313 SMD

Question 1

4 types de SMD

Answer 1

Anémie réfractaire simple =-5% blastes dans sang
AREB = excès blastes 5-20% risq+++ acutisation LAM - myélogramme Urg
ARSI =aspect en couronne des sideroblastes
LMMC =myelomonocytaire (myélocytes +monocytes++) = SMP (hyperleuco) + SMD

Question 2

Classification OMS des SMD
Critères
Classe 2 types

Answer 2

Impact sur pronostic
Repose sur 
-existence anomalie morphologiques
- pourcentage de blastes médullaire (et sanguin)
-présence de sideroblastes 
Catégorise
- AREB/ARSI
-5q- = femme 60+ans anémie macro Aregen + hyperPQT

Question 3

IPSS révisé pronostic SMD
Critères
Groupes et Ttt

Answer 3

Pourcentage de blastes médullaires
Nombre de cytopenie
Présence et nature anomalies cytogenetiques
Risque faible et intermédiaire 1
= Ttt anémie car conditionne qdv : EPO recombinante, transfu
Risque intermed 2 et (très) élevé = agents hypomethylants et ALLOGREFFE (seul Ttt curatif mais réalisable 10-15% only)

Question 4

Complications des SMD

Answer 4

Insuffisance médullaire = risque infections bactériennes, hémorragies
Si AREB =+++ risque acutisation LAM
Si ARSI++ HEMOCHROMATOSE post transfu

Question 5

Surveillance SMD

Answer 5

NFS SERO régulières

Ferritine et fer sérique
BHC IRM foie Les 3 Pour HFE++
ECG ETT

Question 6

SMD généralités

Answer 6

Hemopathies clonales du +60ans (+++anémie Aregen isolée bien tolérée 80%)
85% =idiopathiques. Sinon 3-5 ans POST RADIO/CHIMIO
Cytopenie a MOELLE RICHE mais cellules dysmorpho - de 20% blastes) contrastant avec Sang pauvre
Caryotype indispensable mais nl 1/2