporal do adulto é de cerca de 10 mg, com o fígado a conter a maior quantidade.

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66
Q

Reservas folato são suficientes para _____ se o aporte for suspenso.

A

3-4 meses

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67
Q

Reservas de B12 são muito superiores às de ácido fólico, o que justifica o maior tempo de duração das mesmas, caso o aporte seja suspenso. V/F

A

Falso!
Reservas de B12 são menores (2-3mg) do que as de ácido fólico (10 mg), mas as necessidades deste último são maiores. Adicionalmente não há recirculação enterohepática de folatos, pelo que também são perdidos muito mais rapidamente.

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68
Q

Local de absorção folatos?

A

Intestino delgado proximal.

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69
Q

Formas poliglutamato são mais eficientemente absorvidas que as monoglutamato. V/F

A

Falso - só 50% é que são absorvidas.

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70
Q

Formas _____ são hidrolisadas a derivados _____ (no lúmen e na mucosa), que por sua vez são ____ transportados pelo transportador ______.

A

Formas poliglutamatadas são hidrolisadas a derivados monoglutamato (no lúmen e na mucosa), que por sua vez são activamente transportados pelo transportador PCFT.

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71
Q

No enterócito, todos os flatos dietéticos são convertidos a _____ antes de entrarem no sistema portal.

A

5-MTHF

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72
Q

Se folato for ingerido em _____ doses, é convertido em 5-MTHF ______. Se, pelo contrário for ingerido em doses ______, é absorvido ______.

A

Se folato for ingerido em baixas doses, é convertido em 5-MTHF ao longo do intestino. Se, pelo contrário for ingerido em doses >400ug, é absorvido largamente sem ser alterado.

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73
Q

Folato nunca é absorvido sem ser alterado. V/F

A

Falso. Se ingerido em doses >400ug, é absorvido largamente sem ser alterado.

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74
Q

Cerca de _____ de folato entram na bílis todos o dias.

A

60-90 ug

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75
Q

Folato é excretado para o intestino delgado, onde sofre extensa recirculação enterohepática. V/F

A

Falso - não existe recirculação enterohepática do folato

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76
Q

Como é transportado o folato no plasma?

A

1/3 - ligado à albumina

2/3 - livre

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77
Q

Que proteínas estão envolvidas no transporte intracelular do folato?

A
  • RFC - via major
  • FR2 e FR3
  • PCFT
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78
Q

RFC medeia o uptake de ___ e___.

A

folato e metotrexato

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79
Q

Principal função bioquímica dos folatos?

A

Actuam como coenzimas na transferência de unidades de carbono únicas.

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80
Q

Defeito na síntese de DNA afecta principalmente que células?

A

Células em divisão rápida na medula óssea.

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81
Q

Quais são as duas características que todos as condições que originam alterações megaloblásticas têm em comum?

A
  • Disparidade na taxa de síntese OU

- Disparidade na disponibilidade dos 4 precursores imediatos do DNA

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82
Q

A consequência do défice de folato e/ou cobalamina é a falência na conversão de _____ em _____.

A

A consequência do défice de folato e/ou cobalamina é a falência na conversão de dUMP em dTMP.

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83
Q

Que achado laboratorial permite fazer dx anemia megaloblástica (geralmente assintomática)?

A

Aumento do VCM num hemograma de rotina.

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84
Q

As principais características clínicas em casos mais severos decorrem do défice de folato ou cobalamina. V/F

A

Falso! São as manifestações decorrentes de anemia grave.

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85
Q

Anemias megaloblásticas geralmente não se acompanham de anorexia marcada. V/F

A

Falso, normalmente marcada anorexia.

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86
Q

Anemias megaloblásticas podem apresentar-se com diarreia ou obstipação. V/F

A

Verdadeiro.

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87
Q

Manifestações clínicas nas anemias megaloblásticas?

A
  • Anorexia marcada
  • Perda de peso
  • Diarreia OU obstipação
  • Glossite e queilose angular
  • Febre ligeira (++ graves)
  • Icterícia desconjugada
  • Hiperpigmentação cutânea (por melanina)
  • Equimoses
  • Infecções
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88
Q

Porque é que anemia megaloblástica se pode acompanhar de equimoses?

A

Trombocitopénia associada (défice afecta todas as linhagens celulares)

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89
Q

Porque é que anemia megaloblástica se pode acompanhar de infecções?

