3A2 week 10 HC 6 Vasculaire huidafwijkingen

Question 1

Wat is het grote probleem bij vasculaire huidafwijkingen?

Answer 1

In 69% verkeerde diagnose -> delay -> medische consequenties

Question 2

Wat is de ISSVA classificatie?

Answer 2

• Vasculaire tumoren: benigne, bordeline of maligne
• Vasculaire malformaties: simpel of gecombineerd

Question 3

Wat zijn kenmerken van vasculaire tumoren?

Answer 3

• 90% is hemangioom, waarbij 50% precursor lesion bij geboorte
• Onstaan/groei na geboorte
• 3x vaker bij vrouwen

Question 4

Wat zijn kenmerken van vasculaire malformaties?

Answer 4

• 0,3 tot 0,5% vd anomalieën
• Aanwezig bij geboorte, proportionele groei
• Geen regressie
• Even vaak mannen als vrouwen

Question 5

Wat zijn kenmerken van hemangiomen?

Answer 5

• Incidentie 4-10%
• Vaker bij meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
• Groei fase (6-9 maanden), stabiele fase en involutie fase (regressie)
• Superficieel, diep, gemengd, reticulair of nodulair

Question 6

Waar komen hemangiomen het meest voor?

Answer 6

Hoofd-nek (60%), romp (25%) of extremiteiten (15%)
- Solitair of multipel (>10 is hemangiomatose)

Question 7

Wat zijn kenmerken van de behandeling van hemangiomen?

Answer 7

Alleen bij complicaties (25%): ulceratie/bloeding/pijn, functionele problemen, cosmetisch, op neuspunt
-> b-blokker: timolol, atenolol, propanolol

Question 8

Wat is het PHACES syndroom?

Answer 8

• Posterior fossa abnormalities
• Hemangiomen
• Arterial abnormalities
• Cardiac abnormalities
• Eye abnormalities
• Sternal cleft

Question 9

Wat is het LUMBAR syndroom?

Answer 9

• Lower body hemangiomen
• Urogenitale abnormalities
• Ulceratie
• Myelopathie
• Bot deformaties
• Anorectale malformaties /arteriele anomalies
• Renale anomalies

Question 10

Wat zijn kenmerken van RICH?

Answer 10

Rapidly involuting congenitale hemangioma
- Aanwezig voor geboorte, na geboorte snelle regressie
- Grijs, koud

Question 11

Wat is een tufted angioma?

Answer 11

Goedaardig bloedvat gezwel

Question 12

Wat zijn kenmerken van een kaposiform hemangio-endothelioom?

Answer 12

Borderline vasculair gezwel
-> kan leiden tot anemie, hemolyse en trombocytopenie

Question 13

Wat zijn de meest voorkomende maligne vasculaire gezwellen?

Answer 13

Angiosarcoom, epitheloid hemangio-endothelioom en primitieve neuroectodermale tumor (PNET)

Question 14

Wat zijn kenmerken van een naevus flammeus?

Answer 14

Wijnvlek
- Incidentie 0,1-0,2%
- Epidermaal, dermaal of subcutaan

Question 15

Wat zijn kenmerken van de behandeling van een naevus flammeus?

Answer 15

Lasertherapie (5-8x)
- Vanaf 2 jaar
- 50% succesvol
- Kans op depigmentatie, littekenvorming en recidief

Question 16

Wat is een CMTC?

Answer 16

Cutis marmorata teleangiectatica congenita
- Reticulair netwerk, plekjes met necrose

Question 17

Wat zijn kenmerken van het Struge Weber syndroom?

Answer 17

Capillaire malformaties (wijnvlek), glaucoom (n.trigeminus) en vaatmalformaties hersenen (epilepsie)

Question 18

Wat zijn kenmerken van lymfatische malformaties?

Answer 18

• Maculae, vesikels, waterwratjes
  -> lymfoedeem, erysipelas en ulceratie

Question 19

Wat is de behandeling van lymfatische malformaties?

Answer 19

• Microcysteus: bleomycine
• Macrocysteus: picibanil

Question 20

Wat zijn kenmerken van veneuze malformaties?

Answer 20

• Tromboflebolitis, spataderen, pijn bij afhangen
• Operatieve excisie of steunkousen

Question 21

Wat zijn kenmerken van aterioveneuze malformaties?

Answer 21

• Warmte, thrills, pijn, souffles
• Operatieve excisie

Question 22

Wat zijn kenmerken van het Klippel-Trenaunay syndroom?

Answer 22

Wijnvlek, veneuze/lymfatische malformatie en ledemaat overgroei

Question 23

Wat zijn kenmerken van het Proteus syndroom?

Answer 23

• Mozaïeken verspreiding, progressief beloop
• Cerebriforme (hersenachtig)
  bindweefsel nevus, lineaire epidermale nevus
• Symmetrische disproportionele overgroei
• Specifieke tumoren voor 20ste jaar
• Ontregeld vetweefsel
• Long-cysten
• Vasculaire malformatie (CLVM)

Question 24

Wat zijn bijkomende symptomen/problemen bij vaatafwijkingen?

Answer 24

• Stolling en bloedingen
• Scoliose, macrodactylie, syndactylie
• Lymfoedeem, ulceraties en erysipelas

Question 25

Welk aanvullend onderzoek kun je doen bij vasculaire malformaties?

Answer 25

• Radiologie: echo, MRI, röntgen, angiografie
• Stolling
• Pathologie en genetica panels

Question 26

Wat zijn kenmerken van een naevus sebaceus?

Answer 26

• Incidentie 0,3%
• Talgklieren
• Geel/oranje plaque, geen beharing
• Hoofd/hals gebied
• < 2% maligne ontaarding tot basaalcelcarcinoom

Question 27

Wat zijn mogelijke diagnoses bij een bruine vlek bij de geboorte?

Answer 27

• Congenitale melanocytaire naevus
• Café au lait macula
• Mongolenvlek

Question 28

Wat is het beleid voor congenitale naevi?

Answer 28

Indelen op predicted aldult size
- Meer dan 10 cm: 1% kans op melanoom
- Meer dan 40 cm, satellietlaesies of multipele naevi : 10-15% kans op melanoom
-> Beoordeling dermatoloog

Question 29

Wat zijn kenmerken van een cafe au lait macula?

Answer 29

• Incidentie 3% pasgeborenen, 10-20% bevolking
• Meer dan 6 of > 1,5 cm : aanwijzing neurofibromatose

Question 30

Wat zijn kenmerken van tubereuze sclerose?

Answer 30

Autsomaal dominant neuro-cutaan-syndroom
-> hersenen, ogen, hart, nieren, longen en botten
- Epilepsie, mentale retardie, hypomelanotische maculae