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Hematologia (Babies Ana e os Verdes) > 141 - Distúrbios da Coagulação > Flashcards

141 - Distúrbios da Coagulação Flashcards

1
Q

Principais diferenças entre distúrbios coagulação adquiridos vs. congénitos?

A

Dist Adquiridos:

  • Mais frequentes
  • Deficiência de mais do que um factor de coagulação
  • alterações tanto na hemostase 1ária como 2ária.
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2
Q

Tipo de transmissão genética da Hemofilia?

A

Liga ao X, recessiva.

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3
Q

Quais são os genes envolvidos no desenvolvimento de Hemofilia?

A

F8 - Hemofilia A (FVIII)

F9 - Hemofilia B (FIX)

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4
Q

Os casos mais graves de Hemofilia A estão associados a mutações distintas. V/F

A

Falso, 40% dos casos graves de Hemofilia A associam-se a uma mesma mutação - inversão do intrão 22.

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5
Q

Qual é prevalência de Hemofilia A e B na população em geral?

A

Hemofilia A + B - 1:10.000 homens
Hemofilia A - 1:5.000
Hemofilia B - 1.30.000

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6
Q

Em todos os doentes com hemofilia é possível encontrar história familiar da doença. V/F

A

Falso. Em 30% dos casos não há história familiar e em 80% desses casos é a mãe portadora da mutação de novo.

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7
Q

Hemofilia A e B são clinicamente distintas. V/F

A

Falso, clinicamente indistinguíveis.

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8
Q

Como é classificado o fenótipo de hemofilia? Quais os vários graus?

A

Tendo em conta a % de actividade residual do factor em falta.
<1% - Grave
1-5% - Moderada
6-30% - Leve

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9
Q

Quais os factores desencadeantes de hemorragia nas formas graves e moderadas?

A

Traumatismo minor / hemorragia espontânea.

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10
Q

Qualquer deficiência de factor VIII ou XI origina sintomas, independentemente da actividade residual dos mesmos. V/F

A

Falso, se actividade residual >25% doentes são assintomáticos e o diagnóstico pode ser só feito em contexto de traumatismo grave ou avaliações pré-operatórias.

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11
Q

Principais manifestações nos primeiros meses de vida?

A
  • hemorragia pós-circuncisão

- hemorragia intracranianas (raro)

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12
Q

Qual o sintoma mais comum nas formas mais graves de hemofilia?

A

Hemartroses recorrentes.

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13
Q

Principais sintomas durante infância?

A
  • hematoses recorrentes

- hematomas musculares

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14
Q

Qual a possível complicação hematomas musculares?

A

Síndrome compartimental

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15
Q

Principais sintomas associados a hematoses recorrentes em crianças?

A
  • contracturas musculares
  • irritabilidade
  • limitação articular
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16
Q

Principais manifestações na idade adulta?

A
  • Hemartroses crónicas
  • Hemorragias life-threatening (retroperitoneu, SNC e espaços orofaríngeos)
  • Pseudotumores (retroperitoneu e ossos)
  • Hematúria.
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17
Q

A hematúria é uma manifestação _____, geralmente ______.

A

A hematúria é uma manifestação comum, geralmente autolimitada.

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18
Q

A hematúria pode estar presente mesmo sem patologia genitourinária subjacente. V/F

A

Verdadeiro.

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19
Q

Achados laboratoriais na hemofilia?

A
  • aumento ISOLADO do aPTT (TP normal)
  • TH normal
  • Contagem plaquetas normal
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20
Q

Como é que se estatele o diagnóstico desta entidade?

A

Ensaio de factor específico.

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21
Q

Qual é o objectivo da profilaxia primária?

A

Manutenção do factor em falta > ou igual a 1%

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22
Q

Em que faixa etária é usada a profilaxia primária?

A

Em crianças e doentes mais novos, muito embora a sua utilização tenha aumentado em adultos com patologia severa.

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23
Q

Factores limitantes para a utilização de profilaxia primária?

A
  • Custo
  • Dificuldade manutenção acessos venosos periféricos em doentes jovens
  • Potenciais complicações infecciosas e trombóticas associadas ao acesso.
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24
Q

O tratamento apenas deve ser iniciado quando se instalam sinais objectivos de hemorragia. V/F

A

Falso. O tratamento deve ser iniciado o mais rapidamente possível, ou seja, mal se instalam os sintomas, já que estes precedem alterações objectivas.

