CM 3 - Myasthénie grave (RÉVISÉ) Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une ptose?

A

Quand les paupières commencent à tomber ou que la paupière ne s’ouvre pas complètement. Elle peut être partielle ou complète

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Q

Vrai ou faux? On retrouvera des anticorps anti-ach chez tous les patients atteints de myasthénie grave

A

Faux
Chez 85% des patients et chez 50% si c’est seulement la forme oculaire

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3
Q

Vrai ou faux? On retrouve une hyperplasie du thymus chez 70% des patients atteints de myasthénie grave

A

Vrai

C’est dans le thymus que se développe généralement les maladies auto-immunes

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4
Q

Où se trouvent les récepteurs à acéthylcoline attaqués par les Ac dans la myasthénie grave ?

A

Sur les muscles striés

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5
Q

Quel est l’effet des AC anti-ach dans la myasthénie grave?

A
  • Peuvent se lier au récepteur et bloquer complètement la liaison entre l’ach et son récepteur
  • Peuvent rendre la liaison difficile
  • Détruisent les récepteurs = diminution du nombre de récepteurs
  • Attirent le complément qui cause une destruction et une simplification de la membrane
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6
Q

Qu’est-ce qui compose la jonction neuro-musculaire?

A

L’axone du motoneurone se divise en petites branches, qui elles s’accollent aux myofibrilles de la fibre musculaire pour faire une synapse (bouton synaptique)

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7
Q

Comment fonctionne un récepteur d’Ach normal?

A

Lorsque l’Ach est libéré des vésicules du neurone dans la fente synaptique, les récepteurs captent l’ach et ouvrent leur canal = entrée de Na+ dans la cellule = contraction du muscle

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8
Q

À quoi sert l’acétylcholinestérase?

A

Dégrader l’acétylcholine dans la fente synaptique après un certain nombre de temps (sinon, on aurait une contraction soutenue des muscles)

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9
Q

Vrai ou faux? Dans la myasténie grave, la libération d’ach par l’axone est normale

A

Vrai

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10
Q

Nommez un syndrome myasthénique qui, au contraire de la myasthénie grave, se trouve au niveau pré-synaptique.

A

Syndrome de Lambert-Eaton = AC sur les canaux calcique pré-synaptiques

Le calcium ne peut pas entrer dans le neurone pré-synaptique et l’Ach ne peut pas être libéré. À distinguer de la myasthénie grave où l’Ach sort, mais n’arrive pas à s’accoler sur son récepteur.

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11
Q

Comment peut-on tester la fatigabilité musculaire ?

A

Efforts soutenus :

  • Bras en l’air (tenir durant 2 minutes, puis le bras descend pcq deltoïde fatigué de contracter)
  • Marche (escaliers)

Mouvements répétitifs

  • Respiration
  • Mastication, déglutition, phonation
  • Mouvements oculaires (demander de regarder en l’air 2 minutes, puis paupières tombent)
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12
Q

Nommez 2 situations qui peuvent aggraver les signes et symptômes de la myasthénie

A
  • Infection
  • Chirurgie
  • Infarctus du myocarde

*** Les maladies auto-immunes sont aggravées par tout ce qui augmente le SI

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13
Q

Qu’est-ce qu’une crise myasthénique ?

A

Quand le patient est tellement fatigué qu’il ne peut plus respirer

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14
Q

MYASTHÉNIE GRAVE

Dans les examens cliniques, comment peut-on voir l’évolution de la ptose?

A

On mesure la longueur de la fente palpébrale

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15
Q

MYASTHÉNIE GRAVE

Quand on peut aller contre la flexion de la tête du patient, que cela indique-t-il?

A

Patient aura besoin bientôt d’une intubation

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16
Q

MYASTHÉNIE GRAVE

Comment évaluer la diplopie?

A

fatiguer l’oeil, regarder si les mouvements occulaires changent

17
Q

MYASTHÉNIE GRAVE

Comment peut-on questionner la fatigabilité des muscles bulbaires et respiratoires?

A
  • Respiration plus difficile couché que debout = décompensation la nuit (utilise plus d’oreillers) = orthopnée
  • Difficulté à mastiquer, surtout en fin de journée
  • Difficulté à ouvrir la bouche lorsqu’on force contre
  • Difficulté avec flexion du cou (va avec la fonction du diaphragme)
18
Q

Comment faire le dx formel de myasthénie grave ?

A

Avec un EMG, quand on perd > 50% de la force initiale

(Après chaque répétition, on a perdu 50% de la force du mvmt)

19
Q

Quels tests permet de faire un diagnostic informel de myasthénie grave?

A
  • Fatigabilité (examen)
  • Test au glaçon: Glace sur paupière sup. 2-5 minutes, ouvre oeil après la glace –> Glace inhibe la dégradation de l’ACh
  • Test au Tensilon / néostigmine –> Inhibe la dégradation de l’ACh
20
Q

Quels sont les 3 types de traitement de la myasthénie grave?

A
  • Tx symptomatique : anti-acétylcholinestérase
  • Tx immunitaire - pour baisser le système immunitaire : thymectomie (usine à AC), stéroïdes, Ig IV/SC, plasmaphérèse, Ac monoclonaux, chimiothérapie, etc.
  • Tx de la crise myasthénie : intubation, stéroïdes, plasmaphérèse, tx de la cause, etc.
21
Q

Vrai ou Faux?

Faiblesse = fatigabilité

A

Faux, dans la myasthénie grave, ce n’est pas une faiblesse, c’est une fatigabilité (faible après 20 répétitions, mais au début force était normale)