Tumor pedia Wilms o nefroblastoma

Question 1

neoplasia embrio al maligna derivada de células blastemales nefrogénicas

Answer 1

Tumor de Wilms o nefroblastoma

Question 2

Tumor de Wilms es un tumor completamente de (niños/ adultos)

Answer 2

niños

Question 3

dos tipos de tumor de Wilms

Answer 3

con anaplasias
sin anaplasia

Question 4

Tumor de Wilms con anaplasia (respuesta a tx y pronóstico)

Answer 4

no responde a tx y es mal pronóstico

Question 5

Tumor de Wilms sin anaplasia (respuesta a tx y pronóstico)

Answer 5

si responde a tx y les va muy bien

Question 6

la mayoría de los nefroblastomas son (esporádicos o familiares)

Answer 6

esporádicos
familiares o hereditario sólo es el 5%

Question 7

nefroblastomas esporádicos mayoría de las veces son (bilaterales/ unilaterales)

Answer 7

unilaterales

Question 8

El 5% que son hereditarios o familiares la mayoría de las veces va tener (2)

Answer 8

anaplasia y bilaterales

Question 9

histologicamente el nefroblastoma se dice que es trifásico porque tiene 3 componentes:

Answer 9

• blastema: parte pequeña redonda y azul
• epitelial: recuerda a conductos renales primitivos
• componente mesenquimal o estromal: parece tejido conectivo

Question 10

nefroblastomas pueden haber monofásico y bifásico que tan común es

Answer 10

muy raroooo

Question 11

diagnósticos diferenciales (3)

Answer 11

• tumor rabdoide teratoide atípico
• nefroma mesoblastico y fibrosarcoma infantil

Question 12

qué necesitas hacer y ver para saber qué es un tumor rabdoide teratoide atípico y no un nefroblastoma (2)

Answer 12

menos de 2 años con pérdida de INI1 en IHQ

Question 13

El tumor rabdoide teratoide se debe pensar como diferencial si es un niño menor de ___ años

Answer 13

2

Question 14

si es un niño menor de 3 meses el diagnóstico diferencial que se debería de pensar es ___

Answer 14

nefroma mesoblastico

Question 15

Si encontramos pérdida de INI y se sospecha en TRT atípico se debe hacer ____ porque ___

Answer 15

TAC / muy probablemente podría tener Síndrome de Rabdoide teratoide en SNC u otro lads

Question 16

cómo saber si el nefroblastoma es anaplasico

Answer 16

• nucleomegalia (célula 3 veces mayor de tamaño)
• mitosis atípicas (se ve cómo asterisco y no cómo batman)
• hipercromasia

SE DEBE DE TENER LAS 3

Question 17

el nefroblastoma con anaplasia es raro pero se debe buscar porque geralmente ___

Answer 17

no responden a tx

Question 18

el 95% de los casos de nefroblastoma es (anaplasias o sin anaplasias)

Answer 18

sin anaplasia

Question 19

Síndrome característico asociado a nefroblastoma

Answer 19

Síndrome de Beckwith- Wiedeman

Question 20

Nefroblastoma tiene una característica única entre todos los tumores renales y es que tiene

Answer 20

cápsula propia

Question 21

Cuadro clínico característico del nefroblastoma (6)

Answer 21

• 95% de la px presenta un tumor palpable
• dolor abdominal
• síndrome febril
• hipertensión arterial
• anorexia
• estreñimiento

Question 22

inmuno del nefroblastoma

Answer 22

no necesita

Question 23

localización mayormente del nefroblastoma

Answer 23

superior al riñón pero puede llegar a cubrir todo el parenquima

Question 24

Dentro del crecimiento del tumor puede tener zonas (2)

Answer 24

sólidas y quísticas pero mayormente son sólidas

Question 25

son remanentes embriológicos de lo que iba a ser el riñón (se hacen como S) y de quedan en el tumor, si hay de estos debes tener cuidado porque es más frecuente que sea ___

Answer 25

bilateral

Question 26

los restos nefrogenicos pueden ser (2)

Answer 26

• peri lobares
• intralobares

Question 27

que componente responde mejor a quimioterapia ___ pero tiene una desventaja

Answer 27

componente blastemal

presenta más recaídas

Question 28

el nefroblastoma está asociado a alteraciones genéticas

Answer 28

WT1 en cromosoma 11P13
WT2 en cromosoma 11P15

Question 29

2 síndromes asociados a nefroblastoma

Answer 29

Síndrome de Beckwith-Wideman
Sx de Wagr (aniridia, anomalías genitales y retraso mental)

Question 30

Si después de quimio el mayor porcentaje de tejido vivo es blastemal usted sabe que

Answer 30

aunque no tenga anaplasia es de alto riesgo porque son células muy potentes y tendrán mayor riesgo de recaída

Question 31

Se clasifican según hayan o no recibido quimioterapia

Answer 31

Sin quimio con clasificación COH
Con quimio se clasifica con Umbrella

Question 32

Síndrome de tumor rabdoide teratoide características (3)

Answer 32

• puede haber tumor en el otro riñón
• se deben buscar alteraciones en SNC porque puede haber tumores
• es familiar entonces generalmente en la familia habrá alguien más que lo tenga

Question 33

nefroblastoma edad característica aprox

Answer 33

3 a 4 años

Question 34

Síndrome de WAGR alteración genética

CC (4)

Answer 34

11p13

• W: Wilms tumor
• A: aniridia (falta de iris el colorcito)
• G: Genitourinarios (criptorquidia, hipospadias)
• R: retraso mental

Question 35

Síndrome de Beckwith-Wiedemann alteración genética

CC (4)

Answer 35

11p15

• Macrosomía (todo tiene grande)
• Macroglosia
• anomalías renales
• hipoglucemia al nacer