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MED-1222 - Système hématopoïétique > Hématologie - 3.5 : Thrombocytopénies et déficits fonctionnels des plaquettes > Flashcards

Hématologie - 3.5 : Thrombocytopénies et déficits fonctionnels des plaquettes Flashcards

1
Q

Quels sont les 4 mécanismes de la thrombopénie et lequel ne se voit plus vraiment de nos jours ?

A
  1. une diminution de la production plaquettaire,
  2. une augmentation du taux de destruction plaquettaire, et
  3. une augmentation de la séquestration splénique.
  4. dilution (rare, car protocoles de tranfusion incluent des concentrés de plaquette pour éviter cela de nos jours)
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Q

Quels sont les deux mécanismes de la diminution de la production plaquettaire et causes ?

A
  1. Hypoplasie mégacryocytaire : radiations, substances chimiques, médicaments, maladies (leucémie, aplasie médullaire), métastases -> associée à pan-cytopénie
  2. Thrombocytopoïèse inefficace : anémie mégaloblastique, myélodysplasie
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3
Q

Quels sont les deux mécanismes de l’augmentation de la destruction plaquettaire ?

A
  1. Mécanisme immunitaire
  2. Consommation des plaquettes
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4
Q

Expliquer la pathogénie des mécanismes immunitaires amenant la destruction des plaquettes

A

Auto-anticorps (IgG) qui s’accolent aux plaquettes -> destructions à la rate

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5
Q

Nommer 3 mécanismes d’action des auto-anticorps menant à la destruction des plaquettes

A
  1. par activité anticorps dirigée contre un antigène de la membrane plaquettaire;
  2. par activité anticorps dirigée contre un haptène fixé à la plaquette (un médicament par exemple);
  3. par la formation de complexes immuns solubles où l’antigène peut être un médicament, une particule virale, ou autre.
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6
Q

Nommer 3 mécanismes de thrombopénie à allo-anticorps

A
  • Grossesse
  • Transfusion
  • Exposition à antigènes plaquettaires étrangers
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7
Q

Nommer 3 thrombocytopénies auto-immunitaires

A
  1. la forme idiopathique (PTI),
  2. la forme secondaire à une autre pathologie et,
  3. celle causée par un médicament
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8
Q

Décrire les particularités de la thrombocytopénie immunitaire idiopathique chronique (PTI)

A
  • Jeunes adultes
  • F > H (3:1)
  • Thrombocytopénie isolée sans splénomégalie
  • Dx exclusion
  • Biopsie moelle : mégacaryocytes N ou aug
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9
Q

Quel est le traitement de la thrombocytopénie immunitaire idiopathique chronique (PTI)

A
  1. Corticostéroïdes / immunoglobulines IV : diminuer phagocytose des plaquettes -> aug plaq 3-7 jours
  2. Splénectomie : diminution destruction
  3. Rx : rituximab, immunosuppresseurs, agent mimant la thrombopoïétine
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10
Q

Quel est le but du traitement en contexte de thrombocytopénie immunitaire idiopathique chronique (PTI)

A

Garder les plaquettes à un nombre suffisant pour empêcher un saignement spontané (supérieur à 25-30 X 10^9/L) plutôt que de soumettre un patient à la toxicité à long terme d’un traitement (ex : corticothérapie prolongée).

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11
Q

Décrire les particularités de la thrombocytopénie immunitaire idiopathique aigue (PTI)

A
  • Enfants
  • Précédé d’une infection : réaction immunitaire 2nd à infection
  • Guérison spontanée
  • Saignement spontané possible
  • Tx : corticostéroïdes, Ig IV
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12
Q

Qu’est-ce qui peut donner des thrombocytopénies immunitaires secondaires (3)

A
  • Maladies auto-immunes : LED
  • Cancer : LLC
  • Infections virales : VIH

Tx : tx maladie causale (!)

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13
Q

Quels médicaments peuvent donner des thrombopénies ?

A
  • Héparine,
  • Inhibiteurs des glycoprotéines IIb/IIIa
  • Quinidine
  • Quinine
  • Acide valproïque
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14
Q

Quel est le traitement des thrombopénies associées aux médicaments ? (2)

A

Cesser le Rx, transfusions de plaquettes PRN

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15
Q

Quel médicament cause des thrombopénies immunitaires particulières ?

A

Héparine standard

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16
Q

Quand est-ce qu’une thrombopénie à l’héparine apparait-elle ?

A

La thrombopénie survient 4 à 15 jours après le début de l’exposition à l’héparine (délai dû à la réaction d’immunisation primaire) chez un individu qui n’a pas reçu d’héparine récemment. Par contre, chez un sujet exposé à l’héparine dans les derniers 3 mois, il peut y avoir persistance des anticorps et apparition de la thrombopénie dès les premiers jours d’exposition.

