APP 2 + CM 6 & 7 - Sclérose en plaques et autres atteintes SNC (RÉVISÉ) Flashcards
À quoi sont attribuables les signes et symptômes dans la SEP?
À des lésions de la substance blanche et de la matière grise (car un peu d’axones moins myélinisés) disséminées dans l’espace et dans le temps
Vrai ou faux? La SEP est la maladie démyélinisante la plus fréquente
Vrai
1 Québécois/500
Vers quel âge survient généralement le diagnostic de SEP?
20-50 ans dans 90% des cas
pic à 25-30 ans - jeune adulte
(chez les enfants et très vieux possibles)
Vrai ou faux? La SEP touche plus les femmes que les hommes
Vrai
Forme poussée-rémission (90%) = 2-3F : 1H
Forme primaire progressive (10%) = 1F : 1H
Quelle est l’évolution des symptômes dans la forme poussée-rémission?
Poussée: Développement de symptômes neurologiques causés par une lésion inflammatoire démyélinisante, durant au moins 24h et objectivable par symptomes ou examens, en absence de fièvre
Début en général aigu-subaigu mais pas ‘éclair’ ou ‘soudain et maximal’
Quel tableau clinique suggère une poussée de SEP ?
◦’‘Jeune’’ adulte
◦Névrite optique
◦Myélite transverse (incomplète) ◦Ophthalmoplégie internucléaire
◦Névralgie trijumeau
◦ Syndrome focal supra-tentoriel, tronc ou cérébelleux (ex: ataxie avec nystagmus multi-directionnel, faiblesse MSD avec dysarthrie)
◦ Syndrome polysymptomatique (femme 18 ans, sur qq jours apparition progressive diplopie, trouble d’équilibre, faiblesse main gauche, chutes)
*** Souvent plus insidieux ou long terme: urgence mictionnelle, atteinte cognitive, fatigue importante, troubles équilibre, spasticité, dépression, anxiété
Nomme d’autres signes et sx non spécifiques mais classique en sclérose en plaque
Symptôme de Lhermitte (1pt/3)
Phénomène d’Uhthoff
Vrai ou faux? 25% des poussées de SEP vont laisser des déficits cliniques permanents
Faux
40%
À quelle fréquence surviennent généralement les poussées de SEP?
En moyenne 1x/18-24 mois, mais très variable, de plusieurs par année à une en 10 ans
Combien de temps durent les poussées de SEP?
Déficits s’installent sur qq heures-2 sem et résolution des symptomes en 2-6 sem en général
Quelle est la particularité de la forme primaire progressive de SEP?
Progression insidieuse des déficits neurologiques dès le début, en l’absence de poussée initiale
-Souvent paraparésie progressive (atteinte spinale), mais il peut avoir une atteinte cérébelleuse progressive
Vrai ou faux? 28% des SEP primaires progressives vont éventuellement connaître des poussées
Vrai
Nomme un autre type de SEP (PAS au diagnostic)
Gens qui convertissent vers 45-50 ans, au lieu d’avoir des poussées, ça se convertit en une progression
Comment peut-on diagnostiquer une SEP?
Au moins 2 lésions inflammatoires du SNC, disséminées dans le temps et dans l’espace, en l’absence d’explication alternative
C’est un diagnostic différentiel : Il faut exclure les autres conditions pouvant expliquer les symptômes par bilan approprié aux circonstances (histoire, examen, IRM, LCR, bilan sanguin)
Quel test peut-on faire pour être 100% certain qu’on est en présence d’un patient atteint de SEP?
Il n’y a aucun test 100% spécifique, c’est pour cette raison que la SEP est un syndrome d’exclusion.
V ou F?
Il y a possibilité de SEP SANS symptômes.
FAUX!