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25
Q

Como deve ser feita terapêutica analgésica nos doentes com hemofilia?

A

Ibuprofeno/ propoxifeno (aspirina ou derivados estão contra-indicados)

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26
Q

1 unidade /kg aumenta os níveis plasmáticos de FVIII em ___ e os de FIX em ____.

A

1 unidade /kg aumenta os níveis plasmáticos de FVIII em 2% e os de FIX em 1%.

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27
Q

Qual o tempo de semi-vida e, portanto, intervalo administração dos FVIII e FIX?

A

FVIII - 8-12h (2x/dia)
FIX - 24h (1x/dia)
Em algumas situações também podem ser administrados em infusão contínua.

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28
Q

O crioprecipitado pode ser usado no tratamento tanto da Hemofilia A como B. V/F

A

Falso. É rico em FVIII pelo que só pode ser usado no tratamento da Hemofilia A.

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29
Q

Em que situação se deve usar crioprecipitado? Porquê?

A

Apenas quando os factores não estão disponíveis, devido ao risco infeccioso associado à sua utilização.

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30
Q

Qual o alvo terapêutico no caso de uma hemorragia leve?

A

30-50% inicialmente, com eventuais doses adicionais para manter factor 15-25% durante 2-3 dias caso se trate de uma hemartrose severa.

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31
Q

Que situações requerem alvo terapêutico superior a 50%?

A
  • Hematomas volumosos ou em músculos profundos (durante mais de 1 semana)
  • Hemorragias life threatening (>7-10 dias).
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32
Q

Qual o alvo na reposição profilática pré-operatória?

A

100% durante >7-10 dias antes da cirurgia.

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33
Q

Qual o mecanismo de acção da DDAVP?

A

Aumento da libertação endotelial de FVIII e FvW (mas não de FIX).

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34
Q

A administração de DDAVP é uma forma de terapêutica efectiva em qualquer hemofilia, independentemente da sua gravidade. V/F

A

Falso. Só pode ser usada em formas leves a moderadas (porque nas formas severas não há reservas endoteliais passíveis de serem libertadas) de hemofilia A (DDAVP não promove a libertação de FIX).

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35
Q

Cuidados a ter antes da administração terapêutica de DDAVP e factores limitantes da sua utilização?

A
  • Tem que ser feita prova terapêutica nos doentes elegíveis, para determinar se há resposta.
  • Administração repetida resulta em taquifilaxia porque se esgotam as reservas endoteliais de FVIII.
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36
Q

Que agentes antifibrinolíticos podem ser usados no controlo da hemostase em doentes com hemofilia? Em que situações?

A

Ácido e-amino capróico (EACA) e ácido tranexâmico.

Hemorragias gengivais, GI ou durante cirurgia da cavidade oral.

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37
Q

Porque é que não devem ser usados agentes antifibrinolíticos no contexto de hematúria?

A

Risco de formação de coágulos oclusivos no lúmen do tracto genitourinário.

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38
Q

Que formas alternativas de terapêutica se encontram ainda em investigação e quais as suas potenciais vantagens?

A

Factores de coagulação com t1/2 prolongada (VIII ou IX) - facilitar a profilaxia
IL-11 recombinante - em doentes com hemofilia A leve a moderada não responsiva a DDAVP.

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39
Q

Qual é principal complicação da terapêutica da hemofilia?

A

Produção de anticorpos contra FVIII ou FIX (inibidores).

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40
Q

Qual a incidência de desenvolvimento de inibidores em doentes com hemofilia A? E B?

A

Hemofilia A: 5-10% todos os doentes, 20% dos doentes com formas severas.
Hemofilia B: 3-5% todos os doentes.

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41
Q

Quais são os grupos de risco para desenvolvimento de inibidores?

A
  • Deficiência grave (>80% dos casos)
  • História familiar
  • Ascendência africana
  • Mutações que provocam grandes delecções/ rearranjos.
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42
Q

Em que circunstâncias surgem geralmente inibidores?

