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Oncología > 5. Mieloma múltiple > Flashcards

5. Mieloma múltiple Flashcards

1
Q

¿Qué son las gammapatías monoclonales?

A

Conjunto de trastornos hematológicos caracterizados por la proliferación de células plasmáticas. Que se acompaña de una producción de una inmunoglobulina.

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2
Q

¿Qué son las Igs?

A

Glicoproteínas que funcionan como anticuerpos a través de su unión específica antígenos.

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3
Q

¿Cuáles son los 5 tipos de Igs?

A
  • IgG
  • IgA
  • IgM
  • IgD
  • IgE
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4
Q

¿Cuál es la estructura básica de las inmunoglobulinas?

A

Dos cadenas ligeras y dos cadenas pesadas unidas por un enlace disulfuro.

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5
Q

¿Qué es la IgG?

A

Principal efectora de la respuesta inmune secundaria. La mayoría de anticuerpos dirigidos contra virus y bacterias son de este tipo.

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6
Q

¿Cuál IgG atraviesa la barrera placentaria?

A

La IgG

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7
Q

¿Qué es la IgA?

A

En su forma de dímero actúa como anticuerpo en las secreciones exocrinas.

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8
Q

¿Qué es la IgM?

A

Es el anticuerpo responsable predominantemente de la respuesta inmune primaria. Se encuentra en el compartimento intravascular.

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9
Q

¿Dónde encontramos la IgD?

A

En pequeñas cantidades en el plasma y en la membrana de los linfocitos.

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10
Q

¿Cuál es la función de la IgE?

A

Interviene en las reacciones alérgicas o de hipersensibilidad, y en las infecciones parasitarias.

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11
Q

¿Qué es el mieloma múltiple?

A

Una proliferación neoplásica de células plasmáticas, con acumulación de estas en la médula ósea y un componente monoclonal (inmunoglobulina homogénea) detectable en suero u orina; junto con la presencia de daño tisular.

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12
Q

¿Cuáles son las 4 características del mieloma múltiple?

A
  • Proliferación neoplásica de células plasmáticas
  • Acumulación de células plasmáticas en médula ósea
  • Componente monoclonal detectable en sangre u orina
  • Daño tisular
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13
Q

Complete la oración: El mieloma múltiple es la segunda neoplasia hematológica más frecuente tras ________________________.

A

Los linfomas No Hodgkin.

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14
Q

¿Cuáles son algunos factores de riesgo para el mieloma múltiple?

A
  • Raza negra
  • Mayores de 50 años
  • Radiación ionizante
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15
Q

¿Por qué en los casos de mieloma múltiple se producirá insuficiencia medular y pancitopenia?

A

Por la infiltración de la médula ósea.

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16
Q

¿Qué son los plasmocitomas?

A

Tumores de células plasmáticas que se producen por infiltración en otros tejidos. Pueden ser óseos o extramedulares.

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17
Q

¿Cuál componente monoclonal que se secreta en la mayoría de los casos de mieloma múltiple?

A
  • IgG (60%)
  • IgA (20%)
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18
Q

¿Cómo se denomina cuando se secreta un componente monoclonal compuesto solo de cadenas ligeras?

A

Mieloma de cadenas ligeras o de Bence Jones. Puede producir daño renal y acúmulo de amiloide.

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19
Q

¿Por qué se producen lesiones óseas y osteolisis en el mieloma múltiple?

A

Porque las células malignas, a través de ciertas citoquinas, puede modificar el metabolismo óseo a través del sistema de regulación RANKL.

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20
Q

¿Cuál es la principal manifestación clínica del mieloma múltiple?

A

Dolor Óseo: características mecánicas en el esqueleto axial. Puede ser secundario a aplastamientos vertebrales, fracturas patológicas, osteoporosis, lesiones líticas o presencia de plasmocitomas con componente compresivo.

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21
Q

¿Qué otras manifestaciones clínicas pueden acompañar al dolor óseo en los casos de mieloma múltiple?

