13. Linfoma De Hodgkin Y No Hodgkin Flashcards
(31 cards)
Que son los linfomas
Neoplasias de celulas nativas del tejido linfoide (primarios o secundarios) de gran heterogeneidad histologica clinica y evolutiva
Proliferacion neoplasica linfoide caracterizada por adenomegalias firmes, de consistencia ahulada, indoloras, asociada con enfermedades autoinmunes (PTI/AHAI) de etiologia desconocida (Viral/genetica) que se da por el bloqueo de la apoptosis
Que es Linfoma de Hodgkin
Neoplasia del tejido linfoide caracterizada por la presencia de las celulas de Reed-Sternberg acompañadas de un cortejo celular apropiado
Epidemiologia de Linfoma de Hodgkin
- Mayor incidencia en varones
- Incidencia de 2-4x100000
- Distribucion bimodal:Adolencentes y adultos jovenes (25-30) y adultos mayores (50-70)
- Pico en adultos jovenes (paises desarrollados)
- Pico en niños y adultos mayores (paises en vias de desarrollo)
Que son las celulas Reed-Sternberg RS
- Celulas malignas, de gran tamaño y pleomorficas binucleadas, nucleolos eosinifilicos prominentes (ojos de buho)
- Marcadores: CD15 (LueM1) y CD30 (ki-1) CD45
Cuales son las variantes de celulas RS
- Celula de RS clasica (Celularidad mixta)
- Celula lacunas (esclerosis nodular)
- Celula en Roseta de maiz (predominio linfocitico)
Caracteristicas clinica de Linfoma de Hodgkin
*Linfadenopatia indolora
-Ganglios linfaticos cervicales/supraclaviculares (derecho (involucro mediastinal) e izquierdo (involucro retroperitoneal)(60-70%) axilares (25-35%) o inguinales (6-10%) indoloras y elasticas (1ra manifestacion)
-Masa mediastinica (Rx de torax)
-Espleno/Hepatomegalia
*Sintomas B
-Sudores nocturnos, perdida de peso >10% en los ultimos 6 meses
fiebre 38° (frecuente en edad avanzada)
*Fiebre de Pel-Ebstein: Fiebre intermitente (periodo de fiebre de 1-2 semanas seguidas de un periodo sin fiebre 1-2 semanas)
*Dolor inducido por el alcohol (Signo de Hoster): Dolor en los ganglios linfaticos despues de la ingesta de alcohol
*Prurito
Dx diferencial de Linfoma de Hodgkin
- Mononucleosis infecciosa
- Tuberculosis
- Toxoplasmosis
- Etiologias inmunes
- Linfoma no Hodgkin
Hallazgos de laboratorio para Linfoma de Hodgkin
- Biometria Hematica: Leucocitos elevado/reducido, Anemia (normo-normo) y eosinofilia
- Quimica Sanguinea: LDH aumentada e hipercalcemia (por la produccion paraneoplasica de 1,25-dihidroxivitamina D
- Biopsia de adenopatia
- Celulas de Reed-Sternberg (celulas tumorales patognomonicas de LH, se originan a partir de celulas B, con nucleos binucleados, con apariciencia de ojo de Buho, CD15 y CD30 positivos
- Imagen
- Rx de torax: deteccion de masa y ganglios linfaticos en torax
- Gammagrafia osea o PET-CT: primera eleccion para estadificacion
Pronosticos de Linfoma de Hodgkin
- Estadios I y II: Adenomegalias indoloras, px jovenes, histologia favorable
- Estadios III y IV:Sintomas B presentes, edad avanzada, histologia desfavorable
Factores pronosticos de Linfoma de Hodgkin
- Edad >30 años
- Histologia desfavorable (celularidad mixta y deplecion linfocitica)
- Estadio III/IV
Factores de mal pronostico de Linfoma de Hodgkin
- Edad de 60 años
- Sexo masculino
- Sintomas B
- Estadio IIIB/IV (Lugano-Ann Arbor)
- Anemia, Leucocitosis, linfopenia
- Masa Bulky
- Celularidad mixta/Deplecion linfocitaria
Tx de Linfoma de Hodgkin
- Radioterapia para estadios tempranos (I y II)