A
  • Na primeira infância (idade mediana 2 anos) e após mais de 10 dias de exposição cumulativa.
  • Após reposição intensiva, em qualquer idade ou grau de severidade de hemofilia.
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43
Q

Qual a manifestação clínica de desenvolvimento de inibidores?

A

Ausência de resposta de novo à terapêutica de reposição em doses terapêuticas.

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44
Q

Diagnóstico laboratorial de existência de inibidores?

A

Ensaio mistura ou Ensaio de Bethesda.

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45
Q

Teste de Bethesda define a _____ e ____ de anticorpo, sendo que 1 BU corresponde à quantidade de Ac necessária para neutralizar ____ de FVIII/IX plasmático.

A

Teste de Bethesda define a especificidade e título de anticorpo, sendo que 1 BU corresponde à quantidade de Ac necessária para neutralizar 50% de FVIII/IX plasmático.

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46
Q

Quais os objectivos da terapêutica de inibidores?

A
  1. controlo de episódios hemorrágicos

2. erradicação dos inibidores.

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47
Q

Como podem ser classificados os doentes com inibidores? Qual a importância de estabelecer esta classificação?

A 
Baixos respondedores (<5 BU)
Altos respondedores (>10 BU)

Definição de estratégia terapêutica óptima.

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48
Q

A reposição com altas doses de FVIII é eficaz no controlo hemorragia tanto em baixo como em altos respondedores. V/F

A

Falso. É eficaz nos baixos respondedores, mas não no altos - nestes têm que ser usados agentes bypass (FVIIa ou CCPa).

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49
Q

O que são agentes bypass e qual o mais eficaz?

A

Agentes que permitem a ocorrência da cascata de coagulação, mesmo na ausência de FVIII - FVIIa e Concentrado e Complexo Protrombínico (contém factores dependentes da vitamina K).
FVIIa é o que tem melhores taxas de sucesso.

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50
Q

Quais as opções para erradicação de inibidores?

A

Indução de tolerância imune ou, caso não resulte, Rituximab + FVIII

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51
Q

Imunossupressão isolada é suficiente para erradicação de inibidores. V/F

A

Falso.

52
Q

Indução de tolerância imune corresponde a _____ durante____. A sua taxa de sucesso é _____.

A

Indução de tolerância imune corresponde a infusão diária de proteína deficiente durante > 1 ano. A sua taxa de sucesso é >60%.

53
Q

A administração de Rituximab+FVIII é tal eficaz na erradicação de inibidores como a indução de tolerância imune. V/F

A

Falso. Pode reduzir as quantidades de inibidor, mas a erradicação duradoura é incomum.

54
Q

Quais as duas principais complicações infecciosas?

A

HCV e HIV

55
Q

Infecção por HCV é a ___ causa de _____ e a ____ causa de _____ em doentes com hemofilia.

A

Infecção por HCV é a 1ª causa de morbilidade e a 2ª causa de mortalidade em doentes com hemofilia.

56
Q

Qual a % de doentes com coinfecção HIV e HCV?

A

50%

57
Q

A resposta a tx antiviral para HCV nestes doentes é elevada. V/F

A

Falso. <30% e ainda menor em doentes com HIV+HCV

58
Q

O transplante hepático eventualmente necessário pode ser curativo para hepatopatia e hemofilia. V/F

A

Verdadeiro!

59
Q

Problemas clínicos frequentes em doentes hemofílicos mais velhos?

A
  • Eventos CV: muito embora menor risco CV que a população em geral.
  • Cancro: elevado risco neoplasias associadas HIV e HCV (nomeadamente CHC).
60
Q

EMV doentes com hemofílica severa é apenas 10 anos mais curta que população geral. V/F

A

Verdadeiro.

61
Q

Factores de risco CV em doentes hemofílicos?

A

Factores de risco CV “normais” (idade, obesidade, tabagismo, sedentarismo, HTA, DRC) + TARV se HIV

62
Q

Hematúria em doentes hemofílicos é provavelmente explicada pelo seu distúrbio coagulação, pelo que não é necessário proceder a qualquer investigação. V/F

A

Falso - investigar sempre hematúria para excluir dx de neoplasia urogenital.

63
Q

Em portadoras de hemofilia os níveis de factor são muito variáveis. Porquê?

