Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PATOLOJİ > 15.2 - Hepatobiliyer > Flashcards

15.2 - Hepatobiliyer Flashcards

1
Q

Herediter hemokromatozis özellikleri

A 
OR HFE geninde bir mutasyon
6-7. dekadta görülür
Siroz: Fe direkt hepatotoksiktir
İnflamasyon olmaz
Yavaş yavaş fibroz septalar gelişir
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Herediter hemokromatozisin klasik klinik triadı

A

1 hepatomegali
2 deri pigmentasyonu
3 DM

+ siroz / kardiyak tutulumdan ölüm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Genetik hemokromatoziste Fe KCde nerede birikir

A

Özellikle periportal bölgedeki hepatositlerde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Siroz + hepatomegalinn görüldü hastalıklar

A

Genetik hemokromatozis

Primer biliyer siroz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Genetik hemokromatoziste karaciğerdeki demiri boyaydan boya hangisidir

A

Prusya mavisi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Erişkin de kanserleşme oranı en yüksek siroz nedeni nedir

A

Genetik hemokromatozis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Çocukta kanserleşme oranı en yüksek siroz nedeni

A

Tirozinemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Genetik hemokromatozisin temel nedeni

A

Demirin bağırsakdan fazla emilimi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Genetik hemokromatozisin patofizyolojisi

A
  1. kromzm kısa kolunda HFE mutasyon
    HJV, TRF2 mutasyon
    🔜KC tarafından hepcidin protein azalması
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hepsidin fonksiyonu

A

KCde üretilir

Demir emilimi inhibe eder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Genetik hemokromatozisin tanı testleri

A

Biyopside biokimyasal olarak kuru demir ağırlığı belirlenmelidir

ayrıca genetik testi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wilson hastalığın genetiği

A

OR
13. kromozom ATP7B mutasyonu

/ATP7A ise - Menkes hast yapar/

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wilson h laboratuvar bulgular ve tanı testi

A

Serüloplazmin düşük
İdrar Cu atılımı artar - en spesifik tarama
KC Cu artar - en sensetif

Rodamin Cu’mu boyar
Orsein - bakır ile ilgili proteini boyar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wilson klinik bulgular

A

SSS: bazal ganglionlar, putamen atrofi, kavitasyon

Göz: Kayser-Fleischer halkası, sunflower tipinde katarakt

-akut-kronik karaciğer hastalıkları

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wilson tedavisinde kullanılan ilaçlar

A

D-penisilinamin
Trientin
Zn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Alfa-1 antitripsin eksikliği ile oluşan hastalıklar

A 
Neonatal hepatit-en sık
Siroz
Hepatocellular kanser
Amfizem
Kutanöz pannikülit
Anevrizma
Bronşektazi
Wegener granülomatoz 
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Alfa-1-antitripsin eksikliğiğinde genetik bulgular

A

OR
14. kromozomda AAT gen defekti
PİZ fenotipli hastalarda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Alfa-1-antitripsin eksikliğin patofizyolojisi 

A

Alfa1-Anti tripsinin karaciğerde katlanıp sekrete edilmesi bozuktur

Hepatositler içinde PAS+ yuvarlak kırmızı inklüzyonlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Reye sendromu nedir

A

KCde yağlanma ve ensefalopati
Aspirin kullanımı ile ilişkili
KCde mikroveziküler steatoz - En sık sebebi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Neonatal kolestazın majör nedenleri

A

Biliyer atrezi /doğumdan ilk 3 ay sonra ekstrahepatik safra yollarının komplet veya inkomplet daralması/

Neonatal hepatit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Biliyer atrezi ve neonatal hepatit ayırıcı tanı

A

B.ATREZİ - histol: safra yollarında inflamasyon ve obstrüksiyon
Usg: yollar izlenmez

NEON.HEPATİT- biyopside dev hücre formasyonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Çocukluk döneminde KC yetmezliğinin ve KC transplantasyonun en sık nedeni

A

Biliyer atrezi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Kazai operasyonu ne zaman yapılır

A

Biliyer atrezi tip 1 ve 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Biliyer atrezi tipleri

A

TİP1 - Ortak safra kanalları
TİP2 - Sağ veya sol hepatik duktus -en sık
TİP3 - safra kanalları ve portal hepatis üzerinde tıkanıklık varsa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