A
  • Leucopénia (défice me causa afecta todas as linhagens)

- Comprometimento da função bactericida dos fagócitos (nos défice de cobalamina)

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90
Q

Qual é o tecido mais afectado na anemia megaloblástica? E o 2º?

A
  • Medula óssea

- 2º: epitélios

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91
Q

Que anomalias na citologia cervico-vaginal?

A
  • Macrocitose
  • Células bizarras multinucleadas
  • Células mortas
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92
Q

O défice de folato ou cobalamina causa infertilidade apenas nos homens. V/F

A

Falso, tanto nos homens como nas mulheres.

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93
Q

Complicações gravidez associadas ao défice de folato ou cobalamina?

A
  • perda fetal recorrente
  • defeitos do tubo neural
  • prematuridade (apenas folato)
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94
Q

Que tóxicos/condições estão associadas a defeitos do tubo neural?

A
  • Défice de folato
  • Fármacos antipilépticos e anti-folato
  • Polimorfismo C677T da MTHFR
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95
Q

Que tóxicos/condições estão associadas a defeitos do tubo neural?

A
  • Défice de folato
  • Fármacos antipilépticos e anti-folato
  • Polimorfismo C677T da MTHFR
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96
Q

Suplementos de ácido fólico administrados ______ e _____ reduzem em _____ a incidência de defeitos do tubo neural.

A

Suplementos de ácido fólico administrados na altura da concepção e nas primeiras 12 semanas de gravidez reduzem em 70% a incidência de defeitos do tubo neural.

97
Q

Dose profiláctica ácido fólico na gravidez?

A

0,4 mg/dia

98
Q

Suplementos de ácido fólico só reduzem a incidência de defeitos do tubo neural. V/F

A

Falso, também diminuem incidência de fenda palatina e lábio leporino.

99
Q

Não há uma clara relação simples entre o estado materno de folato e o desenvolvimento de anomalias fetais. V/F

A

Verdadeiro

100
Q

Alterações características em doentes com polimorfismo C677T da MTHFR sobre níveis de folato sérico, homocisteína e folato eritrocitário?

A
  • diminuição do folato sério
  • aumento da homocisteína
  • diminuição do folato eritrocitário
101
Q

A que se deve o aumento de risco cardiovascular?

A

Aumento da homocisteína sérica.

102
Q

Suplementação com folato, cobalamina ou B6 para reduzir os níveis de homocisteína é eficaz na redução e eventos cardiovasculares adversos. V/F

A

Falso, não reduz eventos adversos.

103
Q

Suplementação com ácido fólico reduz incidência de que neoplasias?

A
  • LLA na infância (quando feita na gravidez)

- Adenomas do cólon

104
Q

Que outros tumores foram associados a polimorfismos ou estado do folato?

A
  • linfoma folicular
  • neoplasias da mama
  • neoplasia gástrica
105
Q

Polimorfismo C677T da MTHFR associa-se a que efeitos sobre patologias neoplásicas?

A
  • diminuição risco de leucemia de linhagem mista
  • reduz cancro colo-rectal
  • aumenta hiperdiploidia em crianças com LLA (bom px) ou LMA
106
Q

Todas as mutações conferem pior prognóstico a neoplasias de células linfóides, excepto___?

A
  • Hiperdiploidia na LLA infantil
  • Mutações cadeias variáveis Ig’s na LLC
  • t(11;18) no MALT gástrico
  • (2;5) no linfoma anaplásico de grandes células T
107
Q

Polimorfismo A1298C da MTHFR está fortemente associado a _______.

A

leucemia hiperdiplóide

108
Q

Está indicada suplementação com ácido fólico em todos os doentes com neoplasias estabelecidas. V/F

A

Falso - ácido fólico pode “alimentar” tumores, pelo que deve ser evitado nestes doentes.

109
Q

Tríade manifestações neurológicas associadas ao défice de cobalamina?

A
  • Degeneração/ desmielinização dos tractos posteriores e piramidais
  • Atrofia óptica ou sintomas cerebrais
  • Neuropatia bilateral periférica
    (saber que afecta tanto SNC como SNP)
110
Q

Manifestações neurológicas associadas ao défice de cobalamina são mais frequentes em que sexo?

A

masculino

111
Q

Défice cobalamina na infância pode levar ao desenvolvimento cerebral e intelectual precários. V/F

A

Verdadeiro

112
Q

Manifestações neurológicas associadas ao défice de folato estão limitadas ao sistema nervoso periférico. V/F

A

Falso - apenas sistema nervoso central!

