W5 HC.5 Diagnostiek van lymfoproliferatieve aandoeningen Flashcards
Welke lymfoproliferatieve ziekten - reactief?
Ziekte van Sjögren:
Ontsteking speeksel- en traanklieren met polyclonale B-lymfocyten en plasmacellen, vaak ook zwelling parotisklier. Is een auto-immuunziekte met een beloop van jaren. Verminderde vocht productie. Vooral vrouwen middelbare leeftijd.
Ziekte van Pfeiffer:
EBV gedreven proliferatie en Tc-lymfocyten reactie geeft zwelling lymfeklieren, lever, milt en evt leverfunctiestoornissen en T-lymfocytose in het bloed. Beloop van weken/maanden, gepaard met moeheid en evt geelzucht, gaat vanzelf over. Vooral bij kinderen en adolescenten.
Welke lymfoproliferatieve ziekten - maligne?
Chronische lymfatische leukemie (CLL):
Woekering rijpe B-lymfocyten in beenmerg en lymfeklieren. Beloop van maanden/jaren, anemie, uiteindelijk vaak infecties door hypo IgG en T-lymfocyt stoornissen. Vooral bij ouderen.
B- en T-lymfocyt non HL (veel vormen):
Vaak woekering van rijpe B-lymfocyten in lymfeklieren en/of andere perifere lymfoide organen, of organen met chronische ontsteking. Kunnen leukemisch worden en beenmerg aantasten. Zeer divers beloop, meestal dagen/weken (Burkitt en lymfoblastair lymfoom) tot maanden/jaren (folliculair lymfoom). Symptomen afhankelijk van lokalisatie, productie antilichamen of cytokinen.
Hodgekin lymfoom (HL):
Zwelling lymfeklieren door woekering Reed-Sternberg cellen (RS-cellen) met uitgebreide reactieve component. Later koorts en vermagering. Beloop van maanden/jaren, begint op een station en breidt zich verder uit. soms naar beenmerg, milt en lever. Vooral bij adolescenten.
Leeftijden en lymfomen
<10 vaak ALL
10-35 vaak HL
35> vaak NHL, CLL, MM
Diagnostiek lymfoproliferatieve ziekten?
- Anamnese + lichamelijk onderzoek
- laboratorium: histomorfologie, cytomorfologie of immunofenotypering
- DNA/RNA afwijkingen: moleculaire diagnostiek of cytogenetica
Immunologische markers? !!!! handig om te weten
- Onrijpe markers: CD34 en TdT marker
- B-lymfocyt markers: CD19, CD10, SmIg, CyIg
- T-lymfocyt markers: CD3, CD1, CD2, CD4, CD8, TCR
- Myeloïde markers: CD13 en CD33, CD14, CD15
- NK-cel marker: CD56 (icm afwezigheid CD3)
-> Deze worden aangetoond mbv flowcytometrie. Hierbij geeft voorwaartse lichtverstrooiing info over grootte van molecuul en zijwaartse lichverstrooiing de interne structuur
Wat is fenotypisch te zien bij maligne transformatie van B-lymfocyten?
B-lymfocyten bevatten een zware en lichte keten. Meestal delen cellen bij maligne transformatie zich uit 1 individuele cel, waardoor er vooral 1 type lichte keten ontstaat (monotypie).
Specifieke markers
Burkitt lymfoom -> CD10 +
Mantelcellymfoom/CLL -> CD5 +
CLL -> CD23 +
Dus, immunogenotypering in de diagnose?
- Ag’en, monoklonale antistoffen en CD nomenclatuur
- Flowcytometrie: lichtverstrooiing + fluorchroom-geconjugeerde antistoffen
Dus, moleculaire analyse?
- IG/TCR genherschikking -> monoklonaal <-> polyklonaal
- GeneScan fragment analyse -> klonaliteit analyse
- Minimal residual disease -> monitoring
