3. Linfomas Flashcards

1
Q

¿Qué son los linfomas?

A

Grupo heterogéneo de neoplasias malignas derivadas del linfocito que forman masas localizadas en ganglios linfáticos o tejidos como hueso y cerebro.

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2
Q

¿Por qué son diferentes las leucemias y los linfomas?

A

Los linfomas siempre forman tumores sólidos.

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3
Q

¿Se habla de metástasis en los linfomas?

A

No, se habla de infiltración

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4
Q

¿Cómo denominamos a las neoplasias que son de origen epitelial?

A

Carcinomas

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5
Q

¿Cómo denominamos a las neoplasias que son de origen mesenquimal?

A

Sarcomas

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6
Q

¿De dónde deriva el tejido hematolinfoide?

A

Del mesénquima, pues es tejido conectivo especializado.

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7
Q

De un ejemplo de neoplasia maligna de origen mieloide

A

Leucemia mieloide aguda

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8
Q

¿Cuáles son las 4 neoplasias mieloproliferativas?

A
  1. Leucemia mieloide crónica
  2. Policitemia vera
  3. Trombocitosis esencial
  4. Mielofibrosis primaria.
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9
Q

¿Cuáles son los 4 síndromes mielodisplásicos?

A
  1. Leucemia mielomonocítica crónica
  2. Leucemia mieloide crónica atípica (BCR-ABL1 negativa)
  3. Leucemia mielomonocítica juvenil
  4. Anemia refractaria
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10
Q

¿Cuáles son las 2 leucemias de origen linfoide?

A
  1. Aguda o linfoblástica
  2. Crónica o linfocítica
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11
Q

¿Qué son las leucemias?

A

Enfermedades que se originan principalmente en médula ósea, pero con manifestaciones en SP.

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12
Q

¿Cuáles son las neoplasias hematológicas de origen linfoide, de tipo plasmáticas? (6)

A
  1. MGUS
  2. Mieloma múltiple
  3. Leucemia de células plasmáticas
  4. Plasmocitosis
  5. Enfermedad de depósito de Ig
  6. Sx de POEMS-TEMPI
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13
Q

¿Qué son los plasmocitos?

A

Linfocitos terminales en su maduración, capaces de producir Ig.

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14
Q

¿Qué es el Sx de POEMS-TEMPI?

A

Proliferación de células plasmáticas clonales con Sx. paraneoplásico asociado.
- Polineuropatía
- Organomegalia
- Endocrinopatía
- Gammapatía monoclonal
- Telangiectasias
- Eritrocitosis con EPO elevada
- Neoplasia plasmocelular
- Derivación intrapulmonar

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15
Q

¿Qué es MGUS?

A

Gammapatía monoclonal de significado incierto.

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16
Q

¿Cuáles son los linfomas que se presentan en zona gris, entre el espectro de leucemia y linfoma?

A
  1. Leucemia/linfoma linfoblástica aguda.
  2. Leucemia/linfoma de células pequeñas
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17
Q

¿Qué es un linfocito?

A

Células mononucleares con un núcleo redondo que ocupa el 90% de la célula, con un citoplasma escaso y sin gránulos.

Es la segunda célula más importante de la respuesta inmune específica; tanto celular, como humoral.

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18
Q

¿Cuáles linfocitos se encargan de la respuesta inmune específica celular?

A
  • Linfocitos T
  • Linfocitos NK
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19
Q

¿Cuáles linfocitos se encargan de la respuesta inmune específica humoral?

A

Linfocitos B: producen anticuerpos

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20
Q

¿Cuáles son los órganos linfoides primarios?

A

Los que producen el linfocito en su forma más inmadura (sitio de origen).

  • Timo: Linfocitos T
  • Médula ósea: Linfocitos B
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21
Q

¿Cuáles son los órganos linfoides secundarios?

A

Son los órganos hacia donde viajan los linfocitos para encontrarse con los antígenos u otros elementos que van a estimular su actividad inmunológica.

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22
Q

¿Qué tipo de antígenos existen?

A
  • Externo: virus, parásito.
  • De tumor: adenoides, amígdalas, tejido linfoide pulmonar, ganglios linfáticos, bazo, placas de Peyer y nódulos linfáticos.
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23
Q

¿Qué son los órganos linfoides terciarios?