A

Resultado imprevisível da lionização - inactivação aleatória cromossoma X

64
Q

Porque é que há um risco aumentado de hemorragia pós-parto em portadoras hemofilia?

A

Durante a gravidez há um aumento da produção de FVIII e FIX (particularmente FVIII), sendo que após o parto há uma queda rápida dos níveis destes factores para os valores basais.

65
Q

Medidas preventivas hemorragia pós parto em portadoras hemofilia?

A

Infusão factor concentrado no período pós-parto para atingir níveis 50-70% durante:

  • 3 dias se parto vaginal
  • 5 dias se cesariana
66
Q

A deficiência de FXI é uma patologia _____ de transmissão ___.

A

A deficiência de FXI é uma patologia rara de transmissão autossómica recessiva.

67
Q

À semelhança do que acontece na hemofilia, na deficiência de FXI o fenótipo correlaciona-se com a actividade residual de FXI. V/F

A

Falso. Não se correlaciona, é uma das diferenças em relação à hemofilia.

68
Q

Clínica da deficiência FXI?

A

Hemorragias mucocutâneas.

69
Q

Tratamento deficiência FXI?

A

Plasma Fresco congelado (PFC) em dias alternados (meta: 10-20%)
Agentes antifibrinolíticos.

70
Q

Desenvolvimento de inibidores FXI é frequente e associa-se a um quadro grave de hemorragia espontânea. V/F

A

Falso. Apenas em 10% dos casos severos, não se associando a hemorragia espontânea, mas sim após trauma ou procedimentos cirúrgicos.

71
Q

Terapêutica doentes com inibidores FXI?

A

FVIIa recombinante ou CCP/CCPa

PFC e agentes antifibrinolíticos não são recomendados

72
Q

Manifestações clínicas características de deficiências de factor raras?

A

Hemorragias mucocutâneas (hemartroses são raras).

73
Q

Tratamento deficiências de factor raras?

A

PFC ou CCP/CCPa

74
Q

Em que doentes deve ser evitada terapêutica com PFC?

A

Doentes com patologia hepática ou elevado risco de trombose - risco de CID.

75
Q

Mutações associadas à deficiência combinada de FV e FVIII? E manifestações clínicas?

A

ERGIC-53/MCDF2 - “chaperones” para os FV e FVIII.

hemorragia leve pós-traumática

76
Q

Mutações e manifestações clínicas da deficiência de factores de coagulação vitamina K-dependentes?

A

GGCX/VKORC1 - enzimas críticas para o metabolismo e regeneração de vitamina K
Hemorragia leve a moderada desde o nascimento.

77
Q

Principais causas de CID?

A
  • Sépsis bacteriana
  • Neoplasias malignas (tumores sólidos ou leucemia promielocítica aguda)
  • Complicações obstétricas (descolamento prematuro da placenta ou embolia de LA).
  • Trauma (especialmente cérebro)
78
Q

Factores de risco para desenvolvimento de Púrpura Fulminante?

A
  • Crianças
  • Infecções virais/ bacterianas
  • Deficiência de algum dos componentes da via da proteína C.
79
Q

Qual o mecanismo central de CID?

A

Produção controlada de trombina por exposição do sangue a níveis patológicos de factor tecidual.

80
Q

Quais os dois mecanismos associados a hemorragia sistémica na CID?

A

Consumo factores de coagulação e plaquetas + estado de hiperfibrinólise secundário.

81
Q

Na leucemia promielocítica aguda há um estado de _______.

A

Na leucemia promielocítica aguda há um estado de hiperfibrinólise grave.

82
Q

Que citocinas inflamatórias têm papel importante nos defeitos coagulação da CID?

A

IL-6/TNFalfa

83
Q

Manifestações clínicas CID?

A
  • Hemorragia de gravidade variável
  • Estado de hipercoagulabilidade (oclusão microcirculação, trombose grandes vasos, embolso cerebral).
  • Complicações hemodinâmicas/ choque.
84
Q

Taxa mortalidade CID? Depende de que factores?

A

30 a >80%

Etiologia, gravidade CID e idade doente.

85
Q

Alterações laboratoriais na CID?