Sx objectivables
À quoi ressemblent les lésions de SEP à l’IRM?
pas tant à savoir
-Lésions ovales/ovoïdes bien circonscrites
(-Au moins 3mm et en général certaines 6mm et +)
-Localisation les plus typiques: périventriculaires, corps calleux (Dawson fingers)
-Ne respecte pas territoire vasculaire
-Lésion moëlle courte incomplète (1-2 segments)
Vrai ou faux? Le diagnostic final de SEP repose sur l’IRM
FAUX !
Diagnostic final repose sur la clinique et non l’IRM, mais ce test oriente fortement le diagnostic. Bcp de faux diagnostic avec IRM
nomme des facteurs de risques de la SEP
- Génétique (syst immunitaire)
- Environnement + hormones
- Ensoleilement et Vit D
- Tabac
- Infectieux (EBV)
- Commotions cérébrales à l’adolescence
- Environnement intestinal
- Obésité (adolescence)
Explique les plaques dans la SEP
Zones multifocales de perte de myéline et dommage axonal à proximité de vaisseaux avec infiltration périvasculaire de cellules immunitaires à travers une barrière hémo-encéphalique trop perméable et avec activation microgliale dans et au pourtour de la lésion
Nommez 2 conditions semblables à la SEP sur le plan radiologique, mais différentes cliniquement
- HTA
- Lésion axonale diffuse post-traumatique
- Migraine
- Consommation de cocaïne
- Syndrome de fatigue chronique
- Âge
- Leucoencéphalopathie toxique ou post-irradiation
- Leucoencéphalopathie athérosclérotique sous-corticale
Quel est la localisation du faisceau spino-thalamique (ascendant) ?
Cordon antéro-latéral
Quel est la localisation du tractus spino-cérébelleux (ascendant) ?
Cordon latéral
Quel est la localisation des voies lemniscales médiales (ascendant) ?
Cordon postérieur / dorsal
Quel chemin emprunte les voies ascendantes ?
1er neurone dans le ganglion spinal –> L’axone du premier neurone fait synapse soit dans la corne postérieure ipsilatérale de la moelle épinière (spinothalamique), soit dans un noyau du bulbe rachidien ipsilatéral (gracile ou cunéiforme).
2e neurone dans le SNC –> son corps cellulaire est situé soit dans la corne postérieure de la moelle épinière ou dans un noyau du bulbe rachidien. Son axone effectue une décussation pour monter du côté controlatéral pour faire synapse dans le cervelet ou le thalamus.
3e neurone dans un noyau thalamique et son axone fait synapse sur des neurones du cortex cérébral ipsilatéral.
Vrai ou faux? le tractus spino-cérébelleux postérieur ne décusse pas
Vrai
Mais antérieur déçusse 2 fois = ipsilatéral
Quelle information véhicule la voie spino-cérébelleuse?
Information proprioceptive
Par quelle voie la proprioception, le toucher fin et la vibration sont-ils véhiculés?
Colonnes postérieures (lemnisque médial)
Quelle information voyage par la voie spino-thalamique ascendante?
Douleur, température, toucher brut
Comment sont appelées les aides de Brodmann 1, 2 et 3?
Cortex somatosensoriel primaire
Où est situé le cortex somatosensoriel primaire?
Gyrus post-central dans le lobe pariétal
Vrai ou faux? Des lésions du cortex sensoriel primaire causent des déficits sensitifs controlatéralement.
Vrai
Vrai ou faux? Une lésion dans le faisceau lemniscal entraîne l’élimination de la sensation de toucher
Faux
Puisque quelques aspects de la sensation du toucher sont véhiculés par les deux voies (lemniscale et spinothalamique), la sensation du toucher n’est pas éliminée lors d’une lésion isolée de l’une des 2 voies.
Comment appelle-t-on la région périphérique innervée par des fibres sensorielles d’un seul niveau des racines nerveuses?
Dermatome
Où se trouvent les corps des cellules neuronales sensitives spinothalamiques?
Dans les ganglions de la corne dorsale
Comment se manifeste une paresthésie?
Par des signes comme les fourmillements, une raideur de la peau ou un engourdissement, entre autres. Leur localisation dépend de l’affection responsable.
