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Hématologie > 164 - Lymphomes > Flashcards

164 - Lymphomes Flashcards

1
Q

Diagnostic d’une maladie de Hodgkin

A

​biopsie ganglionnaire + immunohistochimie + biologie moléculaire + anapath :

cellules de Reed-Sternberg

CD15+ CD30+

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Q

Type le plus fréquent de lymphome hodgkinien

A

scléronodulaire ++

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3
Q

Clinique d’un lymphome de Hodgkin

A
  • signes B :
    • ​fièvre inexpliquée
    • sueurs nocturnes
    • AEG
  • +/- prurit
  • +/- douleur à l’ingestion d’alcool
  • ADP / hépatomégalie / splénomégalie / ADP médiastinales / anneau de Waldeyer (ORL)
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4
Q

Bilan étiologique et d’extension du lymphome de Hodgkin

A
  • sérologie VIH-EBV
  • radio de thorax :
    • ADP médiastinales
    • ​masse tumorale “volumineuse” si rapport médiastino-thoracique > 1/3
  • ​scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien
  • PET-FDG : ADP profondes​
  • BOM +++ (envahissement médullaire)
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5
Q

Classification de Ann Arbor

A

Lymphomes

I = 1 seule aire ganglionnaire

II = 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme

III = des 2 côtés

IV = atteinte viscérale à distance ou atteinte médullaire

A = absence de signes B

B = présence de signes B

b = SIB

E = atteinte d’un organe contigu

X = masse tumorale volumineuse (rapport M/T > 1/3)

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6
Q

Traitement d’une maladie de Hodgkin

A

Stade I et II = atteintes localisées :

chimio ABVD + radio

Stade III et IV = disséminées

chimio ABVD seule

ABVD : Adriamycine, Bléomycine, Vinblastine, Dacarbazine

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7
Q

Bilan pré-thérapeutique d’un lymphome de Hodgkin (10)

A
  • sérologie VIH
  • sérologie VHB-VHC (bilan d’IST ?)
  • ETT (adriamycine = anthracycline)
  • RTx + EFR (bléomycine)
  • bilan d’hémostase
  • bilan pré-transfusionnel (aplasie chimio)
  • NFS plq
  • VS- CRP
  • LDH : reflet de la masse tumorale
  • albumine : état nutritionnel
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8
Q

Facteurs pronostiques du lymphome de Hodgkin (9)

A
  1. sexe
  2. âge
  3. terrain : dénutrition
  4. symptomes B
  5. stade Ann Arbor
  6. masse tumorale volumineuse
  7. VS élevée
  8. anémie/lymphopénie ou HLPNN (infection !)
  9. mauvaise réponse au traitement
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9
Q

But du traitement d’une maladie de Hodgkin ?

A

Curatif : rémission complète

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10
Q

Complications à long terme de la maladie de Hodgkin

A
  1. ​acutisation en leucémie
  2. tumeurs solides suite à l’irradiation :
    • ​sein
    • poumon
    • thyroïde –> TSH
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11
Q

Etiologies des lymphomes non hodgkiniens

A
  • ​VIH : LNH agressif (grandes cellules)
  • EBV : Burkitt
  • HTLV1 : lymphome T
  • VHC : zone marginale
  • HHV8 : séreuses chez le VIH+
  • Helicobacter Pylori : lymphome du MALT
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12
Q

Quels sont les 3 LNH agressifs ?

A
  1. Burkitt +++
  2. Lymphome diffus à grandes cellules
  3. lymphome T
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13
Q

Caractéristiques anapath du lymphome de Burkitt

A
  • immunophénotype
  • cytogénétique : t(2;8) t(8;14) t(8;22)
  • biologie moléculaire : réarrangement de c-myc
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14
Q

Caractéristiques anapath du lymphome du manteau

A
  • immunophénotype
  • cytogénétique : t(11;14)
  • biologie moléculaire : réarrangement de bcl-1
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15
Q

Caractéristiques anapath du lymphome folliculaire

A
  • immunophénotype
  • cytogénétique : t(14;18)
  • biologie moléculaire : réarrangement de bcl-2
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16
Q

Agressivité du lymphome folliculaire ?

A

Lymphome folliculaire = lymphome indolent

17
Q

Clinique d’un LNH

A
  • signes B
  • sd tumoral ne suivant pas une extension de proche en proche
  • sd compressif
    • ​sd cave supérieur
    • compression médullaire
    • occlusion (Burkitt)
18
Q

Facteurs pronostiques des LNH

A

Score FLIPI (lymphome folliculaire) ou IPI :

  • âge
  • état général
  • Ann Arbor
  • nombre d’aires ganglionnaires atteintes
  • Hb (atteinte médullaire)
  • augmentation des LDH
19
Q

Complications des lymphomes indolents

A
  • rechutes rapprochées
  • transformation en lymphomes agressifs (3% par an)
20
Q

Complications des lymphomes agressifs

A
  • sd de lyse tumorale sous traitement
  • envahissement neuro-méningé (–> PL systématique)
21
Q

Traitement du LNH indolent

A
  • abstention surveillance clinique si faible masse tumorale
  • ou bien RCHOP si forte masse tumorale
22
Q

Traitement du LNH agressif

A
  • RCHOP
  • +/- injection intratéchale de MTX (PL)
23
Q

Bilan étiologique et d’extension d’un LNH

A
  • sérologie VIH systématique
  • sérologies selon OD : EBV (Burkitt), HTLV1 (lymphome T), HHV8 (lymphome des séreuses chez VIH+), Helicobacter Pylori (lymphome du MALT)
  • radio de thorax :
    • ADP médiastinales
    • ​masse tumorale “volumineuse” si rapport médiastino-thoracique > 1/3
  • ​scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien
  • PET-FDG : ADP profondes​
  • BOM +++ (envahissement médullaire)
  • PL si lymphome agressif (envahissement méningé)
24
Q

Clinique du lymphome de Burkitt

A

forme endémique africaine

liée à EBV

enfant

localisation maxillo-faciale ++

Hématologie (17 decks)

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