113
Q

Abordagem clínica em doentes não anémicos, como níveis baixos ou borderline de B12 + anomalias psiquiátricas/neurológicas?

A

1º determinar que se trata de facto de um défice de B12 significativo
2º prova terapêutica com cobalamina durante 3 meses

114
Q

A ocorrência de transtornos psíquiátricas é exclusiva do défice de B12. V/F

A

Falso, são comuns tanto no défice de B12 como de folatos.

115
Q

Suplementação ácido fólico ou B12 não melhoram a função cognitiva. V/F

A

Verdadeiro.

116
Q

Qual é a quantidade corporal total de folato no adulto?

A

10 mg

117
Q

Sob que forma são absorvidos os folatos da circulação? E sob que forma andam em circulação?

A

Absorvidos formas monoglutamatados, circulam sob forma poliglutamatadas.

118
Q

Qual é a principal molécula responsável pelo transporte de folato em circulação?

A

Albumina (1//3 - restante circula livre)

119
Q

Qual é a única situação em que aprece haver redução eventos cardiovasculares com suplementação de folato ou cobalamina?

A

AVC’s - redução 18% risco, mas sem redução mortalidade!

120
Q

Achados hematológicos típicos?

A
  • macrócitos ovais, com anisocitose e poiquilocitose
  • neutrófilos hipersegmentados
  • anemia
  • leucopénia
  • trombocitopénia
121
Q

Em que circunstância podemos ter VGM < 100fL?

A

Se causa de microcitose concomitante

122
Q

Causas hipersegmentação dos neutrófilos?

A
  • défice de B12
  • défice de folato
  • WHIM
123
Q

A gravidade das alterações hematológicas é proporcional ao grau de anemia. V/F

A

Verdadeiro

124
Q

Trombocitopénia associada geralmente atinge valores de risco para ocorrência de hemorragia espontânea. V/F

A

Falso, geralmente nunca abaixo de 40.000 (risco de hemorragia se abaixo de 10.000-20.000)

125
Q

Anemias megaloblásticas cursam com hipocelularidade da MO. V/F

A

Falso! MO HIPERcelular

126
Q

Principal célula na MO da anemia megaloblástica? Quais as suas características?

A

Eritroblasto:

  • células grandes
  • núcleo primitivo
  • nucléolos lobulados excêntricos ou fragmentos nucleares
127
Q

A que se deve a hipercelularidade medular característica das anemias megaloblásticas?

A

Acumulação de células primitivas, pela apoptose de formas maturas (trata-se de um défice de maturação nuclear)

128
Q

Em casos graves, MO hipercelular pode mimetizar ___?

A

LMA

129
Q

Sinais analíticos de hemólise?

A
  • aumento da bilirubina não conjugada
  • aumento do urobilinogénio urinário
  • diminuição da haptoglobina
  • aumento hemossiderina urinária
  • aumento da LDH
130
Q

A deficiência de cobalamina é geralmente devida a _____.

A

défice de absorção

131
Q

Défice nutricional é uma causa comum de défice de cobalamina. V/F

A

Falso - é raro desde que recirculação enterohepática esteja mantida.

132
Q

Todas as causas de défice de cobalamina originam anima megaloblástica. V/F

A

Falso! Nem todas são suficientemente graves.

133
Q

Causas défice cobalamina suficientemente graves para causar anemia megaloblástica?

A

São 10!

  1. défice nutricional (vegans)
  2. Má-absorção - anemia perniciosa
  3. ausência congénita ou anomalia funcional de FI.
  4. gastrectomia parcial ou total
  5. Sindrome ansa intestinal estagnada
  6. Ressecção ileal e doença de Crohn
  7. Má-absorção selectiva com proteinúria
  8. Sprue tropical
  9. Ténia do peixe
  10. Deficiência de TCII
134
Q

Síndrome de Zollinger Ellison é uma causa de défice de B12, podendo também causar anemia megaloblástica. V/F

A

Falso, não é suficientemente para causar anemia.

135
Q

Uso IBP’s é uma causa de défice de B12. V/F

A

Verdadeiro (mas não causa anemia megaloblástica)

136
Q

Infecção HIV é uma causa de défice de B12 e de anemia megaloblástica. V/F

A

Falso, não causa anemia!

