15. Padecimientos Inmunoproliferativo Flashcards
Que son los padecimientos inmunoproliferativos
Padecimientos malignos que involucran a las celulas que se encuentran en la etapa final de diferenciacion de los linfocitos B
Gammapatias clonales
*Enfermedades que se originan a partir del linfocito B, por la produccion de moleculas o fragmentos de inmunoglobulinas (Ig) identicos entre si. Se identifican en el suero y orina en forma de una banda proteica llamado componente monoclonal
Tipos de gammapatias monoclonales
- Mieloma multiple
- Macroglbulinemia de Waldenstrom
- Enfermedad de cadenas pesadas
- Amiloidosis primaria
- Crioglobulinemia
Como es la estructura de las inmunoglobulinas
*Glucoproteinas que migran en la region y del corrimiento electroforetico, poseen actividad de anticuerpo, formadas por cuatro cadenas polipeptidicas, dos pesadas (y,a,u,d) y dos ligeras k y n, existen 5 clases de Ig: G, A, M, D, E. La IgG tiene cutro subclases (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) y la IgA tiene dos subclases (IgA1 e IgA2). IgG (monomero), IgA (dimero), IgM (pentamero), IgD (monomero) y IgE (monomero)
Que es el mioloma multiple
- Etiologia:Ideopatica
- Constituye el 3.7% de todas las enfermedades hematopoyeticas
- Edad adulta, pocas veces menores de 40 años
Cual es la patogenia de Mieloma multiple
- Desplazamiento del tejido hematopoyetico
- Destruccion osea
- Deficiencias inmunologicas
- Sobreproduccion de inmunoglobulinas (hiperviscosidad sanguinea, crioglobulinemia, amiloidosis, coagulopatia)
- Excrecion de cadenas ligeras por el riñon: IRC
Manifestaciones clinicas del mieloma multiple
- Asintomatico
- Dolor osea de intensidad variable
- Fracturas patologicas
- Paraplejias
- Dolor tipo ciatico
- Insuficiencia renal cronica (excresion de cadenas ligeras, hipercalcemia, deshidratacion, hiperuricemia, amiloidosis
- Neumococo
- Sx de hiperviscosidad (hemorragia de mucosas, trastornos visuales (vasos de salchicha retina), cefalea, somnolencia, estupor y coma, distencion de venas y lechos capilares con edema periferico
- Disnea y insuficiencia cardiaca congestiva
Hallazgos de laboratorio de Mieloma multiple
- Citometria hematica: Anemia normo-normo, Eritrocitos en pilas de monedas o “roeleaux”, celulas plasmaticos o linfocitos inmaduros >2000/mm^3 (leucemia de celulas plasmaticas)
- QS:Hiperuricemia, hipercalcemia, elevacion de creatinina, urea y BUN
- EGO:Cilindros hialinos, degeneracion tubular renal
- Aspirado se medula osea: negativo
- Electroforesis de proteinas (nunca olvidar)
- Inmunoelectroforesis de suero y orina
- Determinacion de inmunoglobulinas
Hallazfos de gabinete en mieloma multiple
- Multiples lesiones liticas (huesos del craneo)
- Aplastamiento vertebrales
- Fracturas patologicas
- Osteoporosis
- Tumores oseos solitarios de aspecto quistico
Diagnostico de mieloma multiple
- Citometria Hematica Completa
- AMO y BO
- Electroforesis de proteinas sericas
- Inmunofojacion en suero
- Cuantificacion de inmunoglobulinas en suero
- Electroforesis de proteinas en orina
- SOM
- IgG
Tx de Mieloma multiple
- Trasplante de celulas hematopoyeticas autolologas:Inicisndo con talidomina/dexametasona al lograr RC
- No candidatos a TMO Autologo:Talidomina/dexametasona/mefalan
- Bifosfanos:Clodronato
- IRC:dialisis/hemodialisis
Que es la macroglobulinemia de Waldenstrom
*Proliferacion monoclonal de celulas B secretoras de IgM, sx caracterizado por anemia, tendencia a la diatesis hemorragicas, linfadenopatias generalizadas, infiltracion de medula osea por celulas linfoplasmocitarias y elevacion de la globulinas sericas identifcadas como macroglobulinas
Epidemiologia de Macroglobulinemia de Waldesnstrom
- Incidencia:0.5x100000 habitantes
- Efermedad de edad avanzada (60-70 años)
- Mayor prevalencia en varones
Manifestaciones clinicas de Macroglobulinemia de Waldesnstrom
- Inicio insidioso
- Astenia
- Diatesis hemorragica
- Perdida de peso
- Hepatomegalia, esplenomegalia
- Adenopatias de tamaño moderado
- Sx de hiperviscosidad
- Proliferacion de linfocitos plasmocitoides productoras de banda monoclonal
- Hemorragias anormales
- Vision borrosa (cambios en fondo de ojo)
Hallazgos de laboratorio de Macroglobulinemia de Waldesnstrom
- Citometria hematica:Anemia normo-normo, linfocitosis, trombocitopenia, VSG acelerada, FSP: rouleaux y hemolisis
- Aspirado de medula osea:Infiltracion por linfocitos plasmocitoides que alternan con linfocitos pequeños
- Electroforesis de proteinas: banda monoclonal tipo IgM e IgG e IgA disminuidas