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17
Q

Décrire la pathophysiologie de la thrombopénie à l’héparine

A

La molécule d’héparine forme un complexe circulant avec le facteur plaquettaire 4 (FP4). Des anticorps sont formés contre ce complexe. Les complexes anticorps + [héparine + FP4] se constituent et s’accumulent sur la surface des plaquettes, déclenchant leur activation et leur destruction.

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18
Q

Quelle est la principale conséquence de la thrombopénie à l’héparine ?

A

Thromboses graves

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19
Q

Quels sont les 5 éléments diagnostics de la thrombopénie à l’héparine ?

A

./ Thrombopénie : >50% de baisse des plaquettes
./ Thrombose nouvelle ou progressive
./ Timing : thrombopénie 5 à 10 jours après le début de l’héparine
./ Autre cause pouvant expliquer la thrombopénie.
+ test qui recherche la présence des anticorps dirigés contre le complexe héparine et PF4 (anticorps anti-héparine) -> seulement si présomption clinique forte

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20
Q

Quel est le traitement / prévention de la thrombopénie à l’héparine ?

A

./ Numération plaquettaire à tous les deux à trois jours chez les patients recevant de l’héparine.
./ Cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 X 10^9/L ou de 50 % ou plus.
./ Ne pas transfuser de plaquettes (pourrait augmenter le risque de thrombose).
./ Remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié. Les héparines de bas poids moléculaire ne sont pas un bon choix en raison du taux de réaction croisée trop élevé. Important d’anticoaguler ces patients.
./ Anticoagulation après normalisation des plaquettes

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21
Q

Quels sont les deux mécanismes qui mènent à une consommation excessive plaquettaire

A
  1. une atteinte endothéliale diffuse, par infection, inflammation, réaction immunitaire ou autre;
  2. la présence dans le sang de thrombine, de virus, de bactéries, ou d’une endotoxinémie: tous ces agents sont capables d’activer directement les plaquettes sanguines. Une fois agrégées, les plaquettes seront séquestrées dans les artérioles et les capillaires, ce qui provoque d’une part une thrombopénie et d’autre part des thrombi multiples dans la microcirculation.
22
Q

Quels sont les 2 types de consommation excessive de plaquettes ?

A
  1. Associée à une coagulation intravasculaire disséminée
  2. Sélective : Dans cette situation la coagulation intravasculaire est de faible intensité ou nulle.
23
Q

Dans la consommation excessive de plaquette de type sélective, quels sont les deux causes de thrombopénies ?

A
  1. Prothèses valvulaires cardiaques / vasculaires
  2. Microangiopathies thrombotiques
24
Q

Nommer 2 microangiopathies thrombotiques et leurs caractéristiques

A

Syndrome hémolytique urémique (SHU)
Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)
- Purpura thrombocytopénique sévère
- Anémie hémolytique par fragmentation des érythrocytes lors de leur passage dans les vaisseaux pathologiques de la microcirculation (schistocytes)
- Atteinte fonctionnelle de divers organes.

25
Q

Nommer les 4 caractéristiques propres du SHU

A
  • Enfants.
  • Infection à Escherichia coli O157 :H7
  • Précédé d’une infection gastro-intestinale
  • Atteinte rénale
26
Q

Nommer les 4 caractéristiques propres du PTT

A
  • Adulte
  • Idiopathique
  • Causé par médicaments
  • Atteintes neurologiques (moins rénales)
27
Q

Quelle est la pentade du PTT ?

A

Température, l’insuffisance rénale, la thrombopénie, l’anémie hémolytique microangiopathique et les symptômes neurologiques fluctuants.

28
Q

Quel est le traitement des microangiopathies thrombotiques ?

A

Plasmaphérèse

29
Q

La séquestration splénique peut atteindre quel % de toutes les plaquettes ?

A

90%

30
Q

Quels sont les déficits fonctionnels des plaquettes (3) ?

A
  1. anomalie de l’adhésion des plaquettes au collagène de la paroi vasculaire;
  2. déficit de la sécrétion plaquettaire;
  3. agrégation plaquettaire anormale.
31
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une dysfonction plaquettaire ?

A
  1. d’un purpura cutanéo-muqueux;
  2. d’un temps de saignement allongé, et
  3. d’un décompte plaquettaire normal.
32
Q

V ou F : le test d’agrégation plaquettaire teste l’agrégation plaquettaire et l’adhésion plaquettaire (that’s a weird question)

A

Faux. L’agrégation plaquettaire et la sécrétion plaquettaire (il n’existe pas de test pour l’adhésion)

33
Q

Quelles maladies acquises diminuent l’adhésion plaquettaire ? (2)

A

Hypergammaglobulinémie (Waldenstrom)
Syndromes myéloprolifératifs

34
Q

Qu’est-ce qui peut mener à une diminution de la sécrétion plaquettaire (phénomène acquis) ? (2)

A
  • Aspirine
  • AINS

-> Inhibition cyclo-oxygenase -> synthèse prostaglandines -> inhibition sécrétion ADP

35
Q

V ou F : l’aspirine produit un inhibition irréversible de la plaquette

A

Vrai.