- Quimioterapia mas usado es ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, decarbazina
- Indices de curacion >90%
- Quimioterapia para estadios mas avanzados
- Sobrevida lubre de enfermedad 50% a cinco años
- RT y QT combinadas: enfermedad voluminosa
Cuales son los tx con quimioterapia para Linfoma de Hodgkin
- MOPP (1967): Mostaza nitrogenada, vincristina, prednisona, procarbazina
- ABVD (1975): Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina
Relacion de Virus de Epstein-Barr
- EBV involucrado 25-50%
- Celularidad Mixta >50%
- Menores de 15 años y adultos mayores
Que es el Linfoma No Hodgkin
Neoplasias del sistema reticuloendotelial diferentes del linfoma de Hodgkin, comprende entidades con un amplio espectro en cuanto a su agresividad clinica
Epidemiologia Linfoma No Hodgkin
- Representa 4% de todos los canceres
- 23000 muertes (6t causa de muerte por cancer)
- A cualquier edad, aumenta com el envejecimiento
- Ocupa el 11vo lugar en hombres y tercero en mujeres como causa de muerte
- Se relaciona con el VIH
- Sitio de origen:2/3 ganglio linfatico, 1/3 tejido linfoide en organos parenquimatosos
- MO involucrada y algunas veces la SP
Etiologia de Linfoma No Hodgkin
- t(14;18)(q32;21) para LNH folicular y grado intermedio
- t(11;14)(q13;32)(gen bcl-1) LNH Burkitt
- Virus Epstein-Barr asociado al LNH Burkitt
- HTLV con LNH de celulas T del adulto endemico en el caribe y sur de japon
- Helycobacter pylori con LNH gasteico tipo MALT
- VIH 30% casos desarrollan LNH
Diferencias entre los linfomas B y T
- LNH mas comun es B:CD19, CD20, slg, CD10
* LNH de celulas T:CD2, CD3, CD4, CD7 y CD8
Diferencias entre linfomas agresivos vs indolentes
- Indolentes (bajo grado)
- sobrevidas largas, recaidas frecuentes, no curables
- Agresivos y muy agresivos (alto grado)
- Progresion clinica rapida, pueden ser curados con QT
Dx de Linfoma No Hodgkin
- Historia clinica con EF adecuada
- Biopsia adecuada con inmunohistoquimica
- Laboratorio: CH, VSG, PFH, DHL, acido urico, B2microglobulina
- Radiologia: TC toracoabdominal y pelvica, Rx torax
- AMO y BO
Hallazgos de laboratorio de Linfoma No Hodgkin
- Hematologico: Anemia normocitica normocromica, VSG aumentada, leucocitosis con eosinofilia, linfopenia y patron leucoeritroblastico con infiltracion a MO
- Medula osea: Normal/involucrada (enfermedad avanzada), biopsia de hueso: infiltracion difusa o folicular
- Bioquimica:DHL aumentada (mal pronostico), hipercalcemia, fosfatasa alcalina y acido urico, transaminasas y bilirrubinas-infiltracion hepatica
- Inmunologico:Gamapatia monoclonal-LNH celulas B, mieloma, gammaglobulinas no involucradas disminuidas
- Cariotipo:t(14;18)-LNH folicular de celulas B (cadena pesada) y t(11;14)-LNH difuso
Dx diferencial de Linfoma No Hodgkin
- Mononucleosis infecciosa
- Tuberculosis
- Toxoplasmosis
- Etiologias autoinmunes
- Enfermedad Hodgkin
Linfoma difuso de celula grande
- LNH de celulas B (33-40% de todos los linfomas)
- Adultos de edad avanzada (media 64 años)
- 50%-EC III y IV
- Respuestas efectivas a esquemas QT
- t(3;14) bcl6-relacionado con proliferacion y diferenciacion celular
Linfoma folicular
- LNH de celulas B-asemeja foliculos linfoides normales
- Comun en europa y norteamerica
- Adultos >40 años
- Al diagnostico-estadio avanzado
- LNH de celulas pequeñas hendidas (celulas centrofoliculares)