PURPURA

Question 1

3 ét
compléter avec Mikbook ***

Answer 1

-purpura méningococcique très évolutif (en 1h partouut)

Question 2

Henloch Schonein :
-conjonctivite?
-méningite aseptique ?
-fièvre?

Answer 2

NON NON NON

Question 3

PTI : quand cortico ?
Quel TTT?

Answer 3

cortico pas trop tôt pcq risque de fausser le résultat de la ponction médullaire.

IG +++++++ +/-cortico tardivement

Question 4

SHU :
1ère cause de …. chez l’enf?
age?
triade?
dc positif?

Answer 4

IRA
<4 ans

 Thrombocytopénie
 Anémie hémolytique
 IRA

o Sang : anémie :Hb entre 5-9 g/l, plaquette dim, hyperleuco en aigue, ou en chronique hypoGB.
o EMU : hématurie et protéunurie
o Frottis : schizocyte
o Biospsie rénale : RAREMENT indiqué

Question 5

physiopath de SHU

Answer 5

1. Diarrhée sanglante a E. coli O157 entérohémorragique ou autre pathogène suite a l’ingestion de viande mal cuite (un type de shigella).
2. La toxine libéré (shigatoxine) par le pathogène va se fixer aux plaquettes (thrombocytopénie) et abimer les tissus de endothélium des glomérules rénaux (IRA)
3. Les GRs vont se heurter au thrombus plaquettaire et être déformer du coup détruction :anémie hémolytique. avec schizocyte

Question 6

clinique ?
TTT de SHU ?

Answer 6

o Diarhée souvent sanglante
o Après 5-10j brutalement: pale, irritable, asthénie, oliguria
o Pétéchies, hépatomégalie, oedème.

TTT:
o surtout PAS AB ( provoque la libération ++ de toxines  pas trop prouver mais faut
eviter)
o Pas immodium (ralentit élimination du germes)
o Dialyse péritonéal.

Question 7

Complications de SHU?

Answer 7

o Classique: Anémie, IRA :acidose, hyperkaliémie, surchage plasmatique, hypertension
o Extra-rénales:
 SNC (irritable, convulsion, thrombose, coma)
 Colite (melena, perforation) , diabèt

Question 8

Image de purpura nécrotique : ton diagnostic flash ? t’es appelée pour ce patient, qu’est ce que tu fais ?

TTT?

Answer 8

 Purpura fulminans est une forme grave, parfois mortelle, de sepsis sévère. Dans 80 % des cas du a un ménigocoque

Il faut agir vite : hémorragie interne dans derme /hypoderme (CIVD + purpura)  risque d’amputation des
membres

 TTM : AB IV (C3G > 3 Mois) et si <3 mois on ajoute l’ampicilline.

Question 9

étiologies de :
purpura et BEG
purpura et MEG

Answer 9

o BEG : SHU, PTI , Henoch scholein, hémophilie et maladie de WVW, (LED)
o AEG : sepsis ,CIVD, purpura fulminans, leucémie,

Question 10

PURPURA RHUMATOIDE ? henoch scholein
-physiopath, et étio?
-quelle caractéristique ?? par rapport à PTI, et SHU?
-symptomes (4)

Answer 10

 Physiopathologie :
o vasculite interessant les capillaires, avec depots d’IgA dans le derme, d’étiologie inconue.
o Purpura non thrombocytopénique et pas d anemie hemolytique (>< SHU, PTI)
 Symptome : (4)
1. Purpura normoplaquettaire, au niveau des membres inférieur (en chausette)
2. Atteinte digestive : invagination, douleur abdominale, hémorragie digestive ,diarrhée
3. Atteinte osseuse :arthralgie arthrite et oedeme au niveau des membres inférieur
4. Atteinte rénale : (les récidive sont toujours rénale)

Question 11

PURPURA RHUMATOIDE :
evolution ?
dc positif?
surveillance?
ttt?

Answer 11

 Evolution : en poussée,atteinte extra-rénale guérissent TJRS
 Diagno : hématuie, protéiunurie (si +++ syndrome néphrotique)
 Surveillance : 2/semaine les urines (si faible protéunurie on continue la surveillance) ; si fort : biopsie rénale

 TTM : pas de ttm spécifique dans la phase aigu, antalgique si necessaire, Corticothérapie haute dose (que dans les gormes digestives sévères)

Question 12

PTI :
physiopath? étio?
quand y penser en général?
clinique? et évolution?

Answer 12

2-6ans .
o = purpura lié à un déficit du taux de plaquettes circulantes avec un taux adéquat de mégacaryocyte dans la moelle (= précu PLQ)
o primaire ou secondaire à trouble sous-jacent (virus, LED, médoc..)  chez l’enfant 2/3 sont précédés d’une virose (VZV, EBV, PB19, influenza) ou d’une vaccination (RRO, hépatite B)

 Clinique :
o Début brutal d’une tendance anormale aux hématomes, pétéchies et saignements muqueux, apparaissant en 1-4 semaines avec BEG
 Evolution : se réjout quasi toujours entre 1 - 6 mois..

Question 13

PTI:
dc positif?(clinique et bilan)
TTT?
quoi qui est inutile à faire?

Answer 13

 Diagnostic :
o Hypoplaquettose profonde: <20.000/mm3, souvent <10.000/mm3 mais hémogramme normal par ailleurs.
o Frottis : mégathrombocytes
o Médullogramme : lignées érythroïdes et myéloïdes normales, nombre de mégacaryocytes normal à ⬆

 Traitement :
o Aucun ttm ne modifie le prono à lg terme, absence de ttm si pas de saignement surtout si PLQ >20 000
o immunoglobulines IV ou corticoïdes
NB : pas de transfusion de plaquettes dans un PTI car il les détruit aussi vite qu’on les donne !