Medfødte hjertefeil Flashcards
Hvor mange barn per tusen har medfødt hjertefeil?
8.
Del inn medfødte hjertelidelser etter symptomet cyanose.
Acyanotiske er ve-hø-shunt og obstruksjon/klaffefeil.
Cyanotiske er transposisjoner og hø-ve-shunt.
Hvilke tre typer ve-hø-shunt har vi? Hvilke er av høyt trykk og hvilken av lavt?
Ventrikkel septum defekt (VSD), patent ductus arteriosus (PDA) og atrieseptum defekt (ASD). Atrieseptumdefekten er en lavtrykksshunt.
Hvorfor er ve-hø-shunten liten rett etter fødselen?
Rett etter fødsel er lungekarmotstanden stor og shunten derfor liten. Når lungekarmotstanden senere faller, øker shunten tilsvarende.
Hva er Eisenmenger syndrom? Hva er behandling?
En baby født med VSD (sjelden PDA), altså en ve-hø-shunt, kan utvikle en hø-ve-shunt fordi karmotstanden i lungene øker som svar på stor lungeflow fra den medfødte ve-hø-shunten! Eneste behandling er vanligvis hjertelungetransplantasjon.
Hvilke tre typer hø-ve-shunt har vi?
Fallots tetralogi, transposisjon og tricuspidalatresi.
Hva slags komplikasjoner gir en hø-ve-shunt?
Arterielt blod tilblandes med venøst blod og det oppstår arteriell hypoksi med cyanose og urglassnegler. Kompensatorisk økt hemoglobinkonsentrasjon med høy blodviskositet og trombosetendens.
Komplikasjoner ved ve-hø-shunter? Profylakse?
Endocarditt-faren er betydelig ved høytrykksshuntene, det er også faren for Eisenmenger syndrom. Antibiotikaprofylakse er viktig ved høytrykksshunter for å unngå endokarditt.
Hva er korrigert transposisjon?
Hvis man har samtidig ventrikkelmorfologi og kartransposisjon, får man en korrigert transposisjon.
Hva er transposisjon (også kalt TGA eller transposisjon av de store kar (arterier)).
De to store pulsårene ut fra hjertet har byttet plass slik at a. pulmonalis går ut fra venstre og aorta ut fra høyre hjertekammer. Det gjør at man får to separate kretssystemer.
Hvordan behandles transposisjon?
Pasienten bør umiddelbart behandles med et prostaglandin som sikrer at ductus holdes åpen (prostaglandin). Deretter bør det raskt utføres en switch hvor de to karene byttes om, helst i løpet av de to første leveuker. Ved for liten åpning mellom høyre og venstre side kan en rask ballongsprenging av foramen ovale være livreddende.
Symptomer ved transposisjon?
Avhenger av oksygeneringen, som igjen avhenger av om det er septumdefekt eller patent ductus arteriosus. Vanligst er slapphet, cyanose, clubbing og dyspne.
Hva er banding?
Ved stor lungeflow og fare for Eisenmenger-utvikling kan man sette et bånd rundt lungearterien og dermed redusere trykket. En operasjon må likevel foretas innen 6 måneder etter banding.
Hvorfor er det vanskeligere med kirurgi på små barn?
IKKE PÅ GRUNN AV STØRRELSEN! Men på grunn av umodne organer, særlig nyre og lever, og økt membranpermeabilitet som gir lettere ødemdannelse. Samt en dårlig blod-hjerne-barriere.
Hvordan behandles åpenstående ductus arteriosus? Hva er indikasjon for kirurgi? Hvordan gjøres det?
Indikasjon de to første leveår er en stor shunt. De to første ukene kan medikamentell lukking med PGE-hemmer prøves. Etter to år skal den lukkes kirurgisk hvis den ennå er åpen, først og fremst på grunn av endokardittfaren. Det skjer vanligvis gjennom en axillær thoracotomi og ligatur.