A

Tejido linfoide itinerante que surge en proceso de enfermedad o procesos inflamatorios; y desaparecen cuando ésta remite.

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24
Q

¿Cómo se reparten porcentualmente los linfocitos?

A
  • 65% en órganos linfoides secundarios como los ganglios.
  • 15% en MO
    -5% circulación
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25
Q

¿Qué es una neoplasia?

A

Masa de crecimiento anormal que excede y está descoordinada con el crecimiento de los tejidos normales, y persiste después de cesar los estímulos que desencadenaron el cambio.

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26
Q

¿Cuáles son los 10 hallmarks del cáncer?

A
  1. Avoiding inmune destruction
  2. Tumor promoting-Inflammation
  3. Deregulating cellular energetics
  4. Genome instability and mutation
  5. Sustained proliferative signlaing
  6. Enabling replicative immortality
  7. Evading growth supressors
  8. Resisting cell death
  9. Inducing angiogenesis
  10. Activating invassion and metastasis
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27
Q

¿Qué traslocaciones son típicas del linfoma de Burkitt? (3)

A
  1. t(8;14)
  2. t(2;8)
  3. t(8;22)
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28
Q

¿Qué proto-oncogén es característico del linfoma de Burkitt?

A

c-MYC

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29
Q

¿Qué funciones cumple el gen c-MYC?

A

Proliferación y crecimiento celular.

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30
Q

¿Qué factores de riesgo hay para el desarrollo de un linfoma?

A
  • Edad mayor
  • Género masculino
  • Infecciones
  • Enfermedades autoinmunes: LES, AR, VIH.
  • Exposición a hidrocarburos aromáticos
  • Historia familiar
  • Tabaquismo
  • Obesidad
  • Ubicación geográfica
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31
Q

¿A qué infección se correlaciona el linfoma MALT?

A

H. pylori

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32
Q

¿A qué infección se correlacionan el linfoma de Burkitt endémico en África o los linfomas NK?

A

EBV

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33
Q

¿A qué infecciones se correlacionan los linfomas de zona marginal?

A

VHC, Borrelia burgdorferi, Chlamydia Psittaci.

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34
Q

¿A qué infección se correlaciona el linfoma difuso?

A

Coxiella Burnetti

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35
Q

¿A qué infección se correlacionan los linfomas de alto grado?

A

VIH

36
Q

V/F: “En los linfomas, la historia familiar es el factor de riesgo más importante”

A

Falso

37
Q

¿Cuáles son los dos grupos en los que se clasifican los linfomas?

A
  1. Hodgkin
  2. No Hodgkin (mayoría, 70-90% de linfomas en adultos)
38
Q

¿En qué tipos de linfocitos ocurren los linfomas Hodgkin?

A

Linfocitos B

39
Q

¿En qué tipos de linfocitos ocurren los linfomas NO Hodgkin?

A

Pueden ocurrir en linfocitos B y en linfocitos T.

40
Q

¿Cómo se subdividen los linfomas NO Hodgkin que actúan sobre los linfocitos B?

A
  • Alto grado: agresivos
  • Bajo grado: indolentes
41
Q

¿Cómo se subdividen los linfomas NO Hodgkin que actúan sobre los linfocitos T?

A
  • Cutáneos
  • Nodales/Extranodales
42
Q

¿Cuál es el grupo etáreo que se ve más afectado por los limfomas?

A

Adultos mayores. La mayoría de los casos ocurren entre los 60 y 80 años.

43
Q

¿Cuáles son las enfermedades malignas más importantes de la infancia?

A
  • Primer lugar: leucemias
  • Tercer lugar: linfomas
44
Q

V/F: “La incidencia y mortalidad por el linfoma NO Hodgkin en Colombia, es mayor que en el mundo”

A

Verdadero

45
Q

¿Cuál es la neoplasia más común entre los linfomas?

A

Linfoma B difuso de células grandes

46
Q

¿Cómo se reparten porcentualmente los linfomas no Hodgkin?

A
  • Linfomas B: 80% Este % se subdivide así:
    a) 40% Linfoma B difuso de células grandes
    b) 20% Linfoma folicular
    c) 10% Linfoma de células pequeñas
    d) 10% Linfoma de células de manto y marginal
  • Linfomas T: 20%. Son de peor pronóstico.
47
Q

¿Cómo es la supervivencia a 1, 5 y 10 años de los linfomas?

