13 - hematopoetik hastalıklar Flashcards

1
Q

Lenf nodunda foliküler hiperplazi nedenleri

A
  • bakterial hastalıklar
  • RA
  • Toxoplazma
  • HİV erken dönemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Foliküler hiperplazide olup, lenfomada olmayanlar (ayırıcı tanı)

A
  • tingible body
  • sık mitoz
  • mantle zone var
  • germinal merkezde polarite var
  • t(14,18) yok
  • Bcl-2 ekspresyonu yok
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ekstravasküler hemoliz yapan anemiler

A
  • Herediter sferositoz
  • OHA
  • Talasemi
  • Sıcak otoimm HA

— dalak büyük — splenektomi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Herediter sferositoz özellikleri

A
  • OD
  • sarılık anemi splenomegali
  • hemolitik kriz - masif hemoliz eşliğinde
  • aplastik kriz - eritropoezin baskılanması
  • safra taşları
  • perif smear: osmotik frajilite artış, sferik eritrositler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

OHA nedir

A

globin zincirinde nokta mutasyon sonucunda beta-zincirdeki glutamik asit yerine valin geçmesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

OHA klinik tablo

A
  • vazo-okluzif tablo
  • kısa gövde, uzun extremite
  • kule şeklinde kafa
  • hsm - otosplenektomi olabilir
  • aplastik kriz (parvovirus/folat eksik)
  • ağrı krizi (kemik infartı)
  • akut göğus sendromu
  • hiperbilirubinmi - safra taşlrı
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

paroksizmal nokturnal Hbüri nin diğer ismi

A

Marchiafava-Micheli sendromu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

PNH nedir

A

paroksizmal nokturnal Hbüri

glikozil fosfatidil inositol gen mutasyonu sonucunda oluşan komplemana artmış duyarlılığı

  • CD55 CD59 C8 membran protein defekti
  • Asit hemoliz temsi ile tanı konur (Ham”s testi)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

en sık genetik geçişli kanama bozukluğu

A

Von Willebrand hastalığı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

PNL = polimorf nüveli lökosit artışı ne zaman olur

A

akut bakterial enf

steril inflamasyonlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

eozinofil artışı ne zaman olur

A
  • allerjik reak
  • parazitik enf
  • ilaç reaksiyonları
  • bazı maligniteler
  • vaskülitler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

bazofil artışı ne zaman olur

A

miyeloproliferatif hast

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

monositlerde artış ne zaman olur

A
kr enfeksiyonlar (TBC)
bakt endokardit
riketsiyoz
sıtma
infl bağırsak hast
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

enfeksiyöz mononükleoz etyolojisi

A

Ebstein-Barr virüs (herpes ailesinden)

oral bulaşır
B-lenfositleri enfekte eder
reseptörü CD-21

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

enfeksiyöz mononükleoz temel bulgular

A

1) ateş, boğaz ağrısı, generlze LAP
2) atipik lenfosit artışı
3) EBVye karşı humoral antikorlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Downey hücreleri nedir

A

enfeksiyöz mononükleozda dolaşımda bulunan atipik lenfositler

virüse spesifik sitotoksik T (CD8 +)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

enfeksiyöz mononükleoz komplikasyonları

A

sarılık+hepatik disfonksiyonu - en sık

  • dalak rüptür
  • büyük hücreli immünoblastik lenfoma/Burkitt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

kedi tırmığı hastalığın özellikleri

A

etyo - Bartonella henselae

lenf nodu ortası nekroz ve nötrofil birikimi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

lökositlerin neoplastik proliferasyonu yapan genetik hastalıklar

A
Bloom
Fankoni anemisi
ataksi telenjiektazi
Down
NF tip-1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

lökositlerin neoplastik proliferasyonu yapan virüsler

A

HTLV-1
EBV
KSHV/HHV-8 - Kaposi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

KLL (=SLL) deki kromozomal anomaliler

A

trizomi 12

11q 13q 17p delesyonları

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

KLL/SLL kötü prognoz kriterleri

A

11q 17p delesyonları
somatik hipermutasyon yokluğu
ZAP-70 protein ekspresyonu
Richter sendromu dönüşümü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

folliküler lenfomanın genetik bozukluğu

A

t(14:18)

bcl-2 aşırı ekspresyonu (anti apoptpetik prot)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Mantle cell lenfomanın genetik bozukluğu

A

t(11:14)
siklin D mutasyonu
CD 5 +
CD 23 -

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Diffüz büyük hücreli lenfomanın özellikleri

A
Erişkinlerde en sık NHL 
En sık izlenen ekstranodal lenfoma
Diffüz büyük B hücreli lenfoma
Bcl-6 mutasyonu en sık
En sık mide
26
Q

Yıldızlı gökyüzü manzarasını hangi hücreler oluşturur

A

Makrofajlar ve lenfoblastlar

27
Q

Lenfoblastik lenfoma kimde daha sık görülür..