A
  • Aumento aPTT e TP
  • Plaquetas < 100.000/mm3
  • Esquizócitos
  • Níveis elevados produtos degradação fibrina (d-dímeros)
86
Q

Qual é o teste laboratorial mais sensível para dx CID?

A

Nível produtos degradação fibrina.

87
Q

Manifestações laboratoriais características de CID severa?

A
  • diminuição do fibrinogénio

- antitrombina III/ actividade fibrinogénio < 60%

88
Q

Uma avaliação laboratorial inicial é suficiente para o diagnóstico e seguimento de CID. V/F

A

Falso, avaliações sérias devem ser repetidas em intervalos 6-8h.

89
Q

Causas CID compensada/ crónica?

A
  • Hemangioma gigante
  • Carcinoma mestatático
  • Síndrome Feto morto
90
Q

Alterações laboratoriais CID crónica/ compensada?

A
  • D-dímeros/ PDF elevados
  • aPTT, TP e fibrinogénio normais ou elevados
  • Contagem plaquetas N ou ligeiramente diminuída
91
Q

Principais diagnósticos diferencias com CID?

A
  • Doença hepática severa
  • Distúrbios microangiopáticos (como PTT)
  • Efeitos 2ários terapia imune para neoplasias.
92
Q

A morbilidade e mortalidade associadas a CID estão primariamente relacionadas com….?

A

….a patologia subjacente.

93
Q

Quais os 3 “pilares” para o tratamento da CID?

A
  1. Controlo/ eliminação patologia subjacente
  2. Controlo das hemorragias
  3. Reposição coagulação/ inibidores fibrinólise
94
Q

Que estratégias se podem usar para controlo hemorragias?

A
  • PFC: se consumo aumentado factores coagulação (dado por aumento TP superior a 1,5x)
  • Crioprecipitado: de fibrinogénio diminuido ou hiperfibrionólise
  • Concentrado de plaquetas: se trombocitopénia
95
Q

Porque é que a reposição de factores isolados não está recomendada?

A

Eficiência reposição dos mesmos é baixa e risco elevado de conterem CCPa que agravam CID.

96
Q

Quais as indicações para administração heparina contínua em baixa dose?

A
  • CID leve/ crónica associada com tumor sólido
  • Leucemia promielocítica aguda
  • Trombose
  • Purpura fulminante durante remoça cirúrgica de hemangiomas gigantes
  • Remoção feto morto
97
Q

Em que situações não deve ser usada heparina contínua em baixa dose?

A

CID severa e/ou aguda.

98
Q

Agentes antifibrinolíticos são úteis em que situações?

A

Leucemia promielocítica aguda e CID crónica associada a hemangiomas gigantes.

99
Q

Concentrado proteína C é eficaz no tratamento de que doentes?

A

Doentes com purpura fulminante associada a deficiência adquirida de proteína C ou meningococcémia.

100
Q

Causas de deficiência de vitamina K?

A
  • Diminuição ingestão (raramente causa isolada)
  • AB espectro largo
  • Doenças absorção/ ressecção intestinal
  • Doença Hepática crónica
  • Deficiência neonatal vitamina K (quase eliminada)
101
Q

Alteração laboratorial mais comum e precoce deficiência vitamina K?

A

Aumento do TP (precede o aumento do aPTT porque o FVII é o que tem menor semivida)

102
Q

Terapêutica de distúrbios por deficiência de vitamina K?

A
  • Reposição parentética vitamina K (se para reverter efeito variaria pode ser em doses baixas e até PO)
  • PFC/ CCP se hemorragia activa
  • Factor VIIa se hemorragia life threatening
103
Q

Quais as possíveis efeitos secundário do factor VIIa?

A

Em doentes com doença vascular, trauma vascular ou outras comorbilidades - complicações tromboembólicas arteriais ou venosas.

104
Q

Quais os mecanismos fisiopatológicos na base dos distúrbios de coagulação associados a Insuficiência hepática?

A
  • diminuição síntese factores de coagulação
  • aumento da fibrinólise
  • trombocitopénia
  • alterações anatómicas
  • disfibrinogenémia (diminuição polimerização fibrina)
105
Q

Manifestações clínicas alterações coagulação na Insuficiência hepática?

