15. LEUCEMIA AGUDA Flashcards
(53 cards)
1
Q
Leucemia: qué significa
A
Neoplasias hematológicas que cursan con expresión de células neoplásicas en sangre e incremento de glóbulos blancos en sangre
2
Q
Clasificaciones de las leucemias según temporalidad y subtipos (2)
A
- Agudas: linfoblástica, mieloblástica linaje ambiguo (mixto o muy indiferenciadas)
- Crónicas: linfocítica o mielocítica
3
Q
Leucemias agudas: qué células mutan, cómo es la población, gravedad y curso
A
- Células hematopoyéticas inmaduras (blastos) (hiato leucémico)
- Población monomorfa
- Grave, muere en meses si no tto
- Curso rápido
4
Q
Cómo se realiza la diferenciación entre blasto sano y neoplásico (2)
A
- Diferenciación por inmunotipo
- Observando lo que poseemos -5% en la MO
5
Q
Leucemias crónicas: cómo son las células afectadas, curso
A
- Cel diferenciadas con menor capacidad de proliferación (no hiato leucémico)
- Curso lento
6
Q
Leucemias crónicas: tipos y cómo son sus células (2)
A
- LLC: progenitores maduros monomorfos
- LMC: población neoplásicas con cel de todo el espectro de maduración, no monomorfas
7
Q
Patogenia
A
- En un progenitor sano, van apareciendo HITS (alt genéticas mutietapa) que darán el fenotipo de la clona leucémica con alto índice de proliferación
- Es necesario que ocurra un doble hit
8
Q
Qué es un doble hit (2)
A
- Mutaciones de Clase 1 en genes de vías de señalización celular (FLT3, KIT, RAS) que aumenta la proliferación y supervivencia
- Mutaciones de Clase 2 en genes de transcripción (PML-RAR, CBF-MYH11, RUNX1-RUNX1T1, CEPBA, NOM1) que afectan a diferenciación y apoptosis
9
Q
Posibles etiologías
A
- Radiaciones ionizantes ADN
- Alt genéticas hereditarias: sdr Down, anemia Fanconi, sdr klinefelter, sdr de wiskott-aldrich
- Prod químicos: benzol, quimioterápicos antineoplásicos, pesticidas, disolventes
- Virus: VEB con linfoma de Burkitt
10
Q
Fisiopatología (5)
A
- Transformación maligna de un precursor hematopoyético en MO
- Acúmulo blastos neoplásicos en MO: anemia, trombopenia (diátesis hemorrágica), neutropenia (inf bact)
- Blastos salen a sangre: leucocitosis (si se quedan en MO da pancitopenia)
- Infiltra órganos, especialmente previos hematopoyéticos
- Da sx generales
11
Q
Sx y signos por infiltración orgánica (6)
A
- Hepato y esplenomegalia
- Adenomegalias, masa mediastínica (LAL)
- Afectación SNC: cefalea, confusión, alt visuales u otra clínica focal neurológica
- Tesículos
- Afectación cutánea: letálides cutáneas
- Hipertrofia gingival
12
Q
Sx generales (3)
A
- Sdr constitucional: astenia, anorexia y pérdida ponderal
- Fiebre de origen tumoral: liberación de ck por los blastos
- Dolor óseo: compresión y expansión de la médula
13
Q
Hiperleucoitosis: valores y qué produce
A
- Leucocitos +100k
- Leucostasis
14
Q
Leucostasis: qué produce (3)
A
- Déficit de la circulación sanguínea y disfunción de órganos
- Pulmón: disnea, taquipnea, infiltrados pulmonares
- SNC/ocular: cefalea, confusión, estupor, alt visuales
15
Q
Leucostasis: tto
A
Disminución rápida de la carga de leucocitos de forma rápida: aféresis de leucocitos
16
Q
En qué serie es más común la leucostasis y por qué
A
En la mieloide pq los blastos son más grandes
17
Q
Valores de riesgo de desarrollar leucostasis (3)
A
- +100k mieloide
- +150k linfoide
- +300k crónica
18
Q
Complicación más frecuente de la leucemia aguda, en cuál es más frecuente y tto
A
- CID: pq se producen muchas células hematopoyéticas que intervienen en la cascada de coagulación
- Más frecuente en mielocítica o con hiperleucocitosis
- Soporte transfusional y factores de coagulación
19
Q
Dx (6)
A
- Hemograma
- Frotis de SP
- Aspirado de médula
- Inmunofenotipo
- Citogenética (cariotipo y FISH)
- Biología molecular (PCR, NGS, SNR arrays)
20
Q
Hallazgos en hemograma (2)
A
- Leucocitosis: anemia, trombopenia y/o neutropenia
- Pancitopenia: si no salen a SP
21
Q
Frotis de SP: utilidad en dx
A
Detección de blastos en SP
22
Q
Aspirado de médula: utilidad diagnóstica y valor indicativo
A
- Confirma blastosis en MO si no hay en SP
-+o=20% de blastos respecto al cel nuceladas en SP de MO
23
Q
Inmunofenotipo: utilidad diagnóstica, resultados (2) y alternativa si no se detecta
A
- Diferencia entre blastos mieloides y linfoides