A

20 yas alt erkekler

28
Q

Lenfoblastik lenfoma çoğunlukla nerede

yerleşir

A

Mediastinal kitle

29
Q

B hücreli ALL de lenfosit yüzey markırları

A
CD 19 (Tüm B lenfositlerde var)
transkripsiyon faktörü PAX5
CD 10, CD 20 (+). 
Immatürlerinde CD 10 yoktur
Matürlerinde ek olarak sitoplazmik Ig M (+)
30
Q

PAX5 gen mutasyonu hangi hastalıkta görülür

A

B hücreli ALL

31
Q

NOTCH1 mutasyonu hangi hastalıkta görülür

A

T hücreli ALL

32
Q

ALL de kötü prognoz kriterleri

A

2 yas altı olmak (MLL gen translokasyonu içerebileceği için)
Adölesan veya eriskinde ortaya çıkmak
Periferik blast sayısının 100000 üzerinde olması
t (9:22) içermesi (Philadelphia)

33
Q

ALL de iyi prognoz kriterleri

A
2-10 yas arası olmak
Düşük beyaz küre sayısı
Hiperdiploidi
4,7,10. Kromozomlarin trizomileri
t(12;21)
34
Q

Burkitte klasik genetik mekanizma hangisidir

A

t(8,14)

c-myc mutasyonu

35
Q

Marjinal Zon Lenfomanin özellikleri

A

Kronik inflamasyon ve otoimmün hastalıklar
zemininde görülebilir (Sjögren, Hashimoto
tiroiditi, Helicobacter pylori gastriti gibi)

36
Q

Maltomanın özellikleri

A
  • En sık midede
    T(11;18) MALT-1 ve BCL-10 mutasyonu
  • En sık nedeni H.pylori kronik gastriti
37
Q

Mikozis Fungoides özellikleri

A
  • Derinin CD4 + T hücreli primer lenfomasi
  • Sezary lützner (serebriform nüveli lenfosit)
  • Epidermiste patognomonik bulgu Pautrier mikroabseleri
  • Lösemik formu; Sezary sendromu
38
Q

Anaplastik büyük hücreli lenfomanın özellikleri

A

ALK gen mutasyonu
At nair şeklinde nukleus
CD 30 pozitifliği kuraldır
T(2;5)

39
Q

Büyük Granüler Lenfositik Lösemi özellikleri

A

STAT-3 mutasyonu

Romatolojik hastalıklar

40
Q

Ekstranodal NK/T hücreli Lenfoma özellikleri

A

-Nazofarenkse yerleşmesi tipik olan ve damarları
tıkayıp organlarda nekroza neden olabilen
lenfomadır
-EBV ile ilişkili T hücreli lenfomadır

41
Q

Hodgkin lenfomalari olusturan hücre

A

ReedSternberg

42
Q

Lenfosit predominant tip HL özelliği nedir

A
  • CD 15 ve 30 negatif
  • CD 20 pozitif olan
  • EBV ilişkisi olmayan
  • popcorn hücreleri ile karakterize,
  • genç yaslarda görülen HLdir
43
Q

Nodulen Sklerozanın özellikleri nelerdir

A

Laküner ReedSternberg hücreleri
Fibröz bant
EBV negatif

44
Q

Lenfositten fakir…

A

Pleomorfik ReedSternberg hücreler

EBV pozitif

45
Q

Multipl miyelomun özellikleri neler

A
  • Litik lezyon, HSM
  • Mott cell, flame cell
  • Bence jones prot, renal amiloidoz
  • Ig agir zincir monoklonalitesi (M komponenti)
  • Hiperkalsemi tipiktir
  • RANKL uyarılması hiperkalsemiye neden olur
  • IL-6’nin; kötü prognoz göstergesidir
46
Q

KLL/SLL ile karişan plazma hücre diskrazisi

nedir…

A

Waldenström makroglobülinemi

Lenfoplazmositer lenfoma

47
Q

En sik izlenen plazma hücre

diskrazisi nedir

A

Anlamı Bilinemeyen Monoklonal Gammapati

MGUS

48
Q

En kötü prognozlu AML

A

Tedaviye sekonder

olusan AML

49
Q

Saçli hücreli lösemi de hangi belirteçler pozitiftir

A

Anneksin A1
CD 11c
CD 25
CD 103

50
Q

Kronik myeloid lösemideki tipik gen bozukluğu

A

T(9:22) BCR-ABL füzyon geni

ABL kinaz aktivasyonu

51
Q

JAK2 nokta mutasyonu hangi miyeloproliferatif

hastalikta en fazla görülür

A

Polisitemia vera

52
Q

Sistemik mastositoz için tipik genetik bulgu

A

c-KIT nokta mutasyonu, c-KiT kinaz aktivasyonu

53
Q

Birbeck granülleri hangi hastalıklarda görülür

A

Langerhans hücreli histiyositozlarda

54
Q

Langerhans hücreli histiyositozda immünhistokimyasal özellik nedir

A

tümör hücreleri HLA-DR

S-100 ve CD1a eksprese

55
Q

Hand Schuller-Christian hastalığının kliniği nedir

A

Kafatasinda litik lezyonlar, diabetes

insipidus ve egzoftalmus

56
Q

Timik hiperplazinin en sık nedeni

A

myastenia gravis

57
Q

Timoma hangi hücrelerden köken alır

A
  • timik

- epitel hücrelerden

58
Q

Timik karsinom en sık hangi histolojide ortaya çıkar

A

En sık skuamöz hücreli kanser

sonra Lenfoepitelyoma benzeri kanser (Bu subtipinde
EBV genomu saptanmıştır)

59
Q

Dalagin primer lenfomasi nedir

A

-Marjinal zon lenfoma

60
Q

Dalagin en sık primer benign tümörü hangisidir.

A

Anjiyosarkom

61
Q

Sadece dalakta görülen ve özelleşmiş endotel

hücrelerden köken alan tümör hangisidir

A

Littoral hücreli anjiyom