İntrahepatik safra Yolu hastalıklarının ortak klinik özellikleri

A

Konjge hiperbilirubinemi
Serm alkalen fostataz yüksek
Safra asitleri yüksek
Kolestrol yüksek

Kaşıntı, sarılık, siyah idrar, açık renk dışkı,HSM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Primer biliyer siroz (kolanjit) ve primer sklerozan kolanjit in Ortak adı

A

Otoimmün kolanjiyopati

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Sekonder biliyer sirozun sık nedeni

A

Ekstrahepatik kolelitiazis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Primer biliyer kolanjit (siroz) daha sık kimde görülür

A

Ortalama 50 yaş

Kadınlar -%90

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Primer biliyer kolanjit (siroz) ile İlişkili durumlar

A

Sjögren sendromu
Tiroit hastalıkları
Skleroderma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Primer biliyer kolanjit (siroz) un serolojisi

A

AMA >ANCA >ANA

31
Q

Primer biliyer kolanjit (siroz) te görülen duktal lezyon

A

Florid lezyonlar

Sadece küçük duktuslarda kayıp, granülom oluşması

32
Q

Primer sklerozan kolanjit daha sık kimde görülür

A

Ortalama 30 yaş

Erkek

33
Q

Primer sklerozan kolanjit ile ilişkili durumlar

A

İnflamatuvar bağırsak hastalıkları
Pankreatit
İdiyopatik retroperitoneal fibrozis 

34
Q

Primer sklerozan kolanjit in serolojisi ve radyolojisi

A

ANCA> ANA> AMA

Büyük safra duktuslarında boncuklanma ve striktürler

35
Q

Primer sklerozan kolanjit te görülen duktal lezyon

A

Ekstrahepatik ve büyük intrahepatik duktuslarda - inflamatuvar hasar

Orta ve küçük intrahepatik suktuslarda -Fibrotik tıkanma (soğan kabuğu manzarası)

36
Q

Hangi hastalıklara bağlı görülen siroz da hepatosellüler karsinom risk artışı en azdır

A

Wilson

Biliyer siroz

37
Q

Von Meyenburg kompleksi nedir

A

Radyolojide metastazlarla karışan safra duktus mikrohamartomların izlendiği karaciğer anomalisi

38
Q

Hangi karaciğer anomalisi sıklıkla ERİŞKİN OD polikistik böbrek hastalığıyla beraber izlenir

A

Polikistik KC hastalığı

39
Q

Hangi karaciğer anomalisi sıklıkla ÇOCUK OR polikistik böbrek hastalığıyla beraber izlenir

A

Konjenital hepatik fibrozis

40
Q

Caroli hastalığın özellikleri

A

İntrahepatik safra yollarının segmenter dilatasyonu

kolanjiyokarsinom riskini arttırır

41
Q

Alagille sendromun özellikleri

A

İntrahepatik safra kanallarının Doğumsal eksikliği

Vertebral anomaliler

Kardiyovasküler anomaliler

42
Q

Fibropolikistik KC hastalıkları

A

Caroli hastalığı
Von Meyenburg kompleksi
Biliyer kist
Konj hepatik fibrozis

43
Q

Fibropolikistik karaciğer hastalığında hangi kanser riski artmıştır

A

Kolanjiyokarsinom

44
Q

Gebeliğin akut yağlı karaciğeri mikroskobisi nedir

A

Mikroveziküler yağlanma

45
Q

Gebeliğin akut yağlı karaciğerinde hangi enzim disfonksiyonu vardır

A

Miyokondriyal uzun zincir 3 hidroxiaçil koenzim A dehidrojenaz

46
Q

HELLP sendromu nedir

A

Hemoliz
Elevated Liver Enzymes
Low Platelet

47
Q

Fokal nodüler hiperplazi (not neoplazi) nedir

A

Ortasında yıldız şeklinde bir skar olan
Malignite potansiyeli olmayan
KC Nodüller rejenerasyonunu

48
Q

Nodüller rejeneretif hiperplazi nedir

A

Karaciğerin Nodüllerle dolu olduğu
Makroskobik olarak mikronöldüler siroza benzeyen
Ancak fibrozis içermeyen hastalıktır

