Blåsdermatoser

Question 1

Vad är den genetiska orsaken till blåsdermatoser?

Answer 1

Epidermolysis bullosa
Familjär pemfigus

Question 2

Vad är den autoimmuna genesen till blåsdermatoser?

Answer 2

Pemfigus
Pemfigoid
Dermatitis herpetiformis
Linjär IgA dermatos

Question 3

Hur är den kliniska bilden vid pemfigus vulgaris?

Answer 3

Hos många börjar det med smärtsamma, aftösa förändringar i munnen
Blåsorna utvecklas snabbt och rupturerar - endast sår och krustor ses
Positivt Nikolski 1

Question 4

Vad är positivt Nikolski 1 och 2?

Answer 4

1 - blåsor uppstår när man trycker på frisk hud

Question 5

Epidemiologin vid pemfigus vulgaris?

Answer 5

Medelålder - 40-60 år
Incidens är lika hos kvinnor och män

Question 6

Patogenes vid pemfigus vulgaris?

Answer 6

1. IgG-autoantikroppar mot desmoglein 3/1 som är adhesionsmolekyler i desmosomer mellan epidermala celler och keratinocyter
2. Desmosomer förstörs
3. Adhesion mellan keratinocyter försvinner
4. Intraepidermal sprickbildning

Question 7

Hur skiljer sig lokalisation av Dsg 3 och 1 i förhållande till klinik

Answer 7

Dsg 3 är längre ner i stratum corneum och finns i slemhinnor (aftösa sår i munnen), ger därmed sprickbildning i epidermis och spinosum
Dsg 1 är högre upp i stratum corneum och ses vid impetigo (s. aureus) och pemfigus foliacaceus

Question 8

Hur ska pemfigus vulgaris behandlas?

Answer 8

1. Predinoslon 0,5-1 mg/kg PO t.o.m. förbättring, därefter nedtrappning
2. Ingen effekt eller för att minska kortisondos - azatioprin
3. Rituximab

Question 9

Vad korrelerar till sjukdomsaktivitet i pemfigus vulgaris

Answer 9

Titer av autoantikroppar

Question 10

Hur kan man analysera/diagnosticera pemfigus vulgaris?

Answer 10

Histopatologiskt - suprabasal separation av keratinocyter med intraepidermal blåsbildning
IF - IgG och komplementaktivering intracellulärt

Question 11

Vad är pemfigoidgruppen?

Answer 11

Alla sjukdomar som visar en subepidermial blåsbildning

Question 12

Hur ter sig bullös pemfigoid kliniskt?

Answer 12

Klåda, sår och krustbildning
Äldre patienter, >60 år
Blåsor på frisk/erytematös hud

Question 13

Patogenes vid bullös pemfigoid?

Answer 13

1. Autoantikroppar mot BPAg1/2
2. Inflammatorisk reaktion i basalmembran, fr.a. av neutrofiler
3. Komplementsystemet rekryteras
4. Subepidermal blåsbildning

Question 14

Diagnos för bullös pemfigoid?

Answer 14

Biopsi och IF
Ser att hela dermis har lossnat från dermis

Question 15

Varför spricker inte blåsorna lika lätt vid bullös pemfigoid som vid pemfigus vulgaris?

Answer 15

Bullös pemfigoid har ett starkare blåstak

Question 16

Vad kan trigga bullös pemfigoid?

Answer 16

Läkemedel som ACE-hämmare, antibiotika, DPP4-hämmare

Question 17

Vad är Nikolski 2, och när är det positivt?

Answer 17

Trycker man på blåsa hos bullös-pemfigoidpatient kan man flytta den under huden

Question 18

Behandling av bullös pemfigoid?

Answer 18

Lindriga fall - starka kortisoner som dermovat
Svåra fall - PO prednisolon, 40-50 mg, ev. med immunsuppressiv behandling

Question 19

Vad är dermatitis herpetiformis?

Answer 19

Blåsdermatos som kopplas till glutenöverkänslighet och celiaki - antigenet är epidermalt transglutaminas

Question 20

Epidemiologi och klinik vid dermatitis herpetiformis?

Answer 20

Epidemiologi - män>kvinnor, 25-55 år
Klinik - små vesiklar som herpesinfektion, brännande känsla, exkoriationer, symmetriskt, behöver ej ha tarmsymptom

Question 21

Vad ser man vid histologi/IF hos patient med dermatitis herpetiformis?

Answer 21

Kornigt IgA i dermala papiller
Subepidermala vesiklar med papillabscess med leukocyter

Question 22

Behandlig av dermatitis herpetiformis

Answer 22

Dapsontablett, glutenfri kost