36
Q

Quelles maladies acquise peuvent causer une diminution de l’agrégation plaquettaire ? (4)

A
  • Insuffisance rénale (accumulation acide guanidinosuccinique)
  • Hypergammaglobulinémie
  • Sd myéloprolifératif (Vaquez, thrombocytémie essentielle)
  • Médicament (ticlopidine, clopidogrel, ATB etc.)
37
Q

Quelle maladie héréditaire donne un déficit de l’adhésion plaquettaire ?

A

Maladie de Bernard-Soulier : Condition très rare causée par un déficit du récepteur pour le facteur von Willebrand, le GP Ib, à la surface plaquettaire.

38
Q

V ou F : les déficits de sécrétion plaquettaire héréditaire donnent souvent des manifestations hémorragiques sévères

A

Faux. Bénin.

39
Q

Quelle maladie héréditaire donne un déficit de l’agrégation plaquettaire ?

A

Thrombasthénie de Glanzmann. Elle est causée par un déficit du récepteur pour le fibrinogène à la surface plaquettaire, le GP IIb/IIIa.

40
Q

Quels sont les deux facteurs extrinsèques essentiels à l’adhésion et l’agréation plaquettaire (lequel pour chaque)

A

Fibrinogène (agrégation)
Facteur von Willebrand (adhésion)

41
Q

Par quoi est synthétisé le facteur von Willebrand ?

A

Mégacaryocytes
Cellules endothéliales

42
Q

Quels sont les deux rôles du facteur von Willebrand ?

A
  1. accélérer grandement l’adhésion plaquettaire dans les très petits vaisseaux en liant le récepteur Ib de la plaquette au collagène du sous-endothélium;
  2. former un complexe plasmatique avec le facteur VIII coagulant : il le transporte dans le sang et le protège contre la destruction. Sans le VWF, le facteur VIII est incapable de demeurer en circulation. C’est ce qui explique que, dans la maladie de Willebrand, l’activité coagulante du facteur VIII est réduite parallèlement à celle du VWF.
43
Q

Quels sont les trois types de déficits dans la maladie de von Willebrand ?

A
  1. Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
  2. Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
  3. Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
44
Q

Quelles sont les 3 caractéristiques de la maladie de von Willebrand ?

A
  1. un déficit de l’adhésion des plaquettes, par manque d’un des cofacteurs, le VWF ce qui peut allonger le temps de saignement.
  2. un taux diminué de l’activité biologique du VWF mesuré généralement par le test du cofacteur de la ristocétine (VWF:RCo) et de son antigène (VWF:Ag).
  3. un taux diminué de l’activité biologique du facteur VIII qui peut si le taux est inférieur à 30 à 40 % allonger le temps de céphaline activé.
45
Q

Quels sont les 3 tests à faire lorsque le suspecte une maladie de von Willebrand ?

A

le taux d’antigène du facteur VWF, son activité biologique et le taux de facteur VIII.

46
Q

Quels 3 éléments complexifie le diagnostic de la maladie de von Willebrand ?

A

Le diagnostic d’une maladie de von Willebrand peut être compliqué par le fait que les taux de facteur VWF fluctuent en fonction de nombreux facteurs comme le stress, la grossesse et les groupes sanguins. Par exemple, les sujets de groupe sanguin 0 ont de façon physiologique un taux de facteur VWF qui de 25% plus bas que les aux sujets de groupe sanguin non 0.

47
Q

Quelle est la transmission et prévalence de la maladie de von Willebrand ?

A

Transmission automosale dominante
1 / 1000

48
Q

Quelles sont les voies atteintes dans la maladie de von Willebrand ?

A
  • Hémostase primaire
  • Voie intrinsèque (VII)
49
Q

V ou F : en contexte de maladie de von Willebrand, jusqu’à 80% des femmes peuvent être atteintes de ménorragies

A

Vrai.

50
Q

Quels sont les traitements de la maladie de von Willebrand ?

A
  • DDAVP (desmopressine) : fait sortir les réserves de facteur von Willebrand (moins efficace après plusieurs utilisations)
  • Concentrés de facteurs von Willebrand (injection q 12-24h)
51
Q

Quel déficit alimentaire peut donner :
- Purpura non-thrombopénique
- Purpura thrombopénique

A
  • Purpura non-thrombopénique : vitamine C (scorbut)
  • Purpura thrombopénique : acide folique

MED-1222 - Système hématopoïétique (33 decks)

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