A
  • 1 año: 80% sigue vivo
  • 5 años: 60% sigue vivo
  • 10 años: 40% sigue vivo
48
Q

¿Cuál linfoma es más agresivo, el folicular o el B difuso de células grandes?

A

El B de células grandes es más agresivo.

Los linfomas de bajo grado (indolentes) como el MALT, células pequeñas y folicular son de crecimiento lento y tienen mejor pronóstico.

49
Q

¿Cuáles linfomas tienen mejor supervivencia, LH o LNH?

A

El LH tiene mejor supervivencia general.

50
Q

¿Cuáles son las dos escalas que se emplean para evaluar el estatus funcional?

A

Karnofsky y ECOG

51
Q

¿Cómo es la escala ECOG?

A
  • 0: Actividad normal sin restricción ni ayuda.
  • 1: Actividad limitada, deambula.
  • 2: Incapacidad para cualquier actividad laboral. Menos del 50% del tiempo encamado.
  • 3: Capacidad restringida para los cuidados y el aseo personal. Más del 50% del tiempo encamado.
  • 4: Incapacidad total. No puede cuidar de sí mismo. 100% del tiempo encamado
  • 5: Difunto
52
Q

¿Cómo se interpreta el Karnofsky score?

A
  • 100: Normal
  • 90: Síntomas o signos leves de enfermedad
  • 80: Actividad normal con esfuerzo.
  • 70: Se cuida a sí mismo, no puede realizar actividades con normalidad, ni hacer trabajo activo.
  • 60: Requiere ayuda ocasional, pero puede cuidarse a sí mismo.
  • 50: Requiere asistencia considerable, y tratamientos médicos frecuentes
  • 40: Discapacitado. Requiere cuidados y asistencia especial.
  • 30: Muy discapacitado. Está indicado hospitalizarlo, pero la muerte no es inminente.
  • 20: Muy enfermo. Hospitalización y tratamiento necesarios.
  • 10: Moribundo
  • 0: Muerto
53
Q

¿Cuáles son los 5 parámetros para la clasificación IPI?

A
  1. Edad mayor de 60 años.
  2. ECOG mayor a 2
  3. LDH elevada
  4. Más de un sitio nodal afectado
  5. Estadío III o IV
54
Q

¿Qué es la clasificación IPI?

A

International prognostic index

55
Q

¿Cómo se interpreta el IPI?

A

Cada uno de los parámetros, suma 1 punto.

  • Bajo: 0-1
  • Bajo-Intermedio: 2
  • Alto-Intermedio: 3
  • Alto: 4-5
56
Q

¿Cómo se interpreta el IPI revisado?

A
  • Muy bueno: 0 (supervivencia 96%)
  • Bueno: 1-2 (supervivencia 80%)
  • Malo: 3-4-5 (supervivencia 50%)
57
Q

¿Que elementos se deben tener en cuenta para realizar el diagnóstico clínico de un linfoma? (4)

A
  1. Localización (nodal/extranodal)
  2. Subtipo (alto grado/bajo grado)
  3. Aspectos biológicos (mutaciones de c-MYC)
  4. Estadío
58
Q

¿Es más común un linfoma nodal o extranodal?

A

Es más común nodal (2/3 de los casos).

59
Q

¿Cuál es la diferencia entre linfoma primario o secundario?

A

1rio: Afecta originalmente
2rio: Afecta por invasión, hay que buscar en otras partes del cuerpo.

60
Q

¿Cuáles son algunas manifestaciones de un linfoma nodal?

A

Ganglio visible, palpable, doloroso por compresión.

61
Q

¿De qué dependerán las manifestaciones clínicas de un linfoma extranodal?

A

Del lugar anatómico en donde esté,

62
Q

¿Cuáles son los signos y síntomas específicos de los linfomas?

A
  • Adenopatía no dolorosa
  • Síntomas B
  • Organomegalia
  • Prurito
  • Astenia/adinamia
  • Derrames
  • Hipersensibilidad
  • Urgencias oncológicas
  • Síndromes paraneoplásicos
  • Síndrome hemorrágico
  • Disnea
  • Dolor torácico
63
Q

Si encontramos un linfoma en vía biliar, ¿Qué signos o síntomas específicos podemos identificar?

A

Colestasis por compresión de la vía biliar.