Qu’est-ce qu’une dysesthésie?
Sensation anormale, désagréable. C’est un terme parapluie des troubles sensitifs
Qu’est-ce qu’une allodynie?
Sensation douloureuse provoquée par un stimulus normalement non douloureux. (Ex.: Avoir mal en frottant un drap sur soi la nuit)
Qu’est-ce qu’une hyperpathie ou hyperalgésie, hyperstésie? :
Douleur exagéré à un stimuli normalement douloureux
Qu’est-ce qu’une hypoesthésie?
Sensations diminuées.
Vrai ou faux? Les pertes sensorielles peuvent être causés par des lésions n’importe où dans les voies somatosensorielles, dont le cortex somatosensoriel primaire
Vrai
Qu’est-ce qu’un scotome?
Région circonscrite de perte de vision
Qu’est-ce qu’un défaut visuel homonyme?
Défaut du champ visuel dans la même région pour les 2 yeux
Quelles sont les pertes associées à une lésion de la rétine?
− Si partielle : Scotome monoculaire
Sa localisation, taille et forme dépend de la localisation et de l’étendue de la lésion
−Si complète : cécité monoculaire
Quelles sont les pertes associées à une lésion du nerf optique?
- Si partielle : scotome monoculaire
- Si complète: Cécité monoculaire
Quelle sont les pertes associées à une lésion au chiasma optique?
Hémianopsie bitemporale (souvent asymétrique)
Vrai ou faux? Toute lésion après le chiasma optique cause des atteintes visuelles homonymes
Vrai
Où se situe le cortex visuel primaire?
Aux abords de la fissure calcarine du lobe occipital
Vrai ou faux? Une lésion des radiations optiques cause un déficit homonyme
Vrai (on se rappelle que ces structures se trouvent après le chiasma)
Quelle localisation d’information véhicule le faisceau gracile ?
Jambe et tronc sous T6
(lemniscal médial)
Quelle localisation d’information véhicule le faisceau cunéiforme ?
Cou, bras et tronc en haut de T6
(lemniscal latéral)
En général, quelle est le contenu de la matière blanche
La matière blanche est constituée de neurofibres (myélinisés et amyélénisés) qui forment des interconnexions, Elle contient les axones descendants (du cerveau vers le corps) et ascendants (du corps vers le cerveau)
Concernant la matière blanche, plus précisément du cordon dorsal (postérieur), quels sont les 2 faisceaux et leurs rôles
rôle commun : Voies de la sensibilité fine, vibratoire et de la proprioception
A) Cunéiforme (lemnisque médian). :
-Sensibilité spécifique des membres supérieurs. (Nerfs spinaux cervicaux et 6 premier thoraciques)
B) le faisceau gracile :
-Sensibilité spécifique des membres inférieurs (6 derniers thoraciques, lombaires et nerfs spinaux sacrés)
Truc : C vient avant G dans l’alphabet
Pour le cordon latéral de la MB dit:
1) Voie motrice (2)
2) voie sensitive (2)
Moteur:
- Tractus corticospinal latéral
- Tractus rubrospinal
Sensitif:
- Tractus spinocérébelleux dorsal (dorsolatéral)
- Tractus spinocérébelleux ventrale (dorsolatéral)
1) Quels sont les nerfs qui portent le nom de la vertèbre sous-jacente (en dessous) ?
2) Que se passe-t-il de particulier entre les vertèbres C7 et T1?
3) Nerfs qui portent le nom de la vertèbre sus-jacente (i.e. de la vertèbre au-dessus) ?