A

D. Hepática inicial: Hemorragia leve/ assintomática

D. Hepática avançada: Trombose da veia porta/ mesentérica; TVP/TEP.

106
Q

Quais as alterações laboratoriais típicas dos distúrbios de coagulação associados à insuficiência hepática?

A
  • Aumento aPTT, TP e TT
  • Trombocitopénia
  • PDF N ou aumentados
  • Fibrinogénio N
  • FVIII N ou aumentado
107
Q

A diminuição do FVIII sugere ____.

A

A diminuição do FVIII sugere CID concomitante.

108
Q

A diminuição do fibrinogénio sugere…?

A
  • Hepatite fulminante
  • Cirrose descompensada
  • Doença Hepática avançada
  • CID
109
Q

Como diferenciar insuficiência hepática e def vitamina K através dos achados laboratoriais?

A

Insuf. Hepática: diminuição FV

Deficiência Vit. K: FV N + FVII diminuído

110
Q

Qual o agente terapêutico mais eficaz nos distúrbios coagulação associados a insuf. hepática?

A

PFC

111
Q

Terapêutica com PFC é eficaz, traduzindo-se numa normalização dos parâmetros laboratoriais de coagulação. V/F

A

Falso. PFC é eficaz, mas não corrige aPTT/ TP.

112
Q

Quais as indicações para terapêutica com concentrado de plaquetas?

A
  • < 10.000-20.000 se hemorragia activa

- < 50.000 se correcção pré-operatória

113
Q

O que é um inibidor adquirido?

A

Doença imune-mediada caracterizada pela presença de um auto anticorpo contra um factor de coagulação específico.

114
Q

Qual o factor mais frequentemente associado a inibidores adquiridos?

A

FVIII

115
Q

Em que grupos de doentes se desenvolvem geralmente inibidores adquiridos?

A
  • Adultos/ idosos (>60 anos)

- Mulheres grávidas ou pós-parto

116
Q

Qual a etiologia associada a inibidores adquiridos?

A 
50% idiopático
50% secundário: 
- d. autoimunes
- neoplasia maligna
- d. dermatológicas
- gravidez
117
Q

Manifestações clínicas de inibidores adquiridos?

A
  • Hemorragias mucocutâneas
  • Hemorragias life threatening
    (Hemartroses são raras)
118
Q

Diagnóstico laboratorial de inibidores adquiridos?

A

Aumento TP e aPTT, sem correcção com ensaio mistura.

Ensaio Bethesda.

119
Q

Prognóstico nos doentes com inibidores adquiridos não tratados?

A

Mortalidade 8-22% (geralmente nas 1as semanas após manifestação)

120
Q

À semelhança do que acontece na hemofilia, o tratamento de inibidores adquiridos com imunossupressão não é eficaz. V/F

A

Falso! Permite atingir taxas de erradicação completa >70%.

121
Q

Taxa de recaída do inibidor é de ____, geralmente ____ após descontinuação imunossupressão.

A

Taxa de recaída do inibidor é de 20%, geralmente < 6 meses após descontinuação imunossupressão.

122
Q

Agentes bypass (CCPa/VIIa) são eficazes na terapêutica de inibidores adquiridos em contexto de hemorragia major. V/F

A

Verdadeiro.

123
Q

Em que situações são usadas trombina bovina/ humana tópica? Associam-se ao desenvolvimento de inibidores de que factor?

A

São selantes hemostáticos usados em cirurgias major ou queimaduras extensas.
FV

124
Q

Como deve ser feita a profilaxia de inibidores adquiridos associados a trombina bovina/humana tópica?

A
  • Evitar novas exposições

- Uso de preparações menos imunogénicas

125
Q

Manifestações clínicas de anticoagulante lúpico?

A

Trombose venosa e arterial + Hemorragia (!)

126
Q

Quais as alterações laboratoriais típicas de anticoagulante lúpico?

A
  • Aumento do aPTT não corrigido pelo teste de mistura

- DRVVT/ Fase hexagonal positivo

127
Q

Principais diferenças entre anticoagulante lúpico e inbidor adquirido.

A

Anticoagulante lúpico: DRVVT/ Fase hexagonal positivo + vários factores afectados
Inibidor adquirido: DRVVT/ Fase hexagonal negativo + só 1 factor afectado

Hematologia (Babies Ana e os Verdes) (18 decks)

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