A
  • Astenia (por Sx anémico)
  • Infecciones a repetición (por el detrimento en la producción de Igs normales y alteraciones funcionales en los linfocitos)
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22
Q

¿Cuáles son algunos hallazgos analíticos secundarios que podrían encontrarse en casos de mieloma múltiple?

A
  • Anemia
  • Hipercalcemia
  • Insuficiencia renal
  • Detección de componente monoclonal
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23
Q

¿Cuáles son las 6 complicaciones más frecuentes de los pacientes con mieloma múltiple?

A
  1. Insuficiencia renal
  2. Infecciones a repetición
  3. Hipercalcemia
  4. Complicaciones neurológicas
  5. Amioloidosis primaria
  6. Síndrome de hiperviscosidad
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24
Q

¿Por qué se produce insuficiencia renal en los pacientes con mieloma múltiple?

A
  • Secreción de Igs
  • Hipercalcemia
  • Hiperuricemia
  • Deshidratación
  • Depósito de amiloide
25
Q

V/F: La insuficiencia renal se presenta en 10% de los pacientes con mieloma múltiple.

A

Falso. Se presenta aproximadamente en el 50% de los pacientes.

26
Q

¿De qué mueren los pacientes con mieloma múltiple?

A

Infecciones e insuficiencia renal.

27
Q

¿Qué es el riñón de mieloma?

A

Una tubulopatía distal por cadenas ligeras, cuando el exceso de cadenas ligeras excede la capacidad de reabsorción del túbulo proximal.

28
Q

¿Qué pasaría si las cadenas ligeras no se depositaran en los túbulos, sino en el mesangio?

A

Enfermedad por cadenas ligeras

29
Q

¿Por qué se producen infecciones a repetición en los pacientes con mieloma múltiple?

A

Por el estado de inmunosupresión humoral por déficit de secreción de las inmunoglobulinas normales.

30
Q

¿Cuáles son las 4 infecciones más frecuentes en pacientes con mieloma múltiple?

A
  1. Neumonías (50%)
  2. ITU (30%)
  3. Bacteriemias
  4. Reactivación varicela zóster.
31
Q

¿Por qué se produce hipercalcemia en los pacientes con mieloma múltiple?

A

Por la resorción ósea.

32
Q

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la hipercalcemia en el contexto del mieloma múltiple?

A

Náuseas, vómitos, diabetes insípida con polidipsia, poliuria y encefalopatía,

33
Q

¿Por qué se producen complicaciones neurológicas en pacientes con mieloma múltiple?

A

Por el daño óseo axial. Puede ser por compresiones radiculares por plasmocitomas o por aplastamientos vertebrales.

34
Q

¿Qué es el síndrome de compresión medular?

A

Cuando los plasmocitomas destruyen la vértebra e invaden el espacio extradural. Puede generar paraplejía irreversible.

35
Q

¿Cuáles son los síntomas característicos del síndrome de compresión medular?

A
  • Dolor y debilidad motora y sensitiva
  • Incontinencia (estadíos más avanzados)
36
Q

¿Cómo se diagnostica el síndrome de compresión medular?

A

Por RMN

37
Q

¿Por qué se produce amiloidosis primaria en pacientes con mieloma múltiple?

A

Secundario al depósito tisular de cadenas ligeras.

38
Q

¿Cómo es la clínica que se presenta en la amiloidosis primaria en el contexto del mieloma múltiple?

A

Dependerá del tejido afectado:
- Corazón: insuficiencia cardíaca con cardiopatía restrictiva
- Riñón: Sx Nefrótico
- Sistema Nervioso: Neuropatía, Sx del túnel carpiano.

39
Q

¿Cómo se hace el diagnóstico de amiloidosos en el contexto del mieloma múltiple?

A

Tomar muestra por puncion aspirativa con aguja fina (PAAF) de grasa subcutánea o biopsia rectal, que muestre positividad en la tinción rojo congo.