1) Nerfs qui portent le nom de la vertèbre sous-jacente (i.e. de la vertèbre en dessous) :
o C1 à C7
2) Nerf entre les vertèbres C7 et T1 :
o C8
3) Nerfs qui portent le nom de la vertèbre sus-jacente (i.e. de la vertèbre au-dessus) :
o T1 à T12
o L1 à L5
o S1 à S5
o Coccygien
Nomme les repères des dermatomes du membre inférieur
L4:
L5:
S1:
S2, S3, S4
Membre inférieur :
o L4 : tibia antéromédial
o L5 : le tibia antérolatéral et la partie dorsale (vers le haut) du pied jusqu’au gros orteil
o S1 fait le petit orteil, pied latéral, la plante du pied et mollet
o S2, S3, S4 innervent le périnée en forme de «selle»
Les lésions après le chiasma optique créent des défauts de la vision de quel type?
Des défauts monoculaires sont causés par quel type de lésion
Les lésions après le chiasma optique créent des défauts de la vision bilatéral latéral homonymes.
Des défauts monoculaires sont causés par des lésions de l’œil, de la rétine ou du nerf optique (AVANT le chiasma)
Une lésion d’un tractus optique entraîne quel défaut de vision?
Hémianopie contralatérale homonyme.
Une lésion du noyau géniculé latéral entraîne quel défaut de vision?
Hémianopsie contralatérale homonyme.
Quels sont les effets du Syndrome de Brown-Séquard: hémisection de la moelle
1) Dommages de la voie (colonne) corticospinale latérale : faiblesse ipsilatérale analogue au syndrome du motoneurone supérieur
2) Dommages aux voies (colonnes) postérieures (ex : lemnisque médian) : perte ipsilatérale de la sensation de vibration et de la proprioception, ainsi que du toucher fin
3) Dommages aux voies antérolatérales (ex : voie spinothalamique) : perte controlatérale de la sensation de douleur et de température (thermoalgie).
o Controlatérale, car la décussation se fait dans la moelle.
Nomme les effets du syndrome médullaire antérieur
1) Dommages aux voies antérolatérales :
o perte de la sensation de douleur et de température sous le niveau de la lésion.
2) Dommage aux cornes antérieures de la moelle :
o faiblesse du motoneurone inférieur au niveau de la lésion
3) Avec des lésions plus grandes, les voies corticospinales peuvent aussi être touchées : signes d’atteinte du motoneurone supérieur
4) Incontinence urinaire : problème commun, puisque les voies descendantes contrôlant la fonction du sphincter tendent à être localisées en région ventrale.
Nomme les effets du syndrome des cordons postérieurs
1) Dommages aux colonnes postérieures :
o perte des sensations de vibration et de proprioception sous le niveau de la lésion.
Souvent, ataxie sensitive
Nomme les effets du Syndrome médullaire central (petite lésion)
• Dommages des fibres spinothalamiques (qui croisent dans la commissure ventrale) : perte sensitive (suspended sensory loss) bilatérale à la douleur et à la température
*Épargne motrice et des cordons postérieurs
• Atteinte classique de distribution en cape
Nomme les effets du Syndrome médullaire central (grande lésion)
Ressemble à une myélopathie transverse, mais la région sacrée peut être épargnée au niveau spinothalamique.
Ses patients pourront ressentir des douleurs aux parties génitales, par exemple, mais c’est tout
Nomme les effets Lésion médullaire transverse
- Toutes les voies motrices et sensorielles sont partiellement ou complètement interrompues.
- Il y a souvent présence d’un niveau sensoriel : la sensation est diminuée dans tous les dermatomes sous la lésion.
Explique la PHYSIOPATHOLOGIE EN GÉNÉRAL de la sclérose en plaque.
Disclaimer : la réponse donnée sur cett flashcard est très exhaustive. Mettez-en!
La cause de l’apparition de la SEP est inconnue. Par contre, il est clair que les lymphocytes T sont impliqués par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Ces LT réagissent contre la myéline produite par les oligodendrocytes, ce qui crée des plaques de démyélinisation. Ainsi, elle n’affecte pas la myéline du SNP. Par contre, il a été prouvé que quelques axones du SNC sont aussi détruits dans le processus d’inflammation.