64
Q

Si encontramos un linfoma en médula ósea, ¿Qué signos o síntomas específicos podemos identificar?

A

Anemia y sangrados por trombocitopenia

65
Q

Si encontramos un linfoma en SNC, ¿Qué signos o síntomas específicos podemos identificar?

A

Convulsión, cefalea.

66
Q

Si encontramos un linfoma en estómago, ¿Qué signos o síntomas específicos podemos identificar?

A

Perforación intestinal, hematemesis.

67
Q

Si encontramos un linfoma en piel (Linfoma T cutáneo) ¿Qué signos o síntomas específicos podemos identificar?

A

Lesiones en piel

68
Q

Si encontramos un linfoma en hueso, ¿Qué signos o síntomas específicos podemos identificar?

A

Fracturas patológicas

69
Q

¿Cómo son los linfomas agresivos?

A
  • Agudo o subagudo
  • Crecimiento rápido
  • Síntomas constitucionales
  • Alto riesgo de lisis tumoral (LDH elevada)
70
Q

¿Cómo son los linfomas indolentes?

A
  • Insidiosos
  • Procesos de meses o años
  • Organomegalia
  • Citopenias con pocos síntomas
71
Q

¿Cuáles son los linfomas agresivos? (6)

A
  1. Burkitt
  2. Linfoma linfobástico
  3. Difuso B de células grandes
  4. Linfoma de precursores
  5. Linfomas T periféricos
  6. Linfomas de células del manto
72
Q

¿Cuáles son los linfomas indolentes? (3)

A
  1. Linfoma folicular
  2. CLL/SLL
  3. Linfoma marginal esplénico
73
Q

¿Cómo son las características histológicas de los linfomas agresivos?

A
  • Células más grandes
  • Más mitosis
  • KI-67 más alto
74
Q

¿Cómo son las características histológicas de los linfomas indolentes?

A
  • Suelen formar más folículos
  • Células más pequeñas
  • Más parecidos al linfocito normal
75
Q

¿Qué es la terapia WW? ¿En qué casos la empleamos?

A

Significa terapia Watch and Wait. Se utiliza en linfomas indolentes.

Cuando haya síntomas por alta carga tumoral, se comienza a tratar con el fin de controlar; no de curar.

76
Q

¿Se puede emplear la estrategia watch and wait en los linfomas agresivos?

A

No. Se debe dar tratamiento inmediatamente (días a semanas) con intención curativa.

77
Q

¿Cuáles linfomas agresivos se pueden presentar en la infancia?

A

El linfoblástico y el Hodgkin

78
Q

¿Cómo será el tratamiento de los linfomas agresivos?

A

Terapia citotóxica combinada con anticuerpos monoclonales y a veces radiación.

79
Q

¿Qué debemos hacer si un paciente con linfoma de bajo grado, recae?

A

Se vuelve a hacer biopsia, porque puede transformarse en linfoma de alto grado.

80
Q

¿Cómo se hace el diagnóstico patológico de un linfoma?

A
  1. Inmunohistoquímica
  2. Hematoxilina-eosina
  3. Pruebas citogenéticas
  4. Pruebas moleculares
81
Q

¿Qué tipo de biopsia debemos hacer para diagnosticar un linfoma?

A

Excisional

82
Q

¿Qué es la clonalidad?

A

Crecimiento de la célula que ganó la mutación y que luego prolifera.

83
Q

¿Cuál es la traslocación más común que se presenta en los linfomas del manto?

A

t(11,14)

84
Q

¿Qué proteínas expresa el linfoma del manto en la inmunohistoquímica?

A

SOX-11 y Ciclina D1.

85
Q

¿Cómo es la estadificación de los linfomas?

A

1: Una zona ganglionar

  1. Más de una zona ganglionar, pero al mismo lado del diafragma (arriba o abajo)
  2. Más de una zona ganglionar, pero a ambos lados del diafragma (arriba o abajo)
  3. Compromiso de más de una zona extraganglionar (metastásico)

A: Sin síntomas B
B: Con síntomas B

86
Q

¿Cuál es el gold-standard para estadificar?

A

PET-CT

87
Q

¿Qué es la terapia CART-Cell?

A

Tomar los LT y enseñarles a reaccionar contra las células de origen tumoral e
introducirlas al paciente para que estos LT ataquen el tumor.