137
Q

Enteropatia induzida pelo glúten e pancreatite grave são ambas causas de défice de B12. V/F

A

Verdadeiro (mas não causam anemia).

138
Q

Porque é que défice de intake em adultos vegans é uma causa rara de anemia megaloblástica?

A
  • dieta geralmente não é totalmente isenta de cobalamina

- absorção mantida - recirculação enterohepática

139
Q

Deficiência cobalamina foi descrita em ______ de mães com _________, desenvolvendo anemia megaloblástica aos ______.

A

Deficiência cobalamina foi descrita em recém-nascidos de mães com deficiência grande cobalamina, desenvolvendo anemia megaloblástica aos 3-6 meses de idade.

140
Q

Causas anemia megaloblástica recém-nascidos/ crianças?

A
  • Filhos de mães com défice grave de B12 - nascem com níveis baixos
  • leite materno pobre em B12
141
Q

A que corresponde anemia perniciosa?

A

Défice severo de FI devido a atrofia gástrica.

142
Q

Anemia perniciosa é comum em que países?

A

Europa do Norte (mas ocorre em todos os países e etnias)

143
Q

Idade início anemia perniciosa?

A

pico aos 60 anos

144
Q

Apenas ____ dos casos de anemia perniciosa ocorrem antes dos ____ anos.

A

Apenas 10% dos casos de anemia perniciosa ocorrem antes dos 40 anos.

145
Q

Anemia perniciosa é mais frequente em que sexo?

A

Feminino (rácio H:M 1:1,6)

146
Q

Anemia perniciosa ocorre com mais frequência em que doentes?

A

Familiares de ou pessoas com doenças autoimunes de órgão-específico.

147
Q

Patologias/ condições com associação comum com anemia perniciosa?

A
  • Doenças da tiróide
  • Vitíligo
  • Hipoparatiroidismo
  • Doença de Addison
  • Hipogamaglobuminémia
  • Acinzentamento/ azulamento precoce dos olhos
  • Grupo sanguíneo A
    (todas hipofunção de órgão)
148
Q

Expectativa vida em doentes com anemia perniciosa?

A
  • em mulheres: normal

- em homens: ligeiramente diminuida pelo aumento da incidência de carcinoma gástrico.

149
Q

Como se encontram níveis de gástrica, ácido hidroclorídrico, pepsina, pepsinogénio e FI na anemia perniciosa?

A
  • Gástrica sérica: aumentada
  • Ácido clorídrico: diminuído
  • Pepsina e pesinogénio: diminuídos
  • FI: diminuído
150
Q

Alterações bx gástrica características da anemia perniciosa?

A
  • Atrofia de todas as camadas do fundo e corpo
  • Ausência de células parietais e principais
  • Metaplasia intestinal
  • Mucosa do antro está preservada
151
Q

Bx gástrica na anemia perniciosa com infiltrado inflamatório _____, com excesso de ________ dirigidos à _____.

A

Bx gástrica na anemia perniciosa com infiltrado inflamatório misto, com excesso de plasmócitos CD4+ dirigidos à ATPase H+/K+ gástrica.

152
Q

Infecção por H. pylori é particularmente frequente na anemia perniciosa. V/F

A

Falso - ocorre infrequentemente

153
Q

Tipos de ac sérico anti-FI? % ocorrência de cada um?

A
  • Bloqueador ou tipo I (55%)

- Ligante ou tipo II (35%)

154
Q

Funções dos dois tipos de ac anti-FI?

A
  • Bloqueador ou Tipo I - bloqueia a combinação do FI com cobalamina
  • Ligante ou tipo II - impede ligação do Fi à mucosa ileal
155
Q

Ac anti-FI atravessam a placenta e podem causar défice temporário de FI num recém-nascido. V/F

A

Verdadeiro

156
Q

Doentes com anemia perniciosa também apresentam _____ contra FI.

A

imunidade mediada por células

157
Q

% doentes com ac anti-FI detectáveis no suco gástrico?

A

80%

158
Q

Ac séricos anti-célula parietal estão presentes em quase ____ dos doentes _____ com anemia perniciosa.

A

Ac séricos anti-célula parietal estão presentes em quase 90% dos doentes adultos com anemia perniciosa.

159
Q

Ac séricos anti-célula parietal são muito específicos para dx de anemia perniciosa. V/F

A

Falso! Baixa especificidade (positivos em 16% das mulheres com mais de 60 anos)

160
Q

Diferenças anemia perniciosa juvenil vs. anemia perniciosa nos adultos?