L’hypothèse la plus populaire qui justifie l’apparition de cette démyélinisation est qu’il y a une réaction auto-immune contre la myéline des oligodendrocytes. Selon cette théorie, cela serait dû à l’infection d’une personne susceptible génétiquement par un microorganisme exprimant une molécule similaire à une composante de la myéline. Une réaction immunitaire survient contre cet antigène, mais le système immunitaire ne pouvant pas différencier cet antigène étranger de l’antigène du soi présent dans la myéline, cela résulte en une destruction de la myéline par les lymphocytes. Une autre hypothèse suggère qu’il y a une infection persistante d’un microorganisme dans le système nerveux du patient. Le système immunitaire, en tentant de se débarrasser du pathogène, causerait des dommages collatéraux à la myéline. Un exemple d’un tel cas est la paraparésie spastique tropicale.
Bref, ces lymphocytes, ainsi que des macrophages et d’autres cellules inflammatoires mononucléaires, s’accumulent autour des vaisseaux des veines cérébrales, puis infiltrent la matière blanche. Au site d’inflammation, la barrière hématoencéphalique est perturbée, mais les parois des vaisseaux sanguins sont tout de même préservées. Les LT peuvent ainsi entrer dans la matière blanche et réagir contre les antigènes de la myéline et/ou des oligodendrocytes, menant à l’apparition de plaques de démyélinisation et d’une réponse inflammatoire dans plusieurs endroits dans le système nerveux central. Par contre, des précurseurs des oligodendrocytes survivent à cette attaque immunitaire, mais ils n’arrivent souvent pas à remyéliniser complètement les axones soit parce qu’ils n’arrivent pas à se différencier en cellule mature ayant la capacité de myéliniser les axones, soit parce que le système immunitaire revient attaquer la myéline produite. Ainsi, c’est pourquoi les plaques de démyélinisation apparaissent et disparaissent avec le temps. Éventuellement, il peut y avoir formation de cicatrices gliales sclérotiques.
Une telle démyélinisation cause une diminution de la vitesse de conduction, une dispersion ou une perte de la cohérence des volées de potentiels d’actions, et ultimement à un bloc de la conduction, qui arrive lorsque les impulsions nerveuses sont incapables de traverser le segment démyélinisé. Ce blocage de la conduction est en fait causé par la révélation de canaux potassiques voltage-dépendants qui sont normalement sous la gaine de myéline, ce qui cause une hyperpolarisation. Les canaux sodiques se redistribuent ensuite le long du segment démyélinisé, ce qui permet finalement un regain variable de la propagation des potentiels d’action. Par contre, il est clair que plus le segment démyélinisé est long, moins l’organisme est capable de compenser.
Quelle est le traitement aigu de la poussée de sclérose en plaque ?
Hautes doses de stéroïdes, qui peuvent accélérer la récupération à court terme sans avoir d’effet sur le long terme.
Donner des corticostéroïdes, comme de la cortisone, par exemple, aura pour but d’inhiber fortement le système immunitaire. Ainsi, les LT vont arrêter d’attaquer et on aura cassé la poussée.
Possibilité de plasmaphérèse quand très sévère pour retirer les anticorps
Quelles sont les traitements de la phase rechute/récuperation de la poussée de sclérose en plaque ? (1ère et 2e ligne)
MODIFICATEURS DE LA MALADIE - dans 10 ans ira mieux
- Traitement de première ligne, β-interféron et le copolymer (Copaxone), qui ont des effets modérés pour prévenir les exacerbations et pour retarder la progression
- Traitement de seconde ligne pour les percées récidivantes, qui incluent des anticorps monoclonaux comme le natalizumab ou le rituximab ainsi que des agents chimiothérapeutiques comme le cyclophosphamide
EN RÉSUMÉ: Joue sur l’hyperactivation immunitaireou Bloque molécule sur cell immunitaire activée et empêche de traverser BHE
Quels sont des effets secondaires graves des traitements modificateurs de SEP?
3 types de SEP