49
Q

Erişkin de karaciğerin en sık görülen primer tümörü hangisi

A

Kavernöz hemanjiyom

50
Q

Hepatosellüler Adenom gelişimi için en yüksek risk faktörü

A

Yüksek östrojen içeren oral kontraseptif kullanımı

51
Q

Malik nite riski içermeyen hepatosellüler adenoma hangisidir

A

HNF1-alfa inaktivasyonu ile oluşan tip

52
Q

Malik nite riski en yüksek olan hepatosellüler adenoma

A

Beta-Catenin mutasyonu olan adenoma

53
Q

Hemanjiyoendotelyoma Özellikleri

A

5 yaş altı çocuklarda görülür
Yüksek debili kalp yetmezliği yapar
Karaciğerin borderline damar tümörü

54
Q

Hepatosellüler kanserde en önemli çevresel etiyolojik etkenler

A

Aflatoksin
Thorotrast
Vinil klorid

55
Q

Sirozlar içinde en sık hepatosellüler kanser nedeni hangisidir

A

Hepatit B C

56
Q

Hepatosellüler ca da en erken gözlenen genetik değişiklikler

A

Beta-Catenin aktivasyonu

p53 inaktivasyonu

57
Q

Hepatosellüler ca da histolojik prekürsörleri

A

Hücresel displazi

Displastik nodüller

58
Q

Yüksek dereceli displastik nodüller hangi hastalıklarda görülür

A

Viral hepatit

Alkolik KC

59
Q

AFP Nin yüksekliği hangi tümörlerde olur

A

— alfa fetoprotein

HCC
Yolk sac tm
Embriyonel ca

60
Q

En sık görülen mezenkimal malignite 

A

Anjiyosarkom

61
Q

Hepatoblastom özellikleri

A

-Çocukluk çağının en sık görülen KC tümörü
-Epitelyal ve epitelyal-mezenkimal tipleri vardır
-WNT/Beta-catenin mutasyonu
-Ailevi polipozis koli ile ve
Beckwith-Wiedman İle birlikte olabilir

62
Q

Fibrolamellar ca özellikleri

A

Genç erkek ve erişkin kadın da
Etyo: siroz ve hepatit B yoktur
Tek, sert, skiröz tümördür, mitokondrilerden zengin
İyi Prognozlu HCC

63
Q

Kronik kolesistit özellikleri

A
  • Aschoff-Rokitanski sinüsleri
  • Porselen kese
  • Kalın küçülmüş nodüller
  • Hemorajik formda - ksantogranülomatoz kolesistit
  • Şeffaf sekresyon ile dolmasına - Hidrops
  • Epitel altında kolestrol yüklü makrofajlar bulunmasına kolesterolozis denir
64
Q

Kolanjiyokarsinom etyolojisindeki hastalıklar

A 
PSK
Caroli hast
Thorotrast
Opisthorchis
Clonorchiasis
65
Q

Histolojik olarak kolanjiyokarsinomla en çok karışan tümör hangisi

A

Metastatik adenokarsinom

66
Q

Hangi adenokarsinom lenfatik metastazdan önce lokal invazyonla yayalım yapar

A

Safra kesesi adenokarsinom

67
Q

Sağ ve sol hepatik duktusların birleşim yerinde görülen tümör

A

Klatskin tm

68
Q

Ekstrahepatik biliyer sistemin en sık kanseri

A

Safra kesesi kanserleri

69
Q

Safra kesesi kanseri gelişiminde en önemli risk faktörü

A

Safra taşları

70
Q

Safra kesesi kanseri gelişiminde hangi gen mutasyonu sıktır

A

Erb-B2 mutasyonu

71
Q

Charcot triadı

A
  • kolanjit (восп желч протоков)

1- sağ üst kadran ağırıs
2- sarılık
3- ateş

72
Q

Ranson kriteri

Başvuru sırasında bakılanlar

A

Akut pankreatit

Başvuru sırasında:
Yaş>55
Lökosit yüks
Glükoz yüks
LDH yüks
AST yüks
73
Q

Ranson kriteri ilk 48 saat içinde bakılanlar

A 
Akut pankreatit
48 saat içinde 
BUN yüks
Ca az
PO2 az
Sıvı açığı yüks
Baz açığı yüks 
Hct az

PATOLOJİ (43 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions