NEURO : Hypotonie chez NN (0-5 mois) Flashcards
Deux types de tonus?
-tonus axial (aspécifique )
-et tonus des membres
Bébé normal se tient comment?
si hypotonique?
en flexion , bouge, réagit aux stimulations
ne bouge pas, déflechie.=>manoeuvres qd tu le soulèves avec sa main, sinon quand tu le mets en décubitus ventral sur ta main.
Etiologies?
Si constitutionnel , évolution ?
disparait à l’âge adulte
Qu’est ce qui fait penser à une maladie métabolique comme étiologie ?
INTERVALLE LIBRE. (de qlqes mois , mais pas tjrs tjrs présent)
ou HYPERPROTEINORRHACHIE dans LCR
Cataracte chez jeune adulte, que rechercher,
-infection materno-foetale (CMV, rubéole ?)
- recherche myotonie de Steinert ==>Steppage++ avec amyotrophie + atteinte cardaique/dig.endoc..
Myopathie = myotonie de Steinert:
Myasthénie: transmission????
maladie héréditaire autosomique dominante= répétition de triplets CTG++, plus les triplets sont répétés, plus c’est sévère.
TRANSMISSION souvent MATERNELLE
Myasthénie (atteinte de la jonction) maladie auto immune; mais malgré cela, transmission des auto-ac ? mais pas actif chez bébé non ???? puisque attaque corps de la mère et pas le bébé…
CPK normaux exclut une myasthénie ?
et EMG normal?
et dans une myopathie ?
Non. Non plus
Ils sont anormaux dans une myopathie (donc steinert)
Hypotonie aigue , 4 étiologies?
infection (méningite, pneumonie..)
déshydratation
décompens cardiauqe ou hépat, ou rénale
drogues
Hypotonie chronique, 4 étiologies?
-SNC: trisomie 21, autre sd, malformation sérébrale, intox foeto maternelles, lésions anoxo-ischémiques et leucomalacie périventriculaire, séquelles méningo encéph, IMC (meme si diplégie ou quadriplégie spastique, hypertonie des membres, mais hypotonie axiale !!!! reflexes vifs aussi!!!)
-atteinte SNP: myopathie, myasthénie cong, neuropathie, atteinte du motoneurone inf… ==>hypotonie axiale et des membres!!!!
-maladies métaboliques
-hypotonie constitutionnelle
-maladie chronique non neurologique sévère
les trisomie 21 ont quoi comme cx ?
cx cardio +++
neuro : épilepsie, déficit intellectiuel, développ dégénerescence sénile précoce (alzheimer vers 20 -40ans)
IMC, clinique ?
imagerie?
c’est des paralysies cérébrales survenus dans un cerveau de foetus, NN ou nourrisson.
troubles sensoriels, cognitifs, langage, comprtement, apprentissage +/- épilepsie, neuro (réflexes vifs, tonus axial bas, mais tonus membres élevé), amyotrophie tardivement..
A l’imagerie, on retrouve des leucomalacie péri ventriculaires, malformations cérébrales étendues, séquelles de lésions anoxo ischémiques,
