Hématologie - 1.8 : Les anémies Flashcards
Définir ce qu’est l’érythron
Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
Quelle est la définition biochimique de l’anémie ?
L’anémie est définie par une diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine (exprimée en g/l sur la formule sanguine)
Quel type d’anémie est mieux toléré : aigue ou chronique ?
Chronique
Nommer 3 facteurs pouvant être affectés pour donner un défaut de prolifération
1) par une insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E), 2) par une altération quelconque du microenvironnement médullaire ou encore 3) par une production ou une efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine.
Nommer 3 facteurs déterminants des défauts de maturation
Ces anémies sont causées le plus souvent par une carence des cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse comme le fer, l’acide folique ou la vitamine B12.
Nommer 2 causes menant à une survie raccourcie des érythrocytes
Ces anémies résultent, soit d’une hémorragie, soit d’une destruction prématurée des globules rouges in vivo (hémolyse) pouvant survenir dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire), ou dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire).
Quelles sont les valeurs normales de la réticulocytoses en pourcentage et en valeur absolue ?
Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.
Pour chacune des 3 catégories d’anémie, commentez l’état de :
- La réticulocytose
- La morphologie érythrocytaire
- L’état fonctionnel de la moelle osseuse
- Production de LDH + bilirubine
Tableau 1 p.135 ***
Nommer les 3 causes les plus fréquentes d’anémie en ordre
1) ‘‘Inflammation’’
2) Ferriprive
3) Hémorragie
Nommer 2 causes de l’augmentation de la bilirubine non-conjuguée
La bilirubine non conjuguée ou indirecte s’élève de manière caractéristique dans les hémolyses périphériques, et de façon moins marquée dans les hémolyses intramédullaires. Cette augmentation de la bilirubine se traduit souvent par la présence d’un ictère à l’examen physique.
Nommer 2 causes de l’augmentation des LDH
La lactate déshydrogénase (LDH) du sérum peut atteindre des concentrations très élevées lorsqu’il y a hémolyse périphérique intravasculaire ou dans les cas d’hémolyse intramédullaire due à la destruction massive des érythroblastes (ex : anémie de Biermer).
Nommer le rôle de l’haptoglobine et dans quels états (2) sa concentration diminue ?
L’haptoglobine est une protéine sérique à laquelle se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire. Le complexe haptoglobine-hémoglobine ainsi formé est rapidement retiré de la circulation par le système réticulo-endothélial. Lorsque la clairance du complexe excède la synthèse hépatique de l’haptoglobine , sa concentration mesurable dans le sang s’abaisse de façon importante et témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire.
Que signifie le rapport M/E et quelle est sa normale ?
Myéloïde / érythroïde (précurseurs a/n de la moelle)
Rapport normal : 3:1
Quel type d’anémie et fréquemment associé aux défauts de prolifération ?
Normochrome, normocytaire aregénératif
Quelles sont les observations possiblement faites sur une aspiration / biopsie en contexte de défaut de prolifération ?
L’examen de la moelle osseuse après aspiration et biopsie peut montrer :
1) soit une diminution de la cellularité globale
2) soit une modification rapport M/E, i.e. du nombre relatif d’érythroblastes
rapport M/E augmenté si hypoplasie érythroïde (ex :défaut de prolifération)
rapport M/E diminué si hyperplasie érythroïde (ex :survie raccourcie)
3) soit une infiltration par de la fibrose ou par des cellules tumorales.
Dans ce type d’anémie, on ne retrouve PAS dans le sérum de produits témoignant d’une
destruction accélérée des érythroblastes ni des érythrocytes circulants.
Nommer les 2 mécanismes principaux d’anémie en contexte de défaut de prolifération et leur maladies causales
1) Atteinte primitive de la moelle (envahissement / remplacement de la moelle, aplasie / hypoplasie des cellules souches / progéniteurs)
2) Défaut de stimulation érythropoïétique : maladies rénales, maladies inflammatoires, maladies endocriniennes, le rôle du fer
Quel est le principal indice d’un remplacement de l’espace médullaire (myélophtisie) sur le frottis sanguin ?
Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique. On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique. On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
Quelles sont les 4 étiologies possibles de l’aplasie médullaire ?
- Agents toxiques
- Médicaments
- Infections virales
- Idiopathique (auto-immun)
Quelles sont les trois principales manifestations à la FSC des aplasies médullaires ?
- une anémie (pâleur, asthénie etc.)
- une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
- une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales
Quel est le pronostic et les traitements (4) de l’aplasie médullaire ?
80% de décès si pas de traitement dans les 12 mois
- Retrait Rx
- Traitement de support (ATB, transfusions)
- Tx immunosuppresseur
- Allogreffe moelle osseuse
Défaut de stimulation secondaire aux maladies rénales :
- En bas de quel débit de filtration
- Mécanisme de l’anémie associé
- Traitement efficace
- <35 ml/min
- Insuffisance d’EPO
- Administration parenthérale d’EPO, humaine biosynthétique
Défaut de stimulation secondaire aux maladies inflammatoires chroniques :
- Quels sont les effets de ces maladies sur le sang (5)
- Traitements (2)
Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma. Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes. Parmi leurs autres effets, certains ont une influence directe sur l’érythropoïèse, dont : 1) une diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes, 2) une diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’érythropoïétine, 3) le maintien d’un taux anormalement faible d’érythropoïétine circulante pour le degré d’anémie, et 4) une inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse (voir la section suivante).
Le traitement de la maladie causale doit être la première mesure à envisager pour la correction de ce type d’anémie. Lorsque cela s’avère impossible et que le patient présente des symptômes suffisamment importants, il faut parfois recourir à la transfusion sanguine. L’administration d’érythropoïétine synthétique aux doses recommandées dans l’insuffisance rénale est généralement peu efficace dans ce type d’anémie.
Défaut de stimulation secondaire aux maladies endocriniennes :
- 3 hormones associées + 1 maladie
- Mécanisme de l’anémie associé
- Traitement
- Testostérone, thyroxine, GH (panhypopituitarisme)
- Modulation de l’effet de l’EPO sur les progéniteurs
- Traitement maladie causale
Quelles sont les deux étapes de l’anémie ferriprive (morphologie de l’anémie) ?
1) Normocytaire normochrome
2) Microcytaire hypochrome
Quelle structure est atteinte de manière prédominante dans les anémie microcytaire vs macrocytaire secondaire à un défaut de maturation ?
- Microcytaire : cytoplasme des cellules
- Macrocytaire : noyau des cellules (n’a pas le temps de rétrécir, pas de maturation)