- Blasto linfoide: pequeño y granulado
- Blasto mieloide: grande y con granulación o bastones de Auer en citoplasma
- Citometría de flujo: uso marcadores de superficie (CD3 y CD7 mieloide, CD45 linfoide)
24
Q
Bastones de Auer: qué indica
A
Leucemia aguda promielocítica (tb puede entrar en otras LAM)
25
Citogenética (cariotipo y FISH): utilidad dx
Determinación alt cromosómicas
26
Biología molecular: utilidad dx
Buscar alt genéticas: mutaciones, micro inserciones o microdeleccioens, CNV de los genes más frec
27
Origen del linfoma linfoblástico y de la leucemia linfoblástica
- Linfoma linfoblástico: gl linfáticos
- Leucemia linfoblástica: MO
(en la mayoría de los casos no se puede saber con claridad su origen)
28
Clasificación de la LAL-B (2)
- NOS: not otherwise specified
- Alt recurrentes (mal pronóstico): fusión BCR:ABL1 (cr Philadelphia), BCR:ABL1 like, hipoploidía, reordenamiento KMT2A
29
Clasificación de la LAL-T (2)
- NOS
- Early pre-T (mal pronóstico)
30
Qué se usa cuando no se detectan alteraciones recurrentes
Clasificación inmunofenotípica (EGIL/ELN) que busca marcadores de superficie
31
Qué es la leucemia linfoblástica madura, cómo se presenta y tto
- Linfoma de Burkitt (antes se le llamaba L3)
- Núcleos inmaduros con citoplasmas vacuolados
- Rituximab (ha aumentado la supervivencia)
32
Opciones tto (2)
- Soporte transfusional si no mayores y no mejorará el pronóstico con quimio
- Si tto se realiza a en centos con UCI y medidas de soporte
33
Primer escalón para un tto intensivo
Llevarlo a remisión completa: desaparición de todos los signos de cáncer + <5% de blastos en la MO + no blastos en SP + recuperación neutrófilos y plaquetas
34
Qué la enf mínima residual
Si blastos que quedan en MO son neoplásicos
35
Tto LAL de riesgo estándar (5)
- Tto de inducción para RC
- Consolidaciones precoces
- Consolidaciones tardías de 3 ciclos
- Tto de mantenimiento durante 2 años con varias reinducciones
- Quimioterapia intratecal para prevenir afectaciones SNC o tto de infiltración
36
Objetivo tto de LAL con riesgo estándar
- RC
- Mínima residual de 1/1K blastos
- 1/10K blastos tras consolidaciones
37
Tto LAL con riesgo genético alto
Tras primera o segunda consolidación se pasa a un transplante alogénico
38
Tto si no RC tras inducción (2)
- Tto de rescato
- Trasplante alogénico
39
Tto si no enf mínima +
Trasplante alogénico
40
Tto de LAL con fusión BCR:ABL1 (cr Philadelphia) (2)
- Inhibidores tirosin kinasa
- Trasplante alogénico
41
Tto LAL-B maduras (linfoma de Burkitt)
Rituximab CD20
42
Tto LAL early pre-T
QT agresiva + trasplante alogénico
43
Fármacos nuevos en tto de rescate (3)
- Blinatumomab: ac biesp antiCD19y antiCD3, lleva LT citotóxico al LB neoplásico
- Inotuzumab: ac antiCD22 + caliquemicina (QT)
- CART-T
44
LAM: clasificación según riesgo genético
- Mutación de NPM1: riesgo favorable
- Mutación de FLT3 o ambos: riesgo intermedio
45
LAM con tto diana
Mutación FLT3
46
LAM de mejor pronóstico
Promielocítica fusión PML:RARA (en +65 años se considera incurable)
47
Sarcoma mieloide: qué es y frecuencia
- Tumor sólido extramedular formado por cel hematopoyéticas inmaduras
- Muy raro
48
Con qué están relacionadas las neoplasias mieloides secundarias (3)
- Mielodisplasia: puede evolucionar a leucemia aguda
- Tto citotóxico (postqt)
- Predisposición germinal: heredan mut del gen
49
LPA o M311: qué es, a qué se asocia, qué la caracteriza y causa
- Forma agresiva de LAM
- Asociada a fusión de PML:RARA
- Parada de diferenciación de leucocitos en estadío promielocítico
- Traslocacion cromosómica t(15;17)
50
LPA: edad media presentación, cómo se manifiesta y cómo son las células tumorales
- 40 años, rara en niños
- Leucopenia (pancitopenia) y coagulopatía CID (hemorrágico)
- Promielocitos atípicos con mucha granulación, bastones de Auer
51
A qué son sensibles las células tumorales de la LPA (2), qué hacen y tasa de curación
- ATRA
- Tiróxido de arsénico (ATO)
- Inducen la maduración de los promielocitos atípicos
- Tasa de curación por encima 90%
52
LPA: tto (2)
- ATRA
- Según el riesgo se “e puede asociar idarrubicina (riesgo alto) o ATO (riesgo bajo)
53
Fármacos específicos LAM (3)
- Midostaurina: inhibidor tirosina kinasa en FTL3
- Gemtuzumab: anti CD33 en CBF