40
Q

¿Por qué se puede producir síndrome de hiperviscosidad

A

Los niveles muy altos de componente monoclonal aumentan la densidad sanguínea, dificultando la mecánica vascular.

41
Q

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del síndrome de hiperviscosidad?

A
  • Alteraciones del sistema nervioso central: cefalea, visión borrosa, escotomas, bradilalia.
  • Congestión vascular pulmonar
  • Insuficiencia cardíaca
42
Q

¿En qué tipo de mieloma es más frecuente que se presente el Sx de hiperviscosidad?

A

En mielomas IgA, porque esta Ig tiende a formar dímeros de mayor peso molecular.

43
Q

¿Cómo se trata el Sx de hiperviscosidad?

A

Plasmaféresis urgente

44
Q

¿Qué son los síntomas CRAB en mieloma múltiple?

A

Signos y síntomas más comunes de esta enfermedad:
- Calcium (Hipercalcemia)
- Renal (Insuficiencia renal)
- Anemia
- Bone disease (Lesiones óseas)

45
Q

¿Qué alteraciones analíticas se encuentran frecuentemente

A
46
Q

¿Por qué se da anemia normocítica normocrómica en pacientes con mieloma múltiple?

A
  • Infiltración medular por células plasmáticas
  • Déficit de eritropoyetina por insuficiencia renal
  • Trastorno crónico
  • Mielotoxicidad por terapias
47
Q

¿ A través de qué exámenes de laboratorio se puede detectar y cuantificar el componente monoclonal?

A

Proteinograma y electroforesis de proteínas del suero y la orina.

48
Q

¿Cuáles hallazgos podemos encontrar en la médula ósea de pacientes con mieloma múltiple?

A
  • Infiltración por células plasmáticas: células grandes, con núcleo redondeado y abundante citoplasma basófilo (huevo frito)
  • Arcoplasma: Halo claro perinuclear.
49
Q

¿Cómo se determina el inmunofenotipo delas células plasmáticas que infiltran la médula?

A

Citometría de flujo

50
Q

V/F: Las células plasmáticas son generalmente negativas para CD38 y CD138; y positivas para CD19.

A

Falso. Es al contrario.

51
Q

¿Cómo son las características de las alteraciones óseas secundarias al mieloma múltiple?

A

Lesiones osteolíticas únicas o múltiples, con aspecto en sacabocados.

Es frecuente la osteoporosis y las fracturas patológicas.

52
Q

¿Cuál es la prueba de imagen de elección cuando se sospechan lesiones óseas asociadas a mieloma múltiple?

A

Resonancia magnética

53
Q

¿Para qué sirve la PET-TC en el contexto de mieloma múltiple?

A

Para la estadificación y seguimiento de los pacientes con mieloma múltiple.

54
Q

¿Cuáles son los 3 criterios fundamentales para el diagnóstico de mieloma múltiple?

A
  1. Presencia de un 10% o más de células plasmáticas clonales en médula ósea, o biopsia tisular compatible con plasmocitoma.
  2. Presencia de componente monoclonal de cualquier cuantía, en suero o en orina.
  3. Evidencia de daño en órgano diana (síntomas CRAB)
55
Q

¿Cuál es el promedio de supervivencia para pacientes con mieloma múltiple?

A

7-8 años.

56
Q

Mencione las dos escalas pronósticas más relevantes en pacientes con mieloma múltiple.

A
  1. La clasificación Durie y Salmon
  2. International Staging System
57
Q

¿Qué alteraciones cromosómicas son de mal pronóstico en el mieloma múltiple?

A

17p

58
Q

¿Qué mutaciones confieren un mal pronóstico a los pacientes con mieloma múltiple?

A

mutación de p53

59
Q

Mencione 6 factores de mal pronóstico en el mieloma múltiple:

A
  1. ECOG >2.
  2. Elevada carga tumoral.
  3. Destrucción esquelética extensa.
  4. Hipercalcemias o anemias graves.
  5. MM IgD o de cadenas ligeras.
  6. Ausencia de respuesta a tratamiento.

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