A
  • Em crianças mais velhas (vs >60 anos)

- Ac anti-célula parietal estão geralmente ausentes

161
Q

Mecanismo fisipatológico na base da anemia perniciosa juvenil é igual ao da doença no adulto. V/F

A

verdadeiro - atrofia gástrica + acloridria + ac anti-FI

162
Q

% doentes com anemia perniciosa juvenil que têm uma endocrinopatia associada?

A

50%

163
Q

Deficiência ou anomalia funcional de FI apresenta-se com anemia megaloblástica em que idades? Porquê?

A

1º - 3º anos de vida (inicialmente têm FI da mãe, tempo necessário para esgotar as reservas de B12 que entretanto possam ter acumulado).

164
Q

Doente com deficiência ou anomalia funcional de FI apresentam também ac anti-célula parietal. V/F

A

Falso, ac e FI ausentes.

165
Q

Crianças com deficiência ou anomalia funcional de FI não têm FI demonstrável, mas apresentam mucosa gástrica normal e com secreção ácida também normal. V/F

A

Verdadeiro.

166
Q

O défice de cobalamina é inevitável após gastrectomia total, pelo que deve ser iniciada tx profiláctica com cobalamina imediatamente após a cx. V/F

A

Verdadeiro

167
Q

Em % de doentes submetidos a gastrectomia parcial se desenvolve anemia megaloblástica?

A

10-15%

168
Q

Má absorção de cobalamina dietética é mais frequente em que doentes?

A

Idosos

169
Q

Na má absorção de cobalamina dietética os doentes têm absorção normal de cobalamina cristalina. V/F

A

Verdadeiro (teste com cobalamina não associada a alimentos é normal, porque o problema é só a “libertação” da B12 dos complexos proteicos alimentares).

170
Q

Em que consiste a síndrome da anda intestinal estagnada?

A

Colonização do intestino delgado alto por microrganismo fecais (com consequente malabsorção associada).

171
Q

Remoção de _______ de íleo terminal causa má-absorção de cobalamina.

A

> 1,2 metros

172
Q

_____ é a causa mais comum de anemia megaloblástica por défice de cobalamina na _____ em ______.

A

Má-absorção selectiva de cobalamina com proteinúria é a causa mais comum de anemia megaloblástica por défice de cobalamina na infância em países desenvolvidos.

173
Q

Doentes com má-absorção selectiva de cobalamina com proteinúria secretam quantidades diminuídas de FI e ácido gástrico. V/F

A

Falso, secreção normal.

174
Q

Doentes com má-absorção selectiva de cobalamina com proteinúria apresentam proteinúria inespecífica, mas com função renal normal. V/F

A

Verdadeiro.

175
Q

Sprue tropical só se associa a anemia megaloblástica na sua forma _____. Neste caso pode também associar-se a _______.

A

Sprue tropical só se associa a anemia megaloblástica na sua forma crónica. Neste caso pode também associar-se a neuropatia da cobalamina.

176
Q

Tx défice cobalamina por sprue tropical?

A

Tx Ab e, em fases precoces, folato.

177
Q

Infestação pela ténia do peixe só causa anemia megaloblástica ou neuropatia cobalamina se ____.

A

maciça

178
Q

Malabsorção B12 por enteropatia induzida pelo glúten ocorre em ____ dos doentes _____.

A

30% dos doentes não tratados

179
Q

Malabsorção B12 por enteropatia induzida pelo glúten é grave e pode originar anemia megaloblástica. V/F

A

Falso, não é grave, não causa anemia.

180
Q

Tx malabsorção B12 por enteropatia induzida pelo glúten?

A

dieta sem glúten

181
Q

De que forma é que pancreatite crónica grave causa malabsorção de B12?

A

Pela ausência de tripsina - não vai haver degradação da haptocorrina, pelo que B12 não se pode ligar ao FI.

182
Q

Níveis subnormais de cobalamina em ______ dos doentes com SIDA.

A

10-35%

183
Q

De que forma é que S. Zollinger-Ellison causa malabsorção de B12?

A

Hipersecreção ácida:

  • inactivação da tripsina pancreatica (não há degradação da haptocorrina)
  • falha na ligação FI-cobalamina
184
Q

Muitos fármacos são sugeridos como causa de malabsorção de B12, mas anemia megaloblástica é rara. V/F

A

Verdadeiro

185
Q

Défice ou anomalia congénita de TCII manifesta-se por anemia megaloblástica _______ após o nascimento.

A

poucas semanas

186
Q

Níveis de cobalamina e folato estão diminuindos no défice ou anomalia congénita de TCII. V/F

A

Falso, normais (o que está comprometido é o transporte para o interior das células)

187
Q

Défice ou anomalia congénita de TCII responde a tx com…?

A

injecções massivas de cobalamina.

188
Q

Manifestações da acidémia e acidúria metilmalónica?

A

Crianças desenvolvem a partir do nascimento:

  • vómitos
  • atraso crescimento
  • acidose metabólica grave
  • cetose
  • atraso mental
189
Q

Anemia na acidémia e acidúria metilmalónica, se presente, é _________ e ________.

A

normocítica e normocrómica.

190
Q

De que forma a inalação de óxido nítrico interfere com o metabolismo da cobalamina?

A

NO oxida irreversivelmente a metilcobalamina a que percursor inactivo.

191
Q

Défice nutricional de folato é comum. V/F

A

Verdadeiro (maioria dos doentes têm um elemento nutricional presente).

192
Q

Causas má-absorção de folato?

A
  1. Sprue tropical
  2. Enteropatia induzida pelo glúten
  3. S. congénita recessiva de má-absorção de folato
  4. Ressecção jejunal ou gastronomia parcial
  5. D. de Crohn
  6. Infecções sistémicas
  7. Fármacos
193
Q

S. congénita recessiva de má-absorção de folato é causada por mutação do _____.

A

PCFT

194
Q

Fármacos associados a má-absorção de folato?

A
  • Sulfasalazina
  • Colestiramina
  • Triamtereno
195
Q

Necessidades diárias de folato durante a gravidez?

A

400 ug/dia

196
Q

Concentrações sérica e eritrocitária de folato nos recém-nascidos estão _____?

A

aumentadas

197
Q

Número significativo de recém-nascidos desenvolve anemia megaloblástica responsiva a _____ por volta das _____ de idade.

A

Número significativo de recém-nascidos desenvolve anemia megaloblástica responsiva a ácido eólico por volta das 4 a 6 semanas de idade.

198
Q

Exigências de folato para o um RN são _________ às de um adulto.

A

10x superiores

199
Q

Porque é que distúrbios hematológicos podem causar défice de folatos?

A

Alto turnover celular, não sendo o folato totalmente reutilizado.

200
Q

Porque é que condições inflamatórias crónicas podem causar défice de folatos?

A

redução do apetite + aumento das demandas

201
Q

Porque é que homocistinúria pode causar défice de folatos?

A

Conversão compensatória de homocisteína em metionina, com gasto associado de folato.

202
Q

Porque é que diálise crónica pode causar défice de folatos?

A

Folato é facilmente removido do plasma por diálise.

203
Q

Porque é que diálise ICC e doença hepática podem causar défice de folatos?

A

Lesão hepatócitos (quer por processo patológico primário do fígado ou por sobrecarga hepática secundária a ICC) leva à libertação de folatos que depois são excretados por via renal.

204
Q

Quais são os fármacos anti-folato? Inibem que enzima?

A
  • MTX
  • Pirimetamina
  • Trimetroprima
    Inibem a DHF redutase
205
Q

Antídoto dos fármacos anti-folato?

A

Ácido folínico (5-formil-THF) - faz um bypass à reacção catalisada pela DHF redutase.

206
Q

Dose acido fólico no contexto de profilaxia de defeitos de tubo neutral na gravidez?

A

0,4 mg/dia

207
Q

Porque é que o álcool pode ocasionar anemia megaloblástica?

A
  • Défice nutricional associado (+++)

- álcool é um antagonista directo do folato

208
Q

Que parâmetros laboratoriais podem ser usados para determinar défice de B12?

A
  • cobalamna sérica
  • metilmalonato
  • homocisteína
209
Q

Que parâmetros laboratoriais podem ser usados para determinar défice de folatos?

A
  • folato sérico

- folato eritrocitário

210
Q

Em que situações podemos ter níveis borderline de cobalamina sérica?

A
  • gravidez
  • défice de folatos
  • mutações gene TCI
211
Q

É possível encontrar dano espinhal devido à deficiência de B12 com níveis muito baixos da mesma, mesmo na ausência de anemia. V/F

A

Verdadeiro

212
Q

Anticorpos anti-FI podem dar um nível de B12 falsamente _____ em até ____ dos casos.

A

Anticorpos anti-FI podem dar um nível de B12 falsamente normal em até 50% dos casos.

213
Q

Nível normal de cobalamina exclui o dx de anemia perniciosa e todos os doentes, mesmo que suspeita clínica elevada. V/F

A

Falso, não exclui.

214
Q

Níveis de metilmalonato estão ____ no défice de B12.

A

elevados

215
Q

Níveis de metilmalonato pode ser flutuantes em que situação?

A

IR

216
Q

Níveis homocisteina sérica elevados apenas no défice de B12. V/F

A

Falso, B12 e folatos.

217
Q

Homocisteina sérica é um teste muito específico para o dx de défice de cobalamina. V/F

A

Falso, baixa especificidade!

218
Q

Níveis de folato sérico diminuídos precedem as alterações hematológicas e bioquímicas do défice de folato. V/F

A

Verdadeiro.

219
Q

No síndrome de anda intestinal estagnada temos diminuição de B12 e de folatos. V/F

A

Falso - níveis de folato tendem a aumentar

bactérias consomem cobalamina e fornecem folato

220
Q

Determinação folato eritrocitário é útil para determinação de quê?

A

depósitos corporais de folato

221
Q

Que circunstâncias temos diminuição dos níveis de flatos eritrocitário?

A
  • défice de folato

- em 2/3 dos doentes com défice severo de cobalamina

222
Q

Tx passa geralmente pela administração de transfusões. V/F

A

Falso, transfusões são desnecessárias e desaconselhadas.

223
Q

Risco de hipocaliémia deve ser controlado através da administração de suplementos de potássio. V/F

A

Falso, não estão recomendados.

224
Q

Com o tto as contagens celulares tendem a _____.

A

aumentar

225
Q

Aumento excessivo de _____ ocorre após _____ de tx.

A

Aumento excessivo de plaquetas ocorre após 1-2semanas de tx.

226
Q

A partir de que contagem plaquetas deve ser iniciada tx antiplaquetária com AAS?

A

> 800.000/L

227
Q

Via administração da cobalamina?

A

IM

228
Q

Geralmente, doentes com défice de cobalamina necessitam de tx apenas durante curtos períodos de tempo. V/F

A

Falso, no geral para toda a vida (a não ser nos casos em que se consegue eliminar a causa subjacente)

229
Q

Indicações para tx com cobalamina?

A
  • Anemia megaloblástica ou outras anomalias hematológicas associadas bem documentadas
  • Neuropatia da cobalamina
  • Má absorção cobalamina (documentada)
  • Aumento dos níveis séricos de metilmalonato
  • Gastrectomia total
  • Ressecção ileal
230
Q

Pequena fracção de cobalamina é absorvida passivamente pelo que podem ser usadas doses elevadas de cianocobalamina na anemia perniciosa. V/F

A

Verdadeiro.

231
Q

Doses de folato PO na tx de défice de folato?

A

5-15mg/dia (mesmo em doentes com má absorção severa)

232
Q

Duração tx no défice de folato?

A

Depende da causa subjacente!

233
Q

A neuropatia da cobalamina pode-se desenvolver apesar da resposta da anemia da cobalamina à terapia com altas doses de folato. V/F

A

Verdadeiro

234
Q

Tx ácido fólico a longo prazo em que situações?

A
  • diálise crónica
  • anemias hemolíticas
  • enteropatia induzida pelo glúten não responsiva à dieta
235
Q

Indicações profilaxia com ácido fólico?

A
  • doentes em diálise
  • alimentação parentética
  • gravidez
  • prematuros com <1500g (+/- outros factores de risco: transfusões, infecção, dificuldades na alimentação, vómitos e diarreia)
236
Q

Dose de ácido fólico para profilaxia em mulheres que já tiveram bébé com DTN?

A

5mg/dia

237
Q

Mecanismos fisiopatológicos da anemia megaloblástica responsiva à tiamina?

A
  • Défice transportador da tiamina
  • Compromisso da actividade da transcetolase
  • Defeito na síntese da ribose do RNA
238
Q

Características clínica da anemia megaloblástica responsiva à tiamina?

A
  • associada DM e surdez

- sideroblastos em